Merkelzellkarzinom

Seltener, rasch wachsender Hautkrebs: ein schmerzloser roter oder violetter Knoten auf sonnenexponierter Haut älterer Menschen, früh in Lymphknoten gestreut.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Ein aggressives primäres neuroendokrines Karzinom der Haut. Es zeigt sich als derber, schmerzloser, rasch wachsender Knoten, meist an Kopf, Hals oder Extremitäten älterer oder immunsupprimierter Menschen, und metastasiert früh in die regionären Lymphknoten.

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Wen es betrifft

Selten, doch die Inzidenz ist in den letzten Jahrzehnten mit der Alterung der Bevölkerung und zunehmender Immunsuppression stark gestiegen. Das mediane Alter bei Diagnose liegt bei etwa 65–75 Jahren; Männer und hellhäutige Menschen sind häufiger betroffen. In Lateinamerika ist es seltener als in Australien oder den USA, doch die intensive äquatoriale UV-Exposition in der Höhe, etwa in den kolumbianischen Anden, sowie die wachsende Zahl von Transplantatempfängern und Menschen mit HIV sind von Bedeutung.

Ursachen

Merkelzell-Polyomavirus, in das Tumorgenom integriert (die meisten Fälle auf der Nordhalbkugel)
UV-bedingte DNA-Schäden bei virusnegativen Tumoren (häufiger in sehr sonnenreichen Regionen)

Risikofaktoren

Alter über 50 Jahre
Helle Haut und chronische Sonnenexposition
Immunsuppression: Organtransplantation, HIV, chronische lymphatische Leukämie und andere hämatologische Neoplasien, immunsuppressive Medikamente
Frühere PUVA-Therapie
Frühere Hautkrebserkrankungen

Pathophysiologie

Bei viruspositiven Tumoren bildet das integrierte Polyomavirus das große T-Antigen, das den Tumorsuppressor Retinoblastom-Protein blockiert und die Zellteilung antreibt. Virusnegative Tumoren tragen eine hohe UV-Mutationslast, häufig in TP53 und RB1. Beide Typen sind stark immunogen; das erklärt, warum der Krebs bei geschwächter Immunabwehr häufiger auftritt und warum er auf Immun-Checkpoint-Inhibitoren anspricht. Die Tumorzellen verhalten sich wie neuroendokrine Zellen und breiten sich rasch über die Lymphbahnen aus.

Einteilung

Viruspositiv versus UV-assoziiert (virusnegativ)
AJCC-TNM-Stadium: lokale Erkrankung, regionärer Lymphknotenbefall, Fernmetastasen
Klinisch okkulter (nur in der Sentinel-Lymphknotenbiopsie entdeckter) versus klinisch erkennbarer Lymphknotenbefall

Symptome und Zeichen

Derber, schmerzloser, glänzend roter, rosafarbener oder violetter Hautknoten
Rasches Wachstum über Wochen bis wenige Monate
Meist an sonnenexponierten Stellen von Kopf und Hals, einschließlich der Augenlider, oder an den Extremitäten
Vergrößerte regionäre Lymphknoten
Die AEIOU-Merkmale (englische Eselsbrücke): Asymptomatic (asymptomatisch), Expanding rapidly (rasch wachsend), Immunosuppression (Immunsuppression), Older than 50 (älter als 50), UV-exposed skin (UV-exponierte Haut)

Diagnose

Klinisch: Jeder rasch wachsende, schmerzlose Hautknoten bei älteren oder immunsupprimierten Menschen muss biopsiert werden; er wird oft für eine Zyste oder eine gutartige Läsion gehalten. Alle regionären Lymphabflussgebiete untersuchen.
Untersuchungen: Die Hautbiopsie zeigt kleine, runde, blaue Zellen; immunhistochemisch positiv für Zytokeratin 20 (oft punktförmig perinukleär) und neuroendokrine Marker, negativ für TTF-1, was die Abgrenzung von der Metastase eines kleinzelligen Lungenkarzinoms erlaubt. Die Sentinel-Lymphknotenbiopsie dient dem Staging klinisch negativer Lymphknoten. Antikörperspiegel gegen das Merkelzell-Polyomavirus können bei viruspositiven Patienten zur Verlaufskontrolle beitragen.
Bildgebung: PET-CT oder CT von Thorax, Abdomen und Becken (und gegebenenfalls Hals) zum Staging und zum Ausschluss eines Lungenprimärtumors; Sonografie der Lymphabflussgebiete.

