Otospongiose (otosclérose)
Un os anormal bloque l'étrier dans l'oreille moyenne et cause une surdité lentement croissante, surtout chez l'adulte jeune. Chirurgie ou appareil aident.
Ce que c'est
Maladie du remodelage osseux de la capsule otique de l'os temporal. Un os spongieux néoformé se développe autour de la fenêtre ovale et fixe la platine de l'étrier, entraînant une surdité de transmission progressive ; quand la cochlée est atteinte, la surdité devient mixte ou de perception.
Qui est touché
Elle débute généralement entre 15 et 45 ans environ, plus souvent chez la femme, et est souvent bilatérale. Elle est plus fréquente chez les personnes d'ascendance européenne ; il n'existe pas de chiffres colombiens fiables, mais c'est une cause classique de surdité de transmission à tympan normal.
Causes
- Prédisposition héréditaire, souvent autosomique dominante à pénétrance incomplète
- Remodelage osseux anormal de la capsule otique (cause mal connue ; facteurs viraux et hormonaux évoqués)
Facteurs de risque
- Antécédents familiaux d'otospongiose
- Sexe féminin
- Grossesse, qui peut accélérer la baisse de l'audition
- Âge de 15 à 45 ans
Physiopathologie
Une phase active de résorption osseuse avec un os spongieux vascularisé (otospongiose) est suivie d'un remodelage scléreux. Le foyer siège le plus souvent juste en avant de la fenêtre ovale et fixe la platine de l'étrier, si bien que les vibrations sonores ne peuvent atteindre l'oreille interne. L'extension à la cochlée entraîne une surdité de perception.
Classification
- Fenestrale (stapédienne) : fixation de l'étrier, surdité de transmission
- Cochléaire (rétrofenestrale) : atteinte de la cochlée, surdité mixte ou de perception
Symptômes et signes
- Surdité lentement progressive, débutant souvent d'un côté puis devenant bilatérale
- Acouphènes
- Meilleure audition dans un environnement bruyant (paracousie de Willis)
- Tympan normal à l'otoscopie ; parfois une tache rosée derrière lui (signe de Schwartze) en phase active
- Vertiges occasionnels
Diagnostic
- Clinique
- Tympan normal avec surdité de transmission : Rinne négatif (conduction osseuse plus forte que l'aérienne) et Weber latéralisé du côté le plus atteint.
- Examens
- L'audiométrie tonale montre un Rinne audiométrique et souvent une encoche de la conduction osseuse vers 2000 Hz (encoche de Carhart) ; la tympanométrie est normale ou aplatie (type As) et le réflexe stapédien est aboli.
- Imagerie
- La TDM haute résolution de l'os temporal peut montrer les foyers otospongieux ; elle est utilisée dans les cas atypiques ou avant la chirurgie.
Diagnostic différentiel
- Otite séromuqueuse
- Rupture de la chaîne ossiculaire ou tympanosclérose
- Cholestéatome
- Déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
- Maladie osseuse de Paget et ostéogenèse imparfaite
Objectif du traitement
Rétablir une audition utile, par appareillage ou chirurgie, et surveiller l'évolution.
Traitement
- Conservateur
- Les aides auditives sont efficaces et évitent le risque chirurgical ; elles n'arrêtent pas l'évolution.
- Chirurgical
- La stapédotomie ou la stapédectomie, qui remplace l'étrier fixé par une prothèse, ferme le Rinne audiométrique chez la plupart des patients ; on opère d'abord la plus mauvaise oreille.
- Médical
- Des composés fluorés ont été utilisés pour tenter de ralentir la forme cochléaire active ; les preuves sont limitées.
- Chirurgical
- Implant cochléaire pour une otospongiose très évoluée avec surdité de perception sévère.
Complications
- Surdité bilatérale progressive avec retentissement social et professionnel
- Après chirurgie : surdité de perception ou cophose, vertiges, trouble du goût par lésion de la corde du tympan et, rarement, paralysie faciale
- Surdité mixte ou de perception en cas d'atteinte cochléaire
Pronostic
Pas de risque vital. La chirurgie de l'étrier apporte une amélioration durable chez la plupart des patients et les aides auditives fonctionnent bien ; la forme cochléaire peut continuer d'évoluer.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quel est le profil auditif classique de l'otospongiose ?
Surdité de transmission progressive à tympan normal, souvent bilatérale, chez une femme adulte jeune.
Qu'est-ce que l'encoche de Carhart ?
Une baisse des seuils en conduction osseuse vers 2000 Hz sur l'audiogramme.
Quel osselet est fixé dans l'otospongiose ?
L'étrier (stapes), au niveau de sa platine dans la fenêtre ovale.
Quelle chirurgie traite l'otospongiose ?
La stapédotomie ou la stapédectomie avec prothèse.
Maladies associées
- Surdité (de transmission et de perception, y compris la surdité brusque)
- Presbyacousie (surdité liée à l'âge)
- Otite séromuqueuse et otite moyenne chronique suppurée
- Maladie osseuse de Paget
- Maladie de Ménière
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Otosclerosis (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.