Cefalea en racimos !
La cefalea en racimos causa crisis de dolor extremo alrededor de un ojo, con ojo rojo, lagrimeo y rinorrea, que se repiten a diario durante semanas.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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- Hipotálamo
- Nervio trigémino (V)
- V1 oftálmico
- Ganglio trigeminal
- Carótida interna
- Seno cavernoso
- Glándula lagrimal
- Párpados
Por qué ocurre
Qué es
Cefalea primaria con crisis breves de dolor muy intenso, estrictamente unilateral, alrededor del ojo o en la sien, acompañadas de signos autonómicos del mismo lado. Las crisis llegan en períodos (racimos) que duran semanas o meses. Es la cefalea trigémino-autonómica más frecuente.
A quién afecta
Poco frecuente (alrededor de 1 por cada 1.000 personas), unas tres veces más común en hombres, y suele empezar entre los 20 y los 40 años. Con frecuencia se confunde durante años con migraña, sinusitis o dolor dental, también en América Latina.
Causas
- Causa no del todo conocida; la activación del hipotálamo explica el ritmo circadiano y estacional de las crisis
- Activación del reflejo trigémino-autonómico (fibras de dolor del trigémino y salida parasimpática por el nervio facial)
- Cierta agregación familiar sugiere un componente genético
Factores de riesgo
- Sexo masculino y edad entre 20 y 40 años
- Tabaquismo intenso actual o previo
- Alcohol durante un período de racimos (desencadenante clásico)
- Familiar de primer grado con cefalea en racimos
- Nitratos, siestas y cambios en el patrón de sueño como desencadenantes durante el racimo
Fisiopatología
El hipotálamo posterior, que regula el reloj biológico, se activa y pone en marcha el sistema trigeminovascular y un reflejo parasimpático por el nervio facial. Así se produce un dolor intenso en el territorio de la división oftálmica del trigémino, con lagrimeo, congestión nasal y enrojecimiento del mismo lado. La inflamación alrededor de la carótida en el seno cavernoso puede irritar las fibras simpáticas y causar un síndrome de Horner parcial.
Clasificación
- Episódica: períodos de crisis separados por remisiones sin dolor de al menos 3 meses
- Crónica: crisis durante 1 año o más sin remisión, o con remisiones menores de 3 meses
Síntomas y signos
- Dolor insoportable, terebrante o punzante alrededor o detrás de un ojo o en la sien, siempre del mismo lado durante el racimo
- Crisis de 15 a 180 minutos, desde una cada dos días hasta ocho al día, a menudo a la misma hora y despertando a la persona en la noche
- Lagrimeo, ojo rojo, congestión nasal o rinorrea y edema palpebral del mismo lado
- Ptosis palpebral y pupila pequeña del mismo lado (síndrome de Horner parcial)
- Inquietud y agitación: la persona camina o se mece, a diferencia de la quietud de la migraña
Diagnóstico
- Clínico
- Diagnóstico clínico con los criterios ICHD-3: al menos 5 crisis de dolor unilateral intenso orbitario, supraorbitario o temporal de 15–180 minutos, con signos autonómicos del mismo lado o inquietud. Un diario de cefalea ayuda.
- Pruebas
- Ningún examen de sangre la confirma. Las pruebas sirven para descartar otras causas cuando el cuadro es atípico (p. ej., VSG y PCR en personas mayores).
- Imágenes
- Suele hacerse al menos una resonancia magnética cerebral, que incluya la región hipofisaria, para descartar causas secundarias, porque las lesiones hipofisarias y otras lesiones estructurales pueden imitarla.
Diagnóstico diferencial
- Migraña
- Neuralgia del trigémino
- Hemicránea paroxística y SUNCT (otras cefaleas trigémino-autonómicas)
- Glaucoma agudo de ángulo cerrado
- Tumor hipofisario o disección de la carótida con síndrome de Horner
Objetivo del tratamiento
Cortar cada crisis lo más rápido posible, acortar y suprimir el racimo con tratamiento preventivo y evitar desencadenantes como el alcohol durante el período de crisis.
Tratamiento
- Agudo
- El oxígeno al 100 % a alto flujo con mascarilla de no reinhalación y los triptanes inyectados o nasales son el tratamiento de primera línea de la crisis; los analgésicos orales actúan demasiado lento.
- Médico
- Tratamiento preventivo del racimo: el verapamilo (bloqueador de canales de calcio) suele ser la primera opción y requiere vigilancia con ECG por riesgo de bloqueo cardíaco; el litio y el topiramato son alternativas.
- Médico
- Terapia de transición mientras actúa la prevención: un ciclo corto de corticoides orales o un bloqueo del nervio occipital mayor.
- Procedimiento
- En casos crónicos refractarios, los bloqueos nerviosos y la neuromodulación (p. ej., estimulación no invasiva del vago o del nervio occipital) son opciones en centros especializados.
- Estilo de vida
- Evitar el alcohol durante los racimos, dejar de fumar y mantener un horario de sueño regular.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Depresión, ansiedad y, en casos graves, ideación suicida (se le ha llamado «cefalea suicida»)
- Alteración del sueño por las crisis nocturnas
- Efectos adversos de los fármacos: bloqueo cardíaco con verapamilo, cefalea de rebote por uso excesivo de triptanes
- Pérdida de días de trabajo y aislamiento social
Pronóstico
No amenaza la vida, pero es muy incapacitante. La mayoría tiene la forma episódica, con racimos que tienden a repetirse una o dos veces al año; una minoría evoluciona a la forma crónica. Las crisis suelen hacerse menos frecuentes con la edad.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la presentación clásica de la cefalea en racimos?
Hombre joven con dolor unilateral intenso alrededor del ojo durante 15–180 minutos, con lagrimeo, ojo rojo y rinorrea del mismo lado, a menudo nocturno e inquieto durante la crisis.
¿Cuáles son los tratamientos de primera línea para abortar una crisis de cefalea en racimos?
Oxígeno al 100 % a alto flujo y un triptán de acción rápida (inyectado o nasal).
¿Qué fármaco suele ser el preventivo de primera línea en la cefalea en racimos y qué debe vigilarse?
El verapamilo; vigilancia con ECG por prolongación del PR y bloqueo cardíaco.
¿En qué se diferencia la conducta del paciente durante la crisis en la cefalea en racimos y en la migraña?
En la cefalea en racimos el paciente está inquieto y camina; en la migraña prefiere quedarse quieto en un cuarto oscuro y silencioso.
¿Qué estructura cerebral se considera responsable del ritmo circadiano de las crisis en racimos?
El hipotálamo (región hipotalámica posterior).
Enfermedades relacionadas
- Migraña
- Cefalea tensional
- Neuralgia del trigémino
- Arteritis de células gigantes
- Glaucoma agudo de ángulo cerrado
- Síndrome de Horner
- Adenoma hipofisario
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Cluster headache (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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