Morbus Paget des Knochens

Knochenkrankheit, bei der alter Knochen zu schnell und ungeordnet ab- und neu aufgebaut wird; Knochen werden groß, schwach und schmerzhaft. Oft Zufallsbefund.

Aktualisiert 13 Nov 2026

Was es ist

Eine lokalisierte Störung des Knochenumbaus, bei der auf überaktive Osteoklasten eine ungeordnete Knochenneubildung folgt. Die betroffenen Knochen werden vergrößert, verformt und mechanisch schwach. Am häufigsten betroffen sind Becken, Wirbelsäule, Schädel, Femur und Tibia.

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Wen es betrifft

Vor allem eine Erkrankung von Menschen über 50 und häufiger bei britischer und nordeuropäischer Abstammung; in Lateinamerika scheint sie seltener zu sein, doch es gibt Fälle, und viele werden zufällig entdeckt. Ihre Häufigkeit ist in den letzten Jahrzehnten zurückgegangen.

Ursachen

Genetische Veranlagung: Mutationen in SQSTM1 bei vielen familiären Fällen
Ein möglicher Umweltauslöser, etwa eine frühere Virusinfektion, wurde vorgeschlagen, aber nicht bewiesen
Ursache bei den meisten Menschen unbekannt

Risikofaktoren

Alter über 50 Jahre
Familienanamnese eines Morbus Paget
Nordeuropäische Abstammung

Pathophysiologie

Große, überaktive Osteoklasten resorbieren Knochen; die Osteoblasten reagieren mit rascher, chaotischer Knochenneubildung. Die Krankheit verläuft in drei Phasen: lytisch (Resorption), gemischt (rasche Bildung ungeordneten Geflechtknochens) und sklerotisch, in der der Knochen zu einem Mosaik aus Lamellenknochen mit unregelmäßigen Kittlinien umgebaut wird: verdickt und sklerotisch, aber schwach. Die vermehrte Durchblutung kann das Herzzeitvolumen erhöhen, und aufgetriebener Knochen kann Nerven komprimieren.

Einteilung

Monostotisch: ein Knochen betroffen
Polyostotisch: mehrere Knochen betroffen
Phasen: lytisch, gemischt und sklerotisch

Symptome und Zeichen

Oft asymptomatisch; entdeckt durch eine erhöhte alkalische Phosphatase oder im Röntgenbild
Tiefer, bohrender Knochenschmerz, oft nachts schlimmer
Verbiegung von Femur oder Tibia und Überwärmung über dem betroffenen Knochen
Größer werdender Schädel mit Kopfschmerzen und zunehmender Hutgröße
Hörverlust durch Schädelbeteiligung
Sekundäre Arthrose von Hüfte oder Knie

Diagnose

Klinisch: Knochenschmerzen oder Deformität bei einem älteren Menschen oder ein Zufallsbefund. Untersuchung der langen Röhrenknochen, des Schädels und des Gehörs.
Untersuchungen: Erhöhte Gesamt- oder knochenspezifische alkalische Phosphatase im Serum bei normalem Calcium und Phosphat; die alkalische Phosphatase dient auch zur Verlaufskontrolle der Aktivität. Leberwerte zum Ausschluss einer hepatischen Quelle.
Bildgebung: Konventionelle Röntgenbilder zeigen verdickte Kortikalis, vergröberte Trabekel, Knochenauftreibung und lytische Areale (Osteoporosis circumscripta am Schädel). Eine Skelettszintigraphie zeigt die Ausdehnung der Erkrankung.

Differenzialdiagnose

Osteoblastische Knochenmetastasen (z. B. Prostatakarzinom)
Primärer Hyperparathyreoidismus
Osteomalazie
Fibröse Dysplasie
Osteosarkom

Behandlungsziel

Knochenschmerzen lindern, den gestörten Knochenumsatz unterdrücken und Komplikationen wie Deformität, Fraktur und Arthrose verhindern oder behandeln.

Behandlung

Medikamentös: Bisphosphonate (Zoledronsäure als einmalige Infusion ist hochwirksam) sind die erste Wahl; zuvor werden Vitamin-D- und Calciumstatus ausgeglichen, um eine Hypokalzämie zu vermeiden. Calcitonin ist eine Option der zweiten Wahl.
Medikamentös: Analgetika und nichtsteroidale Antirheumatika gegen Schmerzen und begleitende Arthrose.
Operativ: Frakturversorgung, Osteotomie bei starker Verbiegung und Gelenkersatz bei fortgeschrittener Arthrose; vorherige Bisphosphonate verringern die Blutung aus dem stark durchbluteten Knochen.
Verlaufskontrolle: Regelmäßig alkalische Phosphatase zur Erkennung eines Rezidivs; Hörprüfung bei Schädelbeteiligung.

Komplikationen

Pathologische Frakturen
Sekundäre Arthrose
Schallleitungs- oder Schallempfindungsschwerhörigkeit
Spinalkanalstenose und Nervenkompression
High-Output-Herzinsuffizienz
Osteosarkom (selten)

Prognose

Meist gut: Die Behandlung kontrolliert Schmerzen und Knochenumsatz bei den meisten Patienten. Die Prognose ist in den seltenen Fällen mit Osteosarkom schlecht.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der typische Laborbefund beim Morbus Paget des Knochens?

Isoliert erhöhte alkalische Phosphatase bei normalem Calcium und Phosphat.

Welche Zelle ist beim Morbus Paget primär verändert?

Der Osteoklast, der vergrößert und überaktiv ist, gefolgt von ungeordneter osteoblastischer Knochenbildung.

Welche Wirkstoffklasse ist erste Wahl beim symptomatischen Morbus Paget?

Bisphosphonate wie Zoledronsäure.

An welche seltene maligne Komplikation ist bei neuem Schmerz und Schwellung im Paget-Knochen zu denken?

Osteosarkom.