Mesotelioma pleural maligno

O que é

Tumor maligno originado das células mesoteliais da pleura. Dissemina-se pelas superfícies pleurais, envolve o pulmão em uma casca espessa e geralmente se apresenta com derrame pleural recorrente. O peritônio, o pericárdio e a túnica vaginal também podem ser o local de origem.

Quem afeta

Raro; a maioria dos pacientes são homens com mais de 60 anos com exposição ocupacional prévia ao amianto. A latência entre a primeira exposição e o diagnóstico é tipicamente de 30 a 50 anos, de modo que os casos continuam surgindo muito depois do fim da exposição. A Colômbia proibiu por lei todos os tipos de amianto em 2019, com transição até 2021; telhados de fibrocimento, caixas-d'água, lonas de freio e edifícios antigos fazem com que trabalhadores expostos e suas famílias continuem em risco por décadas.

Causas

• Exposição ao amianto, especialmente às fibras de anfibólio (crocidolita, amosita); a crisotila também implica risco
• Ambientes ocupacionais: mineração, fabricação de fibrocimento, construção e demolição, construção naval, reparo de freios e embreagens
• Exposição paraocupacional e ambiental: contatos domiciliares que lavam roupas de trabalho, moradia perto de minas ou fábricas
• Radioterapia torácica prévia
• Mutações germinativas de BAP1 em uma minoria de casos familiares

Fatores de risco

• Dose cumulativa de amianto e longo tempo desde a primeira exposição
• Sexo masculino e idade avançada (reflexo da história ocupacional)
• Familiares que moram com trabalhadores do amianto
• Radioterapia torácica prévia
• O tabagismo não causa mesotelioma, mas multiplica o risco de câncer de pulmão relacionado ao amianto

Fisiopatologia

As fibras de amianto inaladas são longas e finas, resistem à depuração e migram para a pleura. Os macrófagos que não conseguem englobá-las liberam espécies reativas de oxigênio e citocinas inflamatórias; a inflamação crônica e o dano direto das fibras aos cromossomos levam à perda de genes supressores de tumor como BAP1, CDKN2A e NF2. O tumor cresce como nódulos que coalescem em uma lâmina sobre as pleuras parietal e visceral, invadindo a parede torácica, o diafragma, o pericárdio e o mediastino.

Classificação

• Epitelioide (o mais comum, melhor prognóstico)
• Sarcomatoide (pior prognóstico)
• Bifásico (misto)
• Estadiamento TNM: restrito a uma cavidade pleural versus invasão da parede torácica, do mediastino ou disseminação a distância

Sintomas e sinais

• Falta de ar progressiva por derrame pleural
• Dor surda, persistente e não pleurítica na parede torácica
• Perda de peso, fadiga, sudorese noturna e febre
• Tosse seca
• Macicez à percussão e murmúrio vesicular diminuído sobre o derrame

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se em paciente com história de amianto e derrame exsudativo unilateral ou espessamento pleural. Uma história ocupacional detalhada, incluindo a exposição domiciliar, é essencial. O diagnóstico exige tecido.

Exames

Toracocentese: exsudato, frequentemente hemorrágico; a citologia muitas vezes não é diagnóstica. A biópsia pleural por toracoscopia ou por agulha grossa guiada por imagem fornece o diagnóstico; a imuno-histoquímica (calretinina, WT1 e citoqueratina 5/6 positivas; CEA e TTF-1 negativos) o diferencia do adenocarcinoma. A perda da marcação de BAP1 apoia a malignidade.

Imagem

Radiografia de tórax: derrame unilateral, espessamento pleural lobulado; placas pleurais calcificadas indicam exposição prévia ao amianto. TC: espessamento pleural nodular e circunferencial que acomete a pleura mediastinal e as fissuras, com redução volumétrica do hemitórax. PET-TC e RM para estadiamento.

Diagnóstico diferencial

• Adenocarcinoma metastático para a pleura (pulmão, mama)
• Derrame pleural benigno pelo amianto e placas pleurais
• Pleurite tuberculosa
• Empiema e fibrotórax organizado
• Linfoma com acometimento pleural

Objetivo do tratamento

Controlar os sintomas, especialmente a falta de ar e a dor, prolongar a sobrevida com terapia sistêmica e, na doença inicial selecionada, obter a máxima remoção tumoral.

Tratamento

Clínico

A terapia sistêmica de primeira linha é a combinação de inibidores de checkpoint imunológico (anti-PD-1 mais anti-CTLA-4) ou a quimioterapia com platina e pemetrexede, com ou sem agente antiangiogênico.

Procedimento

Drenagem do derrame e pleurodese (talco) ou cateter pleural de longa permanência para controlar o líquido recorrente e a falta de ar.

Cirúrgico

Pleurectomia/decorticação em pacientes cuidadosamente selecionados com doença epitelioide inicial, dentro de um plano multimodal.

Fase aguda

Radioterapia paliativa para massas dolorosas da parede torácica; cuidados paliativos precoces para dor, falta de ar e nutrição.

Complicações

• Derrame recorrente e pulmão encarcerado pelo tumor que o envolve
• Invasão da parede torácica com dor intensa
• Derrame pericárdico e tamponamento
• Síndrome da veia cava superior e compressão medular
• Caquexia e insuficiência respiratória

Prognóstico

Ruim: a sobrevida mediana é tipicamente de um a dois anos, maior com histologia epitelioide e bom estado funcional e menor nos tumores sarcomatoides. A cura é rara.

Prevenção

• Eliminação do uso de amianto e remoção segura dos materiais existentes por trabalhadores treinados
• Proteção no local de trabalho e vigilância médica dos trabalhadores expostos
• Evitar a contaminação levada para casa pelas roupas de trabalho

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Malignant mesothelioma (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2024); Mesothelioma (National Cancer Institute (NCI, NIH), 2024).

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