Malignes Pleuramesotheliom
Ein aggressiver Krebs des Lungenfells, fast immer verbunden mit einer Asbestexposition Jahrzehnte zuvor.
Was es ist
Ein bösartiger Tumor, der von den Mesothelzellen der Pleura ausgeht. Er breitet sich entlang der Pleuraoberflächen aus, umschließt die Lunge mit einer dicken Schwarte und zeigt sich meist mit einem rezidivierenden Pleuraerguss. Auch Peritoneum, Perikard und Tunica vaginalis können Ursprungsort sein.
Wen es betrifft
Selten; die meisten Patienten sind Männer über 60 mit früherer beruflicher Asbestexposition. Die Latenz zwischen Erstexposition und Diagnose beträgt typischerweise 30 bis 50 Jahre, daher treten noch lange nach Ende der Exposition Fälle auf. Kolumbien hat 2019 alle Asbestarten per Gesetz verboten, mit einer Übergangsfrist bis 2021; Asbestzement-Dächer, Wassertanks, Bremsbeläge und ältere Gebäude bedeuten, dass exponierte Arbeiter und ihre Familien noch jahrzehntelang gefährdet bleiben.
Ursachen
- Asbestexposition, besonders Amphibolfasern (Krokydolith, Amosit); auch Chrysotil birgt ein Risiko
- Berufliche Bereiche: Bergbau, Asbestzementherstellung, Bau und Abriss, Schiffbau, Reparatur von Bremsen und Kupplungen
- Paraberufliche und umweltbedingte Exposition: Haushaltsangehörige, die Arbeitskleidung waschen, Wohnen in der Nähe von Minen oder Fabriken
- Frühere Strahlentherapie des Thorax
- Keimbahnmutationen in BAP1 bei einer Minderheit familiärer Fälle
Risikofaktoren
- Kumulative Asbestdosis und lange Zeit seit der Erstexposition
- Männliches Geschlecht und höheres Alter (spiegeln die Berufsanamnese wider)
- Haushaltsangehörige von Asbestarbeitern
- Frühere Strahlentherapie des Thorax
- Rauchen verursacht kein Mesotheliom, vervielfacht aber das asbestbedingte Lungenkrebsrisiko
Pathophysiologie
Eingeatmete Asbestfasern sind lang und dünn, widerstehen der Clearance und wandern zur Pleura. Makrophagen, die sie nicht aufnehmen können, setzen reaktive Sauerstoffspezies und entzündliche Zytokine frei; chronische Entzündung und direkte Faserschäden an den Chromosomen führen zum Verlust von Tumorsuppressorgenen wie BAP1, CDKN2A und NF2. Der Tumor wächst als Knoten, die zu einer Schicht über der Pleura parietalis und visceralis verschmelzen und Thoraxwand, Zwerchfell, Perikard und Mediastinum infiltrieren.
Einteilung
- Epitheloid (am häufigsten, beste Prognose)
- Sarkomatoid (schlechteste Prognose)
- Biphasisch (gemischt)
- TNM-Stadieneinteilung: auf eine Pleurahöhle begrenzt versus Infiltration von Thoraxwand, Mediastinum oder Fernmetastasierung
Symptome und Zeichen
- Zunehmende Atemnot durch einen Pleuraerguss
- Dumpfer, anhaltender, nicht atemabhängiger Thoraxwandschmerz
- Gewichtsverlust, Müdigkeit, Nachtschweiß und Fieber
- Trockener Husten
- Klopfschalldämpfung und abgeschwächtes Atemgeräusch über dem Erguss
Diagnose
- Klinisch
- Verdacht bei einem Patienten mit Asbestanamnese und einseitigem exsudativem Erguss oder Pleuraverdickung. Eine detaillierte Berufsanamnese einschließlich häuslicher Exposition ist unerlässlich. Die Diagnose erfordert Gewebe.
- Untersuchungen
- Thorakozentese: Exsudat, oft blutig; die Zytologie ist häufig nicht diagnostisch. Die Pleurabiopsie per Thorakoskopie oder bildgesteuerter Stanzbiopsie sichert die Diagnose; die Immunhistochemie (Calretinin, WT1, Zytokeratin 5/6 positiv; CEA und TTF-1 negativ) grenzt es vom Adenokarzinom ab. Ein Verlust der BAP1-Färbung stützt die Malignität.
