Ventrikelseptumdefekt !

Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein angeborenes Loch in der Wand zwischen den Herzkammern; er ist der häufigste Herzfehler bei der Geburt.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

Tippen Sie auf eine, um zu sehen, was sie ist, und sie in 3D zu öffnen.

Was es ist

Eine Öffnung im Kammerseptum, durch die Blut zwischen den Ventrikeln fließt, meist von links nach rechts. Er ist der häufigste angeborene Herzfehler bei der Geburt, und viele kleine Defekte verschließen sich von selbst.

Wen es betrifft

Der häufigste angeborene Herzfehler bei Kindern, allein oder als Teil komplexer Fehlbildungen wie der Fallot-Tetralogie. Viele kleine muskuläre Defekte verschließen sich in der frühen Kindheit, daher ist er bei Erwachsenen seltener.

Ursachen

Unvollständige Septierung der Ventrikel während der Fetalentwicklung
Chromosomenanomalien wie Trisomie 21, 18 und 13
Teil komplexer Fehlbildungen wie der Fallot-Tetralogie
Selten erworben: Septumruptur nach Myokardinfarkt oder Thoraxtrauma

Risikofaktoren

Familienanamnese angeborener Herzfehler
Diabetes, Röteln oder Alkoholkonsum der Mutter in der Schwangerschaft
Exposition gegenüber bestimmten teratogenen Medikamenten in der Schwangerschaft
Frühgeburt
Chromosomale Syndrome

Pathophysiologie

Der Druck im linken Ventrikel ist viel höher als im rechten, daher fließt Blut in der Systole in den rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie und kehrt zurück, wodurch linker Vorhof und linker Ventrikel volumenbelastet werden. Große Defekte verursachen in den ersten Wochen eine Herzinsuffizienz, wenn der pulmonale Gefäßwiderstand nach der Geburt sinkt. Unbehandelt kann eine pulmonale Gefäßerkrankung den Shunt umkehren (Eisenmenger-Syndrom).

Einteilung

Perimembranös: der häufigste Typ, nahe Trikuspidal- und Aortenklappe
Muskulär (trabekulär): oft mehrfach, viele verschließen sich spontan
Auslassdefekt (doubly committed, suprakristal): kann den Prolaps einer Aortentasche mit Aorteninsuffizienz verursachen
Einlassdefekt: Teil des AV-Kanal-Spektrums
Nach Größe: restriktiv (klein) oder nicht restriktiv (groß)

Symptome und Zeichen

Kleiner Defekt: lautes, raues holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand, oft mit Schwirren, bei einem gesunden Kind
Großer Defekt: schnelle Atmung, Schwitzen und Müdigkeit beim Trinken
Mangelnde Gewichtszunahme (Gedeihstörung)
Wiederkehrende Atemwegsinfekte
Vergrößerte Leber durch Herzinsuffizienz

Diagnose

Klinisch: Raues holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand; große Defekte zeigen zusätzlich Herzinsuffizienzzeichen und eine laute pulmonale Komponente des S2.
Untersuchungen: Das EKG ist bei kleinen Defekten normal und zeigt bei großen eine links- oder biventrikuläre Hypertrophie. Die Pulsoximetrie prüft auf eine Entsättigung.
Bildgebung: Die Echokardiographie mit Doppler zeigt Lage, Größe und Gradient. Das Röntgenbild des Thorax zeigt bei großen Shunts eine Kardiomegalie und vermehrte Lungengefäßzeichnung. Eine Herzkatheteruntersuchung misst bei ausgewählten älteren Patienten den pulmonalen Gefäßwiderstand.

Differenzialdiagnose

Vorhofseptumdefekt
Atrioventrikulärer Septumdefekt
Persistierender Ductus arteriosus
Mitralinsuffizienz
Trikuspidalinsuffizienz
Pulmonalklappenstenose

Behandlungsziel

Die Herzinsuffizienz beherrschen und das Wachstum fördern, hämodynamisch relevante Defekte vor einer irreversiblen pulmonalen Gefäßerkrankung verschließen und Komplikationen verhindern.

Behandlung

Verlaufskontrolle: Kleine restriktive Defekte werden klinisch und echokardiographisch kontrolliert; viele verschließen sich spontan.
Medikamentös: Säuglinge mit Herzinsuffizienz erhalten Diuretika und manchmal ACE-Hemmer, dazu kalorienreiche Nahrung zur Förderung des Wachstums.
Operativ: Chirurgischer Patchverschluss an der Herz-Lungen-Maschine bei großen Defekten mit Herzinsuffizienz, Gedeihstörung, pulmonaler Hypertonie oder Prolaps einer Aortentasche.
Eingriff: Der kathetergestützte Verschluss mit Okkluder ist bei ausgewählten muskulären und manchen perimembranösen Defekten eine Option.

Komplikationen

Herzinsuffizienz und Gedeihstörung
Pulmonale Hypertonie und Eisenmenger-Syndrom
Infektiöse Endokarditis
Aorteninsuffizienz durch Taschenprolaps
AV-Block oder Rhythmusstörungen nach dem Verschluss

Prognose

Kleine Defekte haben eine ausgezeichnete Prognose und verschließen sich oft von selbst. Nach rechtzeitigem Verschluss großer Defekte ist die Langzeitprognose gut; hat sich ein Eisenmenger-Syndrom entwickelt, ist sie deutlich schlechter.

Vorbeugung

Gute Zahnhygiene zur Senkung des Endokarditisrisikos; Antibiotikaprophylaxe nur in den Hochrisikosituationen, die die aktuellen Leitlinien nennen
Rötelnimpfung vor einer Schwangerschaft

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Herzgeräusch ist typisch für einen Ventrikelseptumdefekt?

Ein raues holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand, oft mit Schwirren.

Was ist der häufigste anatomische Typ des Ventrikelseptumdefekts?

Der perimembranöse Defekt.

Warum verursacht ein großer Ventrikelseptumdefekt die Herzinsuffizienz erst Wochen nach der Geburt und nicht bei der Geburt?

Der pulmonale Gefäßwiderstand sinkt in den ersten Wochen, sodass der Links-rechts-Shunt zunimmt.

Ist ein lauteres Geräusch ein Zeichen für einen größeren Ventrikelseptumdefekt?

Nein. Kleine restriktive Defekte haben oft die lautesten Geräusche, weil der Jet schnell ist.

Welches Klappenproblem kann einen Auslass-Ventrikelseptumdefekt komplizieren?

Eine Aorteninsuffizienz durch Prolaps einer Aortentasche in den Defekt.