Trastorno del espectro de neuromielitis óptica !
Enfermedad autoinmune que ataca los nervios ópticos y la médula espinal y causa brotes de pérdida visual y parálisis. Prevenir las recaídas es clave.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Conducción del impulso y mielina
- Células gliales: astrocitos, oligodendrocitos, microglía, células de Schwann
Qué es
Enfermedad inflamatoria autoinmune recurrente del sistema nervioso central que afecta sobre todo los nervios ópticos y la médula espinal, y también el área postrema del tronco encefálico. La mayoría de pacientes tiene anticuerpos contra la acuaporina 4 (AQP4-IgG), un canal de agua de los astrocitos.
A quién afecta
Es rara en el mundo (alrededor de 1 a 2 por 100.000) y afecta sobre todo a mujeres, unas nueve por cada hombre en la forma recurrente, con inicio típico hacia la cuarta década. Frente a la esclerosis múltiple, representa una proporción mayor de las enfermedades desmielinizantes en personas de ascendencia latinoamericana, africana y asiática, por lo que es un diagnóstico importante en Colombia.
Causas
- Autoanticuerpos AQP4-IgG en cerca del 70% de los pacientes
- Anticuerpos MOG-IgG en algunos pacientes seronegativos (hoy considerada una enfermedad relacionada pero distinta)
- Asociación con otras enfermedades autoinmunes como lupus, enfermedad de Sjögren y miastenia gravis
- Rara vez desencadenada por infecciones o asociada a cáncer
Factores de riesgo
- Sexo femenino
- Ascendencia latinoamericana, africana o asiática
- Enfermedad autoinmune concomitante
- Brote previo (alto riesgo de recaída sin tratamiento preventivo)
Fisiopatología
Los AQP4-IgG se unen a la acuaporina 4 de los pies astrocitarios y activan el complemento, con muerte de astrocitos y luego pérdida secundaria de mielina y neuronas con necrosis. La AQP4 abunda en los nervios ópticos, la sustancia gris medular y las zonas periventriculares como el área postrema, lo que explica dónde ocurren los brotes. Los brotes suelen ser graves y la discapacidad se acumula con cada recaída más que por una progresión lenta.
Clasificación
- NMOSD con AQP4-IgG positivo
- NMOSD con AQP4-IgG negativo (criterios clínicos y de resonancia más estrictos)
- Síndromes clínicos centrales: neuritis óptica, mielitis aguda, síndrome del área postrema, síndrome agudo de tronco, síndrome diencefálico y síndrome cerebral
Síntomas y signos
- Neuritis óptica grave: dolor ocular y pérdida marcada de la visión, a veces en ambos ojos
- Mielitis aguda: debilidad o parálisis de las extremidades, nivel sensitivo y alteración vesical o intestinal
- Síndrome del área postrema: hipo, náuseas y vómito incoercibles
- Espasmos tónicos dolorosos durante la recuperación de la mielitis
- Síntomas de tronco como visión doble o vértigo
- Narcolepsia o alteraciones hipotalámicas (síndrome diencefálico)
Diagnóstico
- Clínico
- Se basa en criterios de consenso internacional: al menos un síndrome clínico central con AQP4-IgG positivo, o dos síndromes centrales con hallazgos de resonancia de apoyo si es seronegativo.
- Pruebas
- AQP4-IgG sérico por ensayo basado en células (el más sensible); MOG-IgG si es negativo. El LCR puede mostrar neutrófilos o celularidad alta, y las bandas oligoclonales suelen estar ausentes. Los potenciales evocados visuales y la tomografía de coherencia óptica evalúan los nervios ópticos.
- Imágenes
- La resonancia medular a menudo muestra mielitis transversa longitudinalmente extensa (tres o más segmentos vertebrales), de predominio central. La resonancia de órbitas muestra lesiones largas o posteriores del nervio óptico, a veces hasta el quiasma. La resonancia cerebral puede mostrar lesiones periventriculares y del área postrema y con frecuencia es normal o inespecífica.
Diagnóstico diferencial
- Esclerosis múltiple
- Enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG
- Encefalomielitis aguda diseminada
- Infarto medular o mielopatía compresiva
- Neurosarcoidosis, lupus y otras causas sistémicas
- Mielitis infecciosa (HTLV-1, sífilis, virus)
Objetivo del tratamiento
Tratar cada brote de forma rápida e intensa para limitar la pérdida permanente de visión y movilidad, y prevenir las recaídas con inmunosupresión a largo plazo.
Tratamiento
- Agudo
- Corticoides intravenosos a dosis altas para los brotes agudos; plasmaféresis temprana en brotes graves o con mala respuesta.
- Médico
- Prevención de recaídas a largo plazo con inmunosupresores como azatioprina o micofenolato, terapia anti-CD20 (rituximab), inhibidores del complemento o bloqueo del receptor de IL-6. Algunos fármacos para esclerosis múltiple pueden empeorar el NMOSD, por eso importa el diagnóstico correcto.
- Seguimiento
- Visión, función motora y vesical durante los brotes; tamizaje de infecciones antes de la inmunoterapia; cuidados de enfermería por inmovilidad, lesiones por presión y caídas.
- Rehabilitación
- Rehabilitación física, ocupacional y visual, manejo de la espasticidad y del dolor neuropático, y apoyo psicológico.
Complicaciones
- Ceguera permanente de uno o ambos ojos
- Paraplejía o tetraplejía
- Vejiga e intestino neurogénicos
- Insuficiencia respiratoria por lesiones cervicales altas o de tronco
- Dolor neuropático y espasmos crónicos
- Infecciones asociadas a la inmunosupresión
Pronóstico
Sin tratamiento preventivo la mayoría de pacientes recae y la discapacidad se acumula con cada brote; históricamente la mortalidad por insuficiencia respiratoria era alta. Las inmunoterapias actuales reducen mucho las recaídas y mejoran la evolución a largo plazo.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué antígeno es el blanco en la mayoría de casos de neuromielitis óptica?
La acuaporina 4, un canal de agua de los astrocitos (AQP4-IgG).
¿Qué hallazgo de la resonancia medular es típico del NMOSD?
Mielitis transversa longitudinalmente extensa que abarca tres o más segmentos vertebrales.
¿Qué síndrome causa hipo, náuseas y vómito incoercibles en el NMOSD?
El síndrome del área postrema, por una lesión en el bulbo raquídeo dorsal.
¿En qué suelen diferir los hallazgos del LCR respecto a la esclerosis múltiple?
Las bandas oligoclonales suelen estar ausentes en el NMOSD, mientras que aparecen en la mayoría de pacientes con EM.
¿Por qué es importante no rotular un NMOSD como esclerosis múltiple?
Algunos fármacos modificadores de la EM pueden desencadenar o empeorar los brotes de NMOSD.
Enfermedades relacionadas
- Esclerosis múltiple
- Neuritis óptica
- Mielitis transversa
- Lupus eritematoso sistémico
- Enfermedad de Sjögren
- Miastenia gravis
- Sarcoidosis
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Neuromyelitis optica: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Transverse Myelitis | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH), 2025).
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