Malign plevral mezotelyoma

Nedir

Plevranın mezotel hücrelerinden köken alan malign bir tümördür. Plevral yüzeyler boyunca yayılır, akciğeri kalın bir kabukla sarar ve genellikle tekrarlayan plevral efüzyonla ortaya çıkar. Periton, perikard ve tunica vaginalis de köken yeri olabilir.

Kimleri etkiler

Nadirdir; hastaların çoğu geçmişte mesleki asbest maruziyeti olan 60 yaş üstü erkeklerdir. İlk maruziyet ile tanı arasındaki latent dönem tipik olarak 30 ile 50 yıldır; bu nedenle olgular maruziyet sona erdikten uzun süre sonra da görülmeye devam eder. Kolombiya, 2021'e kadar geçiş süresiyle 2019'da tüm asbest türlerini yasayla yasakladı; asbestli çimento çatılar, su depoları, fren balataları ve eski binalar nedeniyle maruz kalmış işçiler ve aileleri onlarca yıl risk altında kalmaya devam edecektir.

Nedenler

• Asbest maruziyeti, özellikle amfibol lifler (krokidolit, amozit); krizotil de risk taşır
• Mesleki ortamlar: madencilik, asbestli çimento üretimi, inşaat ve yıkım, gemi yapımı, fren ve debriyaj onarımı
• Paramesleki ve çevresel maruziyet: iş kıyafetlerini yıkayan ev içi temaslılar, maden veya fabrikaların yakınında yaşama
• Önceden göğüs radyoterapisi
• Ailesel olguların küçük bir kısmında germline BAP1 mutasyonları

Risk faktörleri

• Kümülatif asbest dozu ve ilk maruziyetten bu yana geçen uzun süre
• Erkek cinsiyet ve ileri yaş (meslek öyküsünü yansıtır)
• Asbest işçilerinin hane halkı üyeleri
• Önceden göğüse radyoterapi
• Sigara mezotelyomaya neden olmaz, ancak asbestle ilişkili akciğer kanseri riskini katlar

Patofizyoloji

Solunan asbest lifleri uzun ve incedir, temizlenmeye direnir ve plevraya göç eder. Bunları yutamayan makrofajlar reaktif oksijen türleri ve inflamatuvar sitokinler salgılar; kronik inflamasyon ve liflerin kromozomlara doğrudan verdiği hasar, BAP1, CDKN2A ve NF2 gibi tümör baskılayıcı genlerin kaybına yol açar. Tümör, paryetal ve viseral plevra üzerinde bir tabaka halinde birleşen nodüller şeklinde büyür ve göğüs duvarını, diyaframı, perikardı ve mediastenı invaze eder.

Sınıflandırma

• Epiteloid (en sık, en iyi prognoz)
• Sarkomatoid (en kötü prognoz)
• Bifazik (mikst)
• TNM ile evreleme: tek plevral boşlukla sınırlı olanlara karşı göğüs duvarı, mediasten invazyonu veya uzak yayılım

Belirti ve bulgular

• Plevral efüzyona bağlı ilerleyici nefes darlığı
• Künt, sürekli, plöretik olmayan göğüs duvarı ağrısı
• Kilo kaybı, yorgunluk, gece terlemesi ve ateş
• Kuru öksürük
• Efüzyon üzerinde perküsyonda matite ve azalmış solunum sesleri

Tanı

Klinik

Asbest öyküsü ve tek taraflı eksüdatif efüzyonu veya plevral kalınlaşması olan hastada şüphelenilir. Ev içi maruziyet dahil ayrıntılı bir meslek öyküsü şarttır. Tanı doku gerektirir.

Tetkikler

Torasentez: eksüda, sıklıkla kanlı; sitoloji çoğu zaman tanı koydurucu değildir. Torakoskopi veya görüntüleme eşliğinde kalın iğne ile plevral biyopsi tanıyı koydurur; immünohistokimya (kalretinin, WT1, sitokeratin 5/6 pozitif; CEA ve TTF-1 negatif) onu adenokarsinomdan ayırır. BAP1 boyanmasının kaybı maligniteyi destekler.

Görüntüleme

Akciğer grafisi: tek taraflı efüzyon, lobüle plevral kalınlaşma; kalsifiye plevral plaklar geçmiş asbest maruziyetini gösterir. BT: mediastinal plevrayı ve fissürleri tutan, hemitoraksta hacim kaybıyla birlikte nodüler, çepeçevre plevral kalınlaşma. Evreleme için PET-BT ve MR.

Ayırıcı tanı

• Plevraya metastatik adenokarsinom (akciğer, meme)
• Benign asbest plevral efüzyonu ve plevral plaklar
• Tüberküloz plöriti
• Ampiyem ve organize fibrotoraks
• Plevrayı tutan lenfoma

Tedavinin amacı

Semptomları, özellikle nefes darlığını ve ağrıyı kontrol etmek, sistemik tedaviyle sağkalımı uzatmak ve seçilmiş erken hastalıkta tümörün en üst düzeyde çıkarılmasını sağlamak.

Tedavi

Medikal

İlk basamak sistemik tedavi kombine immün kontrol noktası inhibitörleri (anti-PD-1 artı anti-CTLA-4) veya bir anti-anjiyojenik ajanla ya da olmadan platin ve pemetreksed kemoterapisidir.

Girişim

Tekrarlayan sıvıyı ve nefes darlığını kontrol etmek için efüzyonun drenajı ve plörodez (talk) veya kalıcı plevral kateter.

Cerrahi

Çok modlu bir plan içinde, erken epiteloid hastalığı olan dikkatle seçilmiş hastalarda plörektomi/dekortikasyon.

Akut dönem

Ağrılı göğüs duvarı kitleleri için palyatif radyoterapi; ağrı, nefes darlığı ve beslenme için erken palyatif bakım.

Komplikasyonlar

• Saran tümöre bağlı tekrarlayan efüzyon, hapsolmuş akciğer
• Şiddetli ağrıyla göğüs duvarı invazyonu
• Perikardiyal efüzyon ve tamponad
• Vena cava superior sendromu ve omurilik basısı
• Kaşeksi ve solunum yetmezliği

Prognoz

Kötü: medyan sağkalım tipik olarak bir-iki yıldır; epiteloid histoloji ve iyi performans durumuyla daha uzun, sarkomatoid tümörlerde daha kısadır. Kür nadirdir.

Korunma

• Asbest kullanımının sona erdirilmesi ve mevcut asbestli malzemelerin eğitimli işçilerce güvenli şekilde sökülmesi
• Maruz kalan işçilerin işyerinde korunması ve tıbbi sürveyansı
• İş kıyafetleriyle eve kontaminasyon taşınmasının önlenmesi

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Pemetreksed
• İpilimumab

İlgili hastalıklar

• Pnömokonyozlar (silikoz, asbestoz, kömür işçisi pnömokonyozu)
• Akciğer kanseri
• Plevral efüzyon
• Süperior vena kava sendromu

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Malignant mesothelioma (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); Mesothelioma (National Cancer Institute (NCI, NIH), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.