Mésothéliome pleural malin

Cancer agressif de l'enveloppe des poumons (la plèvre), presque toujours lié à une exposition à l'amiante des décennies plus tôt.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Tumeur maligne développée à partir des cellules mésothéliales de la plèvre. Elle s'étend le long des surfaces pleurales, engaine le poumon dans une épaisse gangue et se révèle généralement par un épanchement pleural récidivant. Le péritoine, le péricarde et la vaginale du testicule peuvent aussi en être le site d'origine.

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Qui est touché

Rare ; la plupart des patients sont des hommes de plus de 60 ans ayant eu une exposition professionnelle à l'amiante. Le délai entre la première exposition et le diagnostic est typiquement de 30 à 50 ans, si bien que des cas continuent d'apparaître longtemps après la fin de l'exposition. La Colombie a interdit par une loi tous les types d'amiante en 2019, avec une transition jusqu'en 2021 ; les toitures en amiante-ciment, les réservoirs d'eau, les garnitures de freins et les bâtiments anciens font que les travailleurs exposés et leurs familles restent à risque pendant des décennies.

Causes

Exposition à l'amiante, surtout aux fibres amphiboles (crocidolite, amosite) ; le chrysotile comporte aussi un risque
Milieux professionnels : mines, fabrication d'amiante-ciment, bâtiment et démolition, construction navale, réparation des freins et des embrayages
Exposition para-professionnelle et environnementale : proches lavant les vêtements de travail, résidence près de mines ou d'usines
Radiothérapie thoracique antérieure
Mutations germinales de BAP1 dans une minorité de cas familiaux

Facteurs de risque

Dose cumulée d'amiante et long délai depuis la première exposition
Sexe masculin et âge avancé (reflet de l'histoire professionnelle)
Membres du foyer de travailleurs de l'amiante
Radiothérapie thoracique antérieure
Le tabagisme ne cause pas le mésothéliome, mais multiplie le risque de cancer du poumon lié à l'amiante

Physiopathologie

Les fibres d'amiante inhalées, longues et fines, résistent à l'épuration et migrent vers la plèvre. Les macrophages qui ne parviennent pas à les phagocyter libèrent des espèces réactives de l'oxygène et des cytokines inflammatoires ; l'inflammation chronique et les lésions directes des chromosomes par les fibres entraînent la perte de gènes suppresseurs de tumeur comme BAP1, CDKN2A et NF2. La tumeur croît sous forme de nodules qui confluent en nappe sur la plèvre pariétale et viscérale et envahit la paroi thoracique, le diaphragme, le péricarde et le médiastin.

Classification

Épithélioïde (le plus fréquent, meilleur pronostic)
Sarcomatoïde (pronostic le plus sombre)
Biphasique (mixte)
Stadification TNM : limité à une cavité pleurale ou envahissant la paroi thoracique, le médiastin, ou avec dissémination à distance

Symptômes et signes

Dyspnée progressive due à un épanchement pleural
Douleur pariétale thoracique sourde, persistante, non pleurale
Perte de poids, fatigue, sueurs nocturnes et fièvre
Toux sèche
Matité à la percussion et diminution du murmure vésiculaire en regard de l'épanchement

Diagnostic

Clinique: Évoqué chez un patient ayant un antécédent d'exposition à l'amiante et un épanchement exsudatif unilatéral ou un épaississement pleural. Une anamnèse professionnelle détaillée, y compris l'exposition domestique, est indispensable. Le diagnostic nécessite un prélèvement tissulaire.
Examens: Ponction pleurale : exsudat, souvent hémorragique ; la cytologie est souvent non contributive. La biopsie pleurale par thoracoscopie ou à l'aiguille sous guidage d'imagerie apporte le diagnostic ; l'immunohistochimie (calrétinine, WT1, cytokératine 5/6 positives ; ACE et TTF-1 négatifs) le distingue de l'adénocarcinome. La perte d'expression de BAP1 est en faveur de la malignité.
Imagerie: Radiographie thoracique : épanchement unilatéral, épaississement pleural lobulé ; les plaques pleurales calcifiées témoignent d'une exposition passée à l'amiante. TDM : épaississement pleural nodulaire et circonférentiel atteignant la plèvre médiastinale et les scissures, avec rétraction de l'hémithorax. TEP-scan et IRM pour la stadification.

Diagnostic différentiel

Métastases pleurales d'adénocarcinome (poumon, sein)
Pleurésie asbestosique bénigne et plaques pleurales
Pleurésie tuberculeuse
Empyème et fibrothorax organisé
Lymphome à localisation pleurale

Objectif du traitement

Contrôler les symptômes, surtout la dyspnée et la douleur, prolonger la survie par un traitement systémique et, dans des formes précoces sélectionnées, obtenir une exérèse tumorale maximale.

Traitement

Médical: Le traitement systémique de première ligne associe des inhibiteurs de points de contrôle immunitaire (anti-PD-1 plus anti-CTLA-4), ou une chimiothérapie par sel de platine et pémétrexed, avec ou sans agent antiangiogénique.
Geste: Drainage de l'épanchement et pleurodèse (talc) ou cathéter pleural tunnelisé à demeure pour contrôler la récidive du liquide et la dyspnée.
Chirurgical: Pleurectomie/décortication chez des patients soigneusement sélectionnés atteints d'une forme épithélioïde précoce, dans le cadre d'un plan multimodal.
Phase aiguë: Radiothérapie palliative des masses pariétales douloureuses ; soins palliatifs précoces pour la douleur, la dyspnée et la nutrition.

Complications

Épanchement récidivant et poumon piégé par la tumeur qui l'engaine
Envahissement de la paroi thoracique avec douleur sévère
Épanchement péricardique et tamponnade
Syndrome cave supérieur et compression médullaire
Cachexie et insuffisance respiratoire

Pronostic

Sombre : la survie médiane est typiquement d'un à deux ans, plus longue avec une histologie épithélioïde et un bon état général, plus courte avec les tumeurs sarcomatoïdes. La guérison est rare.

Prévention

Suppression de l'usage de l'amiante et retrait sécurisé des matériaux amiantés existants par des travailleurs formés
Protection au travail et surveillance médicale des travailleurs exposés
Éviter de rapporter des fibres à domicile sur les vêtements de travail

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle exposition est classiquement associée au mésothéliome pleural malin ?

L'amiante, surtout les fibres amphiboles, avec un temps de latence de plusieurs décennies.

Quel est le tableau de présentation habituel ?

Une dyspnée progressive due à un épanchement pleural exsudatif unilatéral, souvent hémorragique, avec une douleur pariétale sourde chez une personne âgée.

Quel sous-type histologique a le meilleur pronostic ?

L'épithélioïde ; le sarcomatoïde a le plus sombre.

Quels marqueurs immunohistochimiques orientent vers un mésothéliome plutôt qu'un adénocarcinome ?

Calrétinine, WT1 et cytokératine 5/6 positives, avec ACE et TTF-1 négatifs.

Le tabagisme cause-t-il le mésothéliome ?

Non ; il n'augmente pas le risque de mésothéliome mais accroît fortement le risque de cancer du poumon lié à l'amiante.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Malignant mesothelioma (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); Mesothelioma (National Cancer Institute (NCI, NIH), 2024).

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