Differenzialdiagnose

Basalzellkarzinom
Kutanes Plattenepithelkarzinom
Amelanotisches Melanom
Kutanes Lymphom
Metastase eines kleinzelligen Lungenkarzinoms
Gutartige Zyste oder Lipom

Behandlungsziel

Lokale Erkrankung mit tumorfreien Rändern entfernen, die regionären Lymphknoten behandeln und fortgeschrittene Erkrankung mit Immuntherapie kontrollieren, mit engmaschiger Nachsorge, da Frührezidive häufig sind.

Behandlung

Operativ: Weite lokale Exzision des Primärtumors mit tumorfreien Rändern (an manchen Lokalisationen ist die Mohs-Chirurgie eine Alternative), zusammen mit einer Sentinel-Lymphknotenbiopsie.
Eingriff: Bestrahlung des Tumorbetts und der Lymphabflussgebiete nach der Operation bei höherem Risiko oder als Hauptbehandlung, wenn eine Operation nicht möglich ist.
Medikamentös: Immun-Checkpoint-Inhibitoren (Anti-PD-1- oder Anti-PD-L1-Antikörper) sind Erstlinientherapie bei fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung; Chemotherapie bringt nur kurzlebigen Nutzen und wird seltener eingesetzt.
Verlaufskontrolle: Häufige Untersuchung von Haut und Lymphknoten sowie Bildgebung in den ersten zwei bis drei Jahren, in denen die meisten Rezidive auftreten; virale Antikörperspiegel bei viruspositiven Patienten; Reduktion der Immunsuppression, wenn möglich.

Komplikationen

Lokalrezidiv
Regionäre Lymphknotenmetastasen
Fernmetastasen in Leber, Knochen, Lunge und Gehirn
Immunvermittelte Nebenwirkungen der Checkpoint-Inhibitoren

Prognose

Stadium für Stadium tödlicher als das Melanom. Kleine, lymphknotennegative Tumoren haben eine hohe Überlebensrate, während Lymphknotenbefall und vor allem Fernmetastasen eine deutlich schlechtere Prognose bedeuten; die meisten Rezidive treten innerhalb von zwei Jahren auf. Die Immuntherapie hat das Überleben bei fortgeschrittener Erkrankung verbessert.

Vorbeugung

Sonnenschutz
Regelmäßige Hautuntersuchung bei Transplantatempfängern und anderen immunsupprimierten Menschen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Virus ist mit den meisten Merkelzellkarzinomen assoziiert?

Das Merkelzell-Polyomavirus.

Welches immunhistochemische Muster hilft, ein Merkelzellkarzinom zu erkennen?

Zytokeratin-20-Positivität, oft punktförmig perinukleär, bei TTF-1-Negativität.

Was beschreibt die Eselsbrücke AEIOU?

Englische Eselsbrücke: Asymptomatic, Expanding rapidly, Immunosuppression, Older than 50, UV-exposed site (asymptomatisch, rasch wachsend, Immunsuppression, älter als 50, UV-exponierte Stelle): typische Merkmale des Merkelzellkarzinoms.

Welche systemische Therapie ist Erstlinie beim metastasierten Merkelzellkarzinom?

Immun-Checkpoint-Inhibitoren (Anti-PD-1- oder Anti-PD-L1-Antikörper).

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Pembrolizumab