- Bildgebung
- Röntgen-Thorax: einseitiger Erguss, gelappte Pleuraverdickung; verkalkte Pleuraplaques zeigen eine frühere Asbestexposition an. CT: knotige, zirkuläre Pleuraverdickung unter Einbeziehung der mediastinalen Pleura und der Fissuren, mit Volumenverlust des Hemithorax. PET-CT und MRT zum Staging.
Differenzialdiagnose
- Pleurametastasen eines Adenokarzinoms (Lunge, Brust)
- Benigner Asbest-Pleuraerguss und Pleuraplaques
- Tuberkulöse Pleuritis
- Pleuraempyem und organisierter Fibrothorax
- Lymphom mit Pleurabeteiligung
Behandlungsziel
Beschwerden kontrollieren, besonders Atemnot und Schmerz, das Überleben mit systemischer Therapie verlängern und bei ausgewählter früher Erkrankung eine maximale Tumorentfernung erreichen.
Behandlung
- Medikamentös
- Systemische Erstlinientherapie ist die Kombination von Immun-Checkpoint-Inhibitoren (Anti-PD-1 plus Anti-CTLA-4) oder eine Chemotherapie mit Platin und Pemetrexed, mit oder ohne antiangiogenes Mittel.
- Eingriff
- Drainage des Ergusses und Pleurodese (Talkum) oder ein getunnelter Pleurakatheter zur Kontrolle rezidivierender Flüssigkeit und der Atemnot.
- Operativ
- Pleurektomie/Dekortikation bei sorgfältig ausgewählten Patienten mit früher epitheloider Erkrankung im Rahmen eines multimodalen Konzepts.
- Akutphase
- Palliative Strahlentherapie bei schmerzhaften Thoraxwandtumoren; frühe Palliativversorgung für Schmerz, Atemnot und Ernährung.
Komplikationen
- Rezidivierender Erguss und gefesselte Lunge durch den umschließenden Tumor
- Thoraxwandinfiltration mit starken Schmerzen
- Perikarderguss und Herzbeuteltamponade
- Vena-cava-superior-Syndrom und Rückenmarkskompression
- Kachexie und respiratorische Insuffizienz
Prognose
Ungünstig: Das mediane Überleben beträgt typischerweise ein bis zwei Jahre, länger bei epitheloider Histologie und gutem Allgemeinzustand, kürzer bei sarkomatoiden Tumoren. Eine Heilung ist selten.
Vorbeugung
- Beendigung der Asbestverwendung und sichere Entfernung vorhandener Asbestmaterialien durch geschultes Personal
- Arbeitsschutz und arbeitsmedizinische Überwachung exponierter Arbeiter
- Verhinderung der Verschleppung über die Arbeitskleidung nach Hause
Testen Sie sich
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Welche Exposition ist klassischerweise mit dem malignen Pleuramesotheliom verbunden?
Asbest, besonders Amphibolfasern, mit einer Latenz von mehreren Jahrzehnten.
Wie ist das übliche Erscheinungsbild?
Zunehmende Atemnot durch einen einseitigen exsudativen, oft blutigen Pleuraerguss mit dumpfem Thoraxwandschmerz bei einer älteren Person.
Welcher histologische Subtyp hat die beste Prognose?
Der epitheloide; der sarkomatoide hat die schlechteste.
Welche immunhistochemischen Marker sprechen für ein Mesotheliom statt eines Adenokarzinoms?
Calretinin, WT1 und Zytokeratin 5/6 positiv, CEA und TTF-1 negativ.
Verursacht Rauchen ein Mesotheliom?
Nein; Rauchen erhöht das Mesotheliomrisiko nicht, steigert aber das asbestbedingte Lungenkrebsrisiko stark.
Arzneimittel bei dieser Krankheit
Verwandte Erkrankungen
- Pneumokoniosen (Silikose, Asbestose, Kohlenbergarbeiter-Pneumokoniose)
- Lungenkrebs (Bronchialkarzinom)
- Pleuraerguss
- Vena-cava-superior-Syndrom
Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.
Quellen: Malignant mesothelioma (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); Mesothelioma (National Cancer Institute (NCI, NIH), 2024).
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