Espinha bífida (mielomeningocele) !

A espinha bífida (mielomeningocele) é um defeito congênito em que a coluna não se fecha e a medula espinal se projeta em uma bolsa nas costas.

Atualizado 2026-10-29

Estruturas envolvidas

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O que é

Defeito do tubo neural em que os arcos vertebrais não se fecham e a medula espinal e seus envoltórios fazem protrusão através de uma bolsa aberta nas costas. É a forma mais grave de espinha bífida aberta.

Quem afeta

Um dos defeitos congênitos mais comuns do sistema nervoso. As taxas caíram nos países que fortificam a farinha com ácido fólico, incluindo vários da América Latina.

Causas

Falha no fechamento do tubo neural caudal no primeiro mês de gestação
Multifatorial: combinação de fatores genéticos e ambientais

Fatores de risco

Baixo nível materno de folato
Gestação anterior com defeito do tubo neural ou história familiar
Diabetes e obesidade maternos
Alguns anticonvulsivantes na gestação, como o valproato
Febre ou hipertermia materna no início da gestação

Fisiopatologia

O tecido neural exposto é malformado e sofre lesão adicional no útero pelo líquido amniótico e por trauma. A perda de função abaixo do nível causa fraqueza e perda sensitiva nas pernas e bexiga e intestino neurogênicos. O vazamento de líquido cefalorraquidiano puxa o rombencéfalo para baixo (malformação de Chiari II), o que bloqueia o fluxo do líquido e causa hidrocefalia.

Classificação

Espinha bífida oculta: defeito ósseo fechado, frequentemente sem sintomas
Meningocele: bolsa com meninges e líquido, mas sem tecido neural
Mielomeningocele: bolsa contendo medula espinal ou raízes nervosas
Pelo nível: torácica, lombar ou sacral; lesões mais altas causam mais déficit

Sintomas e sinais

Bolsa aberta nas costas, mais frequentemente lombossacral, vista ao nascer ou na ultrassonografia pré-natal
Fraqueza ou paralisia das pernas e perda de sensibilidade abaixo do nível
Deformidades dos pés e do quadril (pé torto, luxação do quadril)
Bexiga e intestino neurogênicos
Sinais de hidrocefalia: cabeça grande, fontanela abaulada
Sinais de tronco encefálico pela Chiari II: dificuldades alimentares, estridor, apneia

Diagnóstico

Clínico: Inspeção das costas ao nascer e exame neurológico completo para definir o nível funcional; medidas do perímetro cefálico e avaliação da fontanela.
Exames: Rastreamento da alfafetoproteína no soro materno durante a gestação (elevada nos defeitos abertos). Estudo urodinâmico e função renal após o nascimento.
Imagem: A ultrassonografia pré-natal mostra o defeito e sinais no crânio (sinal do limão) e no cerebelo (sinal da banana); a RM fetal acrescenta detalhes. Após o nascimento: ultrassonografia transfontanelar ou RM para hidrocefalia e Chiari II, RM da coluna e ultrassonografia renal.

Diagnóstico diferencial

Meningocele ou lipomielomeningocele
Teratoma sacrococcígeo
Espinha bífida oculta
Outras massas congênitas da coluna

Objetivo do tratamento

Fechar o defeito para prevenir infecção e lesão adicional, controlar a hidrocefalia e apoiar por toda a vida a função dos rins, da bexiga, do intestino, dos membros e da aprendizagem.

Tratamento

Cirúrgico: Fechamento cirúrgico do defeito nos primeiros dias após o nascimento, mantendo a bolsa úmida e coberta e prevenindo infecção até então; o reparo fetal em gestações selecionadas, em centros especializados, reduz a necessidade de derivação.
Cirúrgico: Tratamento da hidrocefalia com derivação ventriculoperitoneal ou terceiroventriculostomia endoscópica.
Acompanhamento: Seguimento por toda a vida por uma equipe: urologia (cateterismo intermitente limpo, medicamentos vesicais), programa intestinal, controle renal e vigilância de medula presa e escoliose.
Reabilitação: Reabilitação e ortopedia: fisioterapia, órteses e auxílios de mobilidade, cuidados com os pés e os quadris, e apoio escolar e psicossocial.

Complicações

Falha ou infecção da derivação
Infecções urinárias e lesão renal
Medula espinal presa
Escoliose e luxação do quadril
Alergia ao látex
Lesões por pressão e fraturas em áreas sem sensibilidade
Dificuldades de aprendizagem

Prognóstico

A maioria das crianças sobrevive até a idade adulta com bons cuidados. A função depende do nível da lesão e da hidrocefalia; a proteção renal e o cuidado com a derivação são fundamentais para a saúde a longo prazo.

Prevenção

Suplementação de ácido fólico para todas as mulheres que possam engravidar, iniciada antes da concepção (suplementação maior após uma gestação afetada, conforme as diretrizes)
Fortificação de alimentos básicos, como a farinha, com ácido fólico, uma medida de saúde pública comprovada
Controle do diabetes materno e revisão dos medicamentos antes da gestação

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Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.

Qual medida de saúde pública reduziu a frequência dos defeitos do tubo neural?

A suplementação de ácido fólico antes da concepção e a fortificação de alimentos básicos, como a farinha, com ácido fólico.

Qual malformação cerebral está quase sempre associada à mielomeningocele?

A malformação de Chiari II, com deslocamento do rombencéfalo para baixo.

Por que muitas crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia?

A malformação de Chiari II bloqueia a saída do líquido cefalorraquidiano dos ventrículos cerebrais.

O que os sinais do limão e da banana na ultrassonografia pré-natal sugerem?

Espinha bífida aberta: crânio em forma de limão e cerebelo em forma de banana pela malformação de Chiari II.

Por que as crianças com espinha bífida são atendidas em ambiente livre de látex?

Têm alto risco de alergia ao látex pela exposição precoce e repetida durante cirurgias e cateterismos.

Doenças relacionadas

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Myelomeningocele (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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Modelo representativo, apenas para fins educativos.

Medula espinal destacado no modelo 3D da Durgical