Otosklerose

Krankhaftes Knochenwachstum fixiert den Steigbügel im Mittelohr: langsam zunehmender Hörverlust, meist bei jungen Erwachsenen. Operation oder Hörgerät helfen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine Erkrankung des Knochenumbaus in der Labyrinthkapsel des Schläfenbeins. Neuer spongiöser Knochen bildet sich um das ovale Fenster und fixiert die Steigbügelfußplatte, was eine fortschreitende Schallleitungsschwerhörigkeit verursacht; bei Beteiligung der Cochlea wird der Hörverlust kombiniert oder sensorineural.

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Wen es betrifft

Sie beginnt meist zwischen etwa 15 und 45 Jahren, häufiger bei Frauen, und ist oft beidseitig. Bei Menschen europäischer Abstammung ist sie häufiger; es gibt keine verlässlichen kolumbianischen Zahlen, aber sie ist eine klassische Ursache einer Schallleitungsschwerhörigkeit bei normalem Trommelfell.

Ursachen

Erbliche Veranlagung, oft autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz
Gestörter Knochenumbau der Labyrinthkapsel (Ursache nicht vollständig bekannt; virale und hormonelle Faktoren werden diskutiert)

Risikofaktoren

Familienanamnese einer Otosklerose
Weibliches Geschlecht
Schwangerschaft, die den Hörverlust beschleunigen kann
Alter 15 bis 45 Jahre

Pathophysiologie

Auf eine aktive Phase der Knochenresorption mit gefäßreichem spongiösem Knochen (Otospongiose) folgt ein sklerotischer Umbau. Der Herd liegt meist direkt vor dem ovalen Fenster und fixiert die Steigbügelfußplatte, sodass Schallschwingungen das Innenohr nicht erreichen. Die Ausbreitung in die Cochlea verursacht einen sensorineuralen Hörverlust.

Einteilung

Fenestral (stapedial): Fixation des Steigbügels, Schallleitungsschwerhörigkeit
Cochleär (retrofenestral): Beteiligung der Cochlea, kombinierter oder sensorineuraler Hörverlust

Symptome und Zeichen

Langsam fortschreitender Hörverlust, oft einseitig beginnend und dann beidseitig
Tinnitus
Besseres Hören bei Umgebungslärm (Paracusis Willisii)
Normales Trommelfell in der Otoskopie; in der aktiven Phase manchmal eine rötliche Verfärbung dahinter (Schwartze-Zeichen)
Gelegentlicher Schwindel

Diagnose

Klinisch: Normales Trommelfell mit Schallleitungsschwerhörigkeit: Rinne negativ (Knochenleitung lauter als Luftleitung) und Weber lateralisiert zum stärker betroffenen Ohr.
Untersuchungen: Die Reintonaudiometrie zeigt eine Schallleitungskomponente (Air-Bone-Gap) und oft eine Senke der Knochenleitung um 2000 Hz (Carhart-Senke); das Tympanogramm ist normal oder abgeflacht (Typ As), und der Stapediusreflex fehlt.
Bildgebung: Die hochauflösende CT des Felsenbeins kann die otosklerotischen Herde zeigen und wird in atypischen Fällen oder vor einer Operation eingesetzt.

Differenzialdiagnose

Seromukotympanon (Otitis media mit Erguss)
Unterbrechung der Gehörknöchelchenkette oder Tympanosklerose
Cholesteatom
Dehiszenz des oberen Bogengangs
Morbus Paget des Knochens und Osteogenesis imperfecta

Behandlungsziel

Ein brauchbares Gehör durch Verstärkung oder Operation wiederherstellen und das Fortschreiten überwachen.

Behandlung

Konservativ: Hörgeräte sind wirksam und vermeiden ein Operationsrisiko; das Fortschreiten halten sie nicht auf.
Operativ: Die Stapedotomie oder Stapedektomie, bei der der fixierte Steigbügel durch eine Prothese ersetzt wird, schließt bei den meisten Patienten die Schallleitungskomponente; zuerst wird das schlechtere Ohr operiert.
Medikamentös: Fluoridverbindungen wurden eingesetzt, um die aktive cochleäre Form zu verlangsamen; die Evidenz ist begrenzt.
Operativ: Cochlea-Implantat bei weit fortgeschrittener Otosklerose mit hochgradigem sensorineuralem Hörverlust.

Komplikationen

Beidseitiger fortschreitender Hörverlust mit sozialen und beruflichen Folgen
Nach der Operation: sensorineuraler Hörverlust oder Ertaubung des Ohrs, Schwindel, Geschmacksstörung durch Verletzung der Chorda tympani und selten Fazialisparese
Kombinierter oder sensorineuraler Hörverlust bei Cochleabeteiligung

Prognose

Nicht lebensbedrohlich. Die Stapesoperation bringt bei den meisten Patienten eine anhaltende Besserung, und Hörgeräte wirken gut; die cochleäre Form kann weiter fortschreiten.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist das klassische Hörmuster der Otosklerose?

Fortschreitende Schallleitungsschwerhörigkeit bei normalem Trommelfell, oft beidseitig, bei einer jungen erwachsenen Frau.

Was ist die Carhart-Senke?

Eine Senke der Knochenleitungsschwellen um 2000 Hz im Audiogramm.

Welches Gehörknöchelchen ist bei der Otosklerose fixiert?

Der Steigbügel (Stapes), an seiner Fußplatte im ovalen Fenster.

Welche Operation behandelt die Otosklerose?

Stapedotomie oder Stapedektomie mit Prothese.