Otoskleroz
Orta kulakta üzengiyi sabitleyen anormal kemik büyümesi; genellikle genç erişkinlerde yavaş artan işitme kaybı yapar. Cerrahi veya işitme cihazı yardımcı olur.
Nedir
Temporal kemiğin otik kapsülünde kemik yeniden yapılanmasının bir hastalığı. Oval pencere çevresinde yeni süngerimsi kemik oluşur ve üzengi tabanını sabitleyerek ilerleyici iletim tipi işitme kaybına yol açar; koklea tutulduğunda kayıp mikst veya sensörinöral hâle gelir.
Kimleri etkiler
Genellikle yaklaşık 15 ile 45 yaş arasında başlar, kadınlarda daha sıktır ve çoğunlukla iki taraflıdır. Avrupa kökenli kişilerde daha sıktır; güvenilir Kolombiya verileri yoktur, ancak kulak zarı normal olan iletim tipi işitme kaybının klasik bir nedenidir.
Nedenler
- Kalıtsal yatkınlık, çoğunlukla eksik penetranslı otozomal dominant
- Otik kapsülün anormal kemik yeniden yapılanması (nedeni tam bilinmiyor; viral ve hormonal etkenler öne sürülmüştür)
Risk faktörleri
- Ailede otoskleroz öyküsü
- Kadın cinsiyet
- İşitme kaybını hızlandırabilen gebelik
- 15-45 yaş
Patofizyoloji
Damardan zengin süngerimsi kemikle (otospongiozis) giden aktif bir kemik rezorpsiyonu evresini sklerotik yeniden yapılanma izler. Odak çoğunlukla oval pencerenin hemen önünde yer alır ve üzengi tabanını sabitler; böylece ses titreşimleri iç kulağa ulaşamaz. Kokleaya yayılım sensörinöral kayba yol açar.
Sınıflandırma
- Fenestral (stapedial): üzenginin fiksasyonu, iletim tipi kayıp
- Koklear (retrofenestral): kokleayı tutar, mikst veya sensörinöral kayıp
Belirti ve bulgular
- Çoğunlukla tek kulakta başlayıp iki taraflı hâle gelen, yavaş ilerleyici işitme kaybı
- Tinnitus (kulak çınlaması)
- Gürültülü ortamda daha iyi işitme (Willis parakuzisi)
- Otoskopide normal kulak zarı; aktif evrede bazen arkasında kırmızımsı bir renk (Schwartze bulgusu)
- Ara sıra baş dönmesi
Tanı
- Klinik
- İletim tipi kayıpla birlikte normal kulak zarı: Rinne negatif (kemik yolu hava yolundan daha güçlü) ve Weber daha çok etkilenen kulağa lateralize.
- Tetkikler
- Saf ses odyometrisi hava-kemik aralığı ve çoğunlukla 2000 Hz civarında kemik yolunda bir çentik (Carhart çentiği) gösterir; timpanometri normal veya sığdır (tip As) ve stapes refleksi alınamaz.
- Görüntüleme
- Temporal kemiğin yüksek çözünürlüklü BT'si otosklerotik odakları gösterebilir ve atipik olgularda veya cerrahi öncesinde kullanılır.
Ayırıcı tanı
- Efüzyonlu otitis media
- Kemikçik zinciri kopukluğu veya timpanoskleroz
- Kolesteatom
- Süperior semisirküler kanal dehisansı
- Kemiğin Paget hastalığı ve osteogenesis imperfecta
Tedavinin amacı
Amplifikasyon veya cerrahi ile yararlı işitmeyi geri kazandırmak ve ilerlemeyi izlemek.
Tedavi
- Konservatif
- İşitme cihazları etkilidir ve cerrahi riskten kaçınmayı sağlar; ilerlemeyi durdurmazlar.
- Cerrahi
- Sabitlenmiş üzengiyi bir protezle değiştiren stapedotomi veya stapedektomi hastaların çoğunda hava-kemik aralığını kapatır; önce daha kötü kulak ameliyat edilir.
- Medikal
- Aktif koklear formu yavaşlatmak amacıyla florür bileşikleri kullanılmıştır; kanıtlar sınırlıdır.
- Cerrahi
- Ağır sensörinöral kayıplı ileri evre otosklerozda koklear implant.
Komplikasyonlar
- Sosyal ve iş yaşamını etkileyen iki taraflı ilerleyici işitme kaybı
- Cerrahi sonrası: sensörinöral işitme kaybı veya ölü kulak, vertigo, chorda tympani hasarına bağlı tat değişikliği ve nadiren fasiyal felç
- Koklea tutulumuyla mikst veya sensörinöral kayıp
Prognoz
Yaşamı tehdit etmez. Üzengi cerrahisi hastaların çoğunda kalıcı düzelme sağlar ve işitme cihazları iyi sonuç verir; koklear form ilerlemeye devam edebilir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Otosklerozun klasik işitme tablosu nedir?
Genç erişkin bir kadında, kulak zarı normal, çoğunlukla iki taraflı ilerleyici iletim tipi işitme kaybı.
Carhart çentiği nedir?
Odyogramda 2000 Hz civarında kemik yolu eşiklerinde bir çukurlaşma.
Otosklerozda hangi kemikçik sabitlenir?
Üzengi (stapes), oval penceredeki tabanından.
Otoskleroz hangi cerrahiyle tedavi edilir?
Protezle stapedotomi veya stapedektomi.
İlgili hastalıklar
- İşitme kaybı (iletim tipi ve sensörinöral, ani işitme kaybı dahil)
- Presbiakuzi (yaşa bağlı işitme kaybı)
- Efüzyonlu otitis media ve kronik süpüratif otitis media
- Kemiğin Paget hastalığı
- Ménière hastalığı
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Otosclerosis (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.