Merkel hücreli karsinom

Nedir

Derinin agresif, primer nöroendokrin karsinomudur. Çoğunlukla yaşlı ya da immünsüprese kişilerin baş, boyun veya ekstremitelerinde sert, ağrısız, hızla büyüyen bir nodül olarak ortaya çıkar ve bölgesel lenf düğümlerine erken yayılır.

Kimleri etkiler

Nadirdir, ancak nüfusun yaşlanması ve immünsüpresyonun artmasıyla insidansı son on yıllarda belirgin biçimde yükselmiştir. Tanıdaki medyan yaş yaklaşık 65–75'tir; erkeklerde ve açık tenli kişilerde daha sıktır. Latin Amerika'da Avustralya veya ABD'ye göre daha az görülür, ancak Kolombiya And Dağları'ndaki gibi yüksek rakımda yoğun ekvatoral UV maruziyeti ile organ nakli alıcıları ve HIV ile yaşayan kişilerin sayısının artması önemlidir.

Nedenler

• Tümör genomuna entegre olmuş Merkel hücreli poliomavirüs (Kuzey Yarımküre'deki olguların çoğu)
• Virüs negatif tümörlerde ultraviyole kaynaklı DNA hasarı (çok güneşli bölgelerde daha sık)

Risk faktörleri

• 50 yaş üstü
• Açık ten ve kronik güneş maruziyeti
• İmmünsüpresyon: organ nakli, HIV, kronik lenfositik lösemi ve diğer kan kanserleri, immünsüpresif ilaçlar
• Geçirilmiş PUVA tedavisi
• Geçirilmiş deri kanserleri

Patofizyoloji

Virüs pozitif tümörlerde entegre poliomavirüs büyük T antijeni üretir; bu antijen retinoblastoma tümör baskılayıcısını bloke ederek hücre bölünmesini tetikler. Virüs negatif tümörler, sıklıkla TP53 ve RB1'de olmak üzere yüksek bir UV mutasyon yükü taşır. Her iki tip de yüksek derecede immünojeniktir; bu durum, kanserin zayıf bağışıklıkta neden daha sık olduğunu ve immün kontrol noktası inhibitörlerine neden yanıt verdiğini açıklar. Tümör hücreleri nöroendokrin hücreler gibi davranır ve lenfatikler yoluyla hızla yayılır.

Sınıflandırma

• Virüs pozitif ve UV ilişkili (virüs negatif)
• AJCC TNM evresi: lokal hastalık, bölgesel lenf düğümü hastalığı, uzak metastazlar
• Klinik olarak gizli (yalnızca sentinel lenf düğümü biyopsisinde saptanan) ve klinik olarak saptanan lenf düğümü hastalığı

Belirti ve bulgular

• Sert, ağrısız, parlak kırmızı, pembe veya mor bir deri nodülü
• Haftalar ile birkaç ay içinde hızlı büyüme
• En sık güneş gören baş ve boyunda (göz kapakları dahil) veya ekstremitelerde
• Büyümüş bölgesel lenf düğümleri
• AEIOU özellikleri (İngilizce akrostiş): Asymptomatic (asemptomatik), Expanding rapidly (hızla büyüyen), Immunosuppression (immünsüpresyon), Older than 50 (50 yaş üstü), UV-exposed skin (UV gören deri)

Tanı

Klinik

Yaşlı ya da immünsüprese bir kişide hızla büyüyen her ağrısız deri nodülüne biyopsi yapılmalıdır; lezyon sıklıkla kist veya benign bir lezyonla karıştırılır. Tüm bölgesel lenf düğümü havzaları muayene edilmelidir.

Tetkikler

Deri biyopsisinde küçük yuvarlak mavi hücreler görülür; immünohistokimyada sitokeratin 20 (sıklıkla perinükleer nokta paterninde) ve nöroendokrin belirteçler pozitif, TTF-1 ise negatiftir; bu da tümörü metastatik küçük hücreli akciğer kanserinden ayırır. Sentinel lenf düğümü biyopsisi klinik olarak negatif düğümlerin evrelemesini sağlar. Merkel hücreli poliomavirüs antikor düzeyleri, virüs pozitif hastaların izleminde yardımcı olabilir.

Görüntüleme

Evreleme ve akciğer kaynaklı bir primeri dışlamak için PET-BT veya göğüs, karın ve pelvis BT'si (gerektiğinde boyun da); lenf düğümü havzalarının ultrasonografisi.

Ayırıcı tanı

• Bazal hücreli karsinom
• Kutanöz skuamöz hücreli karsinom
• Amelanotik melanom
• Kutanöz lenfoma
• Metastatik küçük hücreli akciğer karsinomu
• Benign kist veya lipom

Tedavinin amacı

Lokal hastalığı temiz cerrahi sınırlarla çıkarmak, bölgesel lenf düğümlerini tedavi etmek ve ileri hastalığı immünoterapiyle kontrol altına almak; erken nüks sık olduğundan yakın izlem gerekir.

Tedavi

Cerrahi

Primer tümörün temiz cerrahi sınırlarla geniş lokal eksizyonu (bazı bölgelerde Mohs cerrahisi bir alternatiftir) ve buna eşlik eden sentinel lenf düğümü biyopsisi.

Girişim

Yüksek riskli hastalıkta cerrahi sonrası tümör yatağına ve lenf düğümü havzalarına radyoterapi ya da cerrahi mümkün olmadığında ana tedavi olarak radyoterapi.

Medikal

İleri veya metastatik hastalıkta immün kontrol noktası inhibitörleri (anti-PD-1 veya anti-PD-L1 antikorları) birinci basamaktır; kemoterapinin yararı kısa sürelidir ve daha az kullanılır.

İzlem

Nükslerin çoğunun görüldüğü ilk iki-üç yılda sık deri ve lenf düğümü muayenesi ile görüntüleme; virüs pozitif hastalarda viral antikor düzeyleri; mümkün olduğunda immünsüpresyonun azaltılması.

Komplikasyonlar

• Lokal nüks
• Bölgesel lenf düğümü metastazları
• Karaciğer, kemik, akciğer ve beyne uzak metastazlar
• İmmün kontrol noktası inhibitörlerinin immün ilişkili yan etkileri

Prognoz

Evre evre karşılaştırıldığında melanomdan daha öldürücüdür. Küçük, lenf düğümü negatif tümörlerde sağkalım yüksektir; lenf düğümü tutulumu ve özellikle uzak hastalıkta ise prognoz çok daha kötüdür; nükslerin çoğu iki yıl içinde ortaya çıkar. İmmünoterapi ileri hastalıkta sağkalımı iyileştirmiştir.

Korunma

• Güneşten korunma
• Organ nakli alıcılarında ve diğer immünsüprese kişilerde düzenli deri muayenesi

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Pembrolizumab

İlgili hastalıklar

• Melanom
• Bazal hücreli karsinom
• Kutanöz skuamöz hücreli karsinom
• Aktinik keratoz
• HIV enfeksiyonu ve AIDS
• Kronik lenfositik lösemi
• Hodgkin dışı lenfoma
• Akciğer kanseri
• Paraneoplastik sendromlar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Merkel Cell Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.