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Artérite à cellules géantes !

L'artérite à cellules géantes (maladie de Horton) est une inflammation des grosses artères, comme celle de la tempe, après 50 ans ; elle peut rendre aveugle.

Mis à jour 2026-10-29

Structures concernées

Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.

• Artère temporale superficielle
• Artère ophtalmique
• Nerf optique
• Artère centrale de la rétine
• Disque du nerf optique (papille)
• Artère maxillaire
• Muscle masséter
• Artère carotide externe
• Vaisseaux subclaviers (sous-claviers)

Ce que c'est

Vascularite granulomateuse des artères de gros et moyen calibre chez les personnes de plus de 50 ans, touchant typiquement les branches de l'artère carotide externe comme l'artère temporale superficielle. Sa complication redoutée est la cécité brutale et définitive.

Qui est touché

La vascularite systémique la plus fréquente chez le sujet âgé en Europe et en Amérique du Nord, plus fréquente chez la femme et chez les personnes d'origine nord-européenne. Elle est moins souvent rapportée en Amérique latine, mais elle existe et peut y être sous-diagnostiquée.

Causes

• Inconnue ; inflammation granulomateuse à médiation immunitaire chez un sujet âgé génétiquement prédisposé
• Forte association avec la pseudopolyarthrite rhizomélique

Facteurs de risque

• Âge supérieur à 50 ans (pic vers 70–79 ans)
• Sexe féminin
• Ascendance nord-européenne
• Pseudopolyarthrite rhizomélique
• Facteurs génétiques (HLA-DR4)

Physiopathologie

Des cellules dendritiques activées dans la paroi artérielle recrutent des lymphocytes T et des macrophages qui forment des granulomes avec des cellules géantes, surtout au niveau de la limitante élastique interne. L'intima s'épaissit et rétrécit la lumière, provoquant une ischémie. L'occlusion des artères ciliaires postérieures entraîne une neuropathie optique ischémique artéritique ; l'aorte et ses branches peuvent aussi être atteintes.

Classification

• Artérite à cellules géantes céphalique
• Artérite à cellules géantes des gros vaisseaux (aorte et ses branches)
• Avec ou sans pseudopolyarthrite rhizomélique

Symptômes et signes

• Céphalée récente, souvent temporale
• Hyperesthésie du cuir chevelu (douleur en se coiffant)
• Claudication de la mâchoire : douleur à la mastication qui cède au repos
• Artère temporale sensible, épaissie ou sans pouls
• Perte visuelle transitoire ou définitive, diplopie
• Fièvre, fatigue, perte de poids
• Douleurs et raideur des ceintures scapulaire et pelvienne (pseudopolyarthrite rhizomélique)

Diagnostic

Clinique

Évoquée chez toute personne de plus de 50 ans présentant une céphalée récente, une claudication de la mâchoire, une hyperesthésie du cuir chevelu ou des symptômes visuels. Les critères de classification (ACR/EULAR 2022) aident mais ne remplacent pas le jugement clinique. Le traitement n'est pas retardé par les examens.

Examens

La VS et la CRP sont habituellement élevées ; une anémie normochrome et une thrombocytose sont fréquentes. La biopsie de l'artère temporale montre une inflammation granulomateuse ; elle reste contributive quelques jours après le début du traitement.

Imagerie

L'échographie des artères temporales et axillaires (signe du halo) est un examen de première intention là où l'expertise existe. La TEP-scan, l'angioscanner ou l'angio-IRM évaluent l'atteinte des gros vaisseaux et de l'aorte.

Diagnostic différentiel

• Pseudopolyarthrite rhizomélique isolée
• Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique
• Migraine ou céphalée de tension
• Névralgie du trijumeau ou dysfonction temporo-mandibulaire
• Autre vascularite (artérite de Takayasu, vascularite à ANCA)
• Infection ou cancer avec marqueurs inflammatoires élevés

Objectif du traitement

Prévenir la cécité et les autres complications ischémiques en supprimant immédiatement l'inflammation artérielle, puis diminuer progressivement le traitement en limitant les effets indésirables des corticoïdes.

Traitement

Phase aiguë

Corticoïdes systémiques à forte dose débutés immédiatement dès la suspicion, par voie intraveineuse lorsque la vision est menacée ou déjà atteinte, avant les résultats de la biopsie.

Médical

Agents d'épargne cortisonique pour permettre une décroissance plus rapide et moins de rechutes : inhibiteurs du récepteur de l'IL-6 ou méthotrexate.

Médical

Protection osseuse, protection gastrique et dépistage du diabète et de l'hypertension pendant la corticothérapie prolongée ; traitement antiagrégant envisagé chez certains patients.

Suivi

Surveillance clinique et des marqueurs inflammatoires pendant la décroissance pour détecter une rechute ; imagerie aortique périodique à la recherche d'un anévrisme en cas d'atteinte des gros vaisseaux.

Complications

• Perte visuelle définitive, parfois bilatérale
• AVC
• Anévrisme et dissection aortiques
• Claudication des membres
• Effets indésirables des corticoïdes : ostéoporose, diabète, infection, cataracte

Pronostic

Les symptômes s'améliorent en quelques jours sous corticoïdes, mais la vision déjà perdue revient rarement. Les rechutes pendant la décroissance sont fréquentes. L'espérance de vie est proche de la normale, mais les complications aortiques nécessitent une surveillance au long cours.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• AVC ischémique
• Dissection aortique
• Anévrisme de l'aorte abdominale
• Accident ischémique transitoire (AIT)
• Migraine
• Névralgie du trijumeau
• Céphalée de tension
• Dysfonction temporo-mandibulaire

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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