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Prämature Ovarialinsuffizienz

Bei prämaturer Ovarialinsuffizienz arbeiten die Eierstöcke vor dem 40. Lebensjahr nicht mehr normal: Die Regel bleibt aus, Östrogen fehlt, Fruchtbarkeit sinkt.

Aktualisiert

Was es ist

Verlust der normalen Ovarialfunktion vor dem 40. Lebensjahr mit Oligomenorrhö oder Amenorrhö, erhöhten Gonadotropinen und niedrigem Östradiol. Anders als bei der Menopause kann die Ovarialfunktion schwanken, und gelegentliche Ovulationen und Schwangerschaften sind möglich.

Wen es betrifft

Betrifft etwa 1 von 100 Frauen unter 40 und weniger unter 30. Bei den meisten Frauen findet sich keine Ursache. Sie ist eine wichtige Ursache sekundärer Amenorrhö und primärer Amenorrhö beim Turner-Syndrom.

Ursachen

  • Idiopathisch (die meisten Fälle)
  • Chromosomal: Turner-Syndrom (45,X und Mosaike) und andere Anomalien des X-Chromosoms
  • Genetisch: FMR1-Prämutation (Fragiles-X-Trägerin)
  • Autoimmun: assoziiert mit autoimmuner Schilddrüsenerkrankung, Nebenniereninsuffizienz und Typ-1-Diabetes
  • Iatrogen: Chemotherapie (Alkylanzien), Strahlentherapie des Beckens, Ovarialchirurgie
  • Metabolisch und infektiös: Galaktosämie, Mumps-Oophoritis

Risikofaktoren

  • Familienanamnese einer frühen Menopause oder eines Fragilen-X-Syndroms
  • Eigene oder familiäre Autoimmunerkrankung
  • Krebsbehandlung in Kindheit oder Jugend
  • Rauchen

Pathophysiologie

Der Pool an Primordialfollikeln ist von Geburt an zu klein, wird schneller als normal aufgebraucht, oder die Follikel sprechen nicht auf FSH an. Vermindertes Inhibin und Östradiol heben die negative Rückkopplung der Hypothalamus-Hypophysen-Achse auf, sodass FSH auf menopausale Werte steigt. Der resultierende Östrogenmangel verursacht menopausenähnliche Beschwerden und, da er Jahre zu früh eintritt, ein größeres kumulatives Risiko für Knochen und Herz.

Symptome und Zeichen

  • Unregelmäßige oder ausbleibende Regelblutungen
  • Primäre Amenorrhö und verzögerte Pubertät bei manchen (Turner-Syndrom)
  • Hitzewallungen und Nachtschweiß
  • Scheidentrockenheit und verminderte Libido
  • Schwierigkeiten, schwanger zu werden
  • Stimmungsschwankungen und Konzentrationsschwäche

Diagnose

Klinisch
Eine Frau unter 40 mit mindestens 4 Monaten Oligomenorrhö oder Amenorrhö; zuerst wird eine Schwangerschaft ausgeschlossen.
Untersuchungen
FSH im menopausalen Bereich bei zwei Messungen im Abstand von mindestens 4 Wochen, mit niedrigem Östradiol. Nach Bestätigung: Karyotyp, Test auf FMR1-Prämutation, Nebennieren- (21-Hydroxylase-) und Schilddrüsenantikörper, TSH. Prolaktin und TSH helfen, andere Ursachen der Amenorrhö auszuschließen. Das Anti-Müller-Hormon ist niedrig.
Bildgebung
Knochendichtemessung (DXA) bei Diagnosestellung; der Beckenultraschall kann kleine Ovarien mit wenigen Follikeln zeigen.

Differenzialdiagnose

  • Schwangerschaft
  • Polyzystisches Ovarialsyndrom
  • Funktionelle hypothalamische Amenorrhö
  • Hyperprolaktinämie (Prolaktinom)
  • Schilddrüsenerkrankung
  • Asherman-Syndrom (uterine Ursache)

Behandlungsziel

Die fehlenden Hormone bis zum üblichen Menopausenalter ersetzen, um Knochen, Herz und Lebensqualität zu schützen, auf assoziierte Erkrankungen screenen und auf Kinderwunsch und emotionale Bedürfnisse eingehen.

Behandlung

Medikamentös
Hormonersatz mit Östrogen plus Gestagen (bei vorhandenem Uterus) bis etwa zum durchschnittlichen Alter der natürlichen Menopause; kombinierte hormonelle Kontrazeption ist für manche Frauen eine Alternative.
Eingriff
Assistierte Reproduktion mit gespendeten Eizellen bietet die höchste Schwangerschaftschance; vor einer gonadotoxischen Krebsbehandlung kann Fertilitätserhalt angeboten werden.
Lebensstil
Gewichtsbelastende Bewegung, ausreichend Calcium und Vitamin D, Nichtrauchen.
Verlaufskontrolle
Regelmäßiges Schilddrüsen- und Nebennierenscreening bei autoimmuner Ursache, Kontrolle der Knochendichte, Kontrolle des kardiovaskulären Risikos und psychologische Unterstützung; genetische Beratung für Fragiles-X-Trägerinnen und ihre Familien.

Komplikationen

  • Unfruchtbarkeit
  • Osteoporose und Frakturen
  • Erhöhte kardiovaskuläre Erkrankungen
  • Nebenniereninsuffizienz (autoimmune Fälle)
  • Depression und Angst

Prognose

Die Ovarialfunktion erholt sich selten vollständig, doch bei manchen Frauen kommt es zu intermittierenden Ovulationen, und ein kleiner Teil wird spontan schwanger. Mit Hormonersatz bis zum erwarteten Menopausenalter verringern sich die Langzeitrisiken für Knochen und Herz.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was definiert die prämature Ovarialinsuffizienz?

Verlust der Ovarialfunktion vor 40, mit mindestens 4 Monaten Oligo- oder Amenorrhö und FSH im menopausalen Bereich bei zwei Messungen.

Welche zwei genetischen Tests sind nach Bestätigung der Diagnose Standard?

Karyotyp (für Turner-Syndrom und X-Anomalien) und Test auf FMR1-Prämutation (Fragiles X).

Auf welche Autoimmunerkrankung muss gescreent werden, weil sie lebensbedrohlich sein kann?

Autoimmune Nebenniereninsuffizienz, durch Bestimmung der 21-Hydroxylase-Antikörper.

Wie unterscheidet sich die prämature Ovarialinsuffizienz von der Menopause?

Sie tritt vor 40 auf, und die Ovarialfunktion kann schwanken, sodass Ovulation und Schwangerschaft gelegentlich noch möglich sind.

Arzneimittel bei dieser Krankheit

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Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.

Quellen: Primary Ovarian Insufficiency (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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