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Lymphome non hodgkinien

Le lymphome non hodgkinien regroupe des cancers des lymphocytes, surtout B. Certains évoluent lentement ; d'autres vite, mais guérissent souvent.

Mis à jour

Ce que c'est

Groupe hétérogène de cancers des lymphocytes B, T ou NK qui forment des masses dans les ganglions ou en dehors (estomac, intestin, peau, cerveau). Ils vont des lymphomes indolents, qui progressent sur des années, aux lymphomes agressifs, qui grossissent en quelques semaines.

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Qui est touché

Plus fréquent que le lymphome de Hodgkin et en augmentation avec l'âge ; le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) est le type le plus fréquent dans le monde. Le VIH augmente le risque de formes agressives. La leucémie/lymphome T de l'adulte due au HTLV-1 s'observe dans les zones d'endémie d'Amérique du Sud et des Caraïbes, y compris la côte pacifique colombienne.

Causes

  • Anomalies génétiques des lymphocytes, comme t(14;18) BCL2 dans le lymphome folliculaire, t(8;14) MYC dans le lymphome de Burkitt et t(11;14) cycline D1 dans le lymphome à cellules du manteau
  • Virus : virus d'Epstein-Barr (Burkitt, lymphomes associés au VIH et lymphome cérébral primitif), HTLV-1 (lymphome T de l'adulte), hépatite C
  • Stimulation antigénique chronique : Helicobacter pylori (lymphome du MALT gastrique), maladie cœliaque (lymphome T associé à une entéropathie), maladie auto-immune

Facteurs de risque

  • Infection par le VIH et immunosuppression après transplantation
  • Maladies auto-immunes comme le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus
  • Gastrite chronique à H. pylori
  • Âge avancé
  • Chimiothérapie ou radiothérapie antérieure

Physiopathologie

Un lymphocyte acquiert des mutations qui bloquent l'apoptose (BCL2) ou stimulent la prolifération (MYC) et se développe en clone. Les lymphomes indolents s'accumulent lentement ; les agressifs se divisent vite, ce qui les rend aussi sensibles à la chimiothérapie et exposés à la lyse tumorale. L'extension est souvent discontinue, avec des atteintes extraganglionnaires et médullaires plus fréquentes que dans le lymphome de Hodgkin.

Classification

  • B agressif : lymphome diffus à grandes cellules B (le plus fréquent)
  • Très agressif : lymphome de Burkitt (forme endémique de la mâchoire liée à l'EBV et au paludisme ; forme sporadique iléo-cæcale ; forme associée au VIH)
  • B indolent : lymphome folliculaire, lymphome de la zone marginale/du MALT, lymphome lymphocytique
  • Lymphome à cellules du manteau (homme âgé, souvent avancé)
  • Lymphomes T, dont la leucémie/lymphome T de l'adulte (HTLV-1) et le mycosis fongoïde de la peau

Symptômes et signes

  • Adénopathies indolores cervicales, axillaires ou inguinales, souvent dans plusieurs territoires
  • Symptômes B : fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement
  • Masse abdominale, douleur ou occlusion intestinale (Burkitt, lymphome intestinal)
  • Dyspepsie ou hémorragie gastrique (lymphome du MALT gastrique ou LDGCB)
  • Splénomégalie ou hépatomégalie
  • Hypercalcémie, lésions cutanées et lésions osseuses lytiques dans le lymphome T de l'adulte

Diagnostic

Clinique
Examen de toutes les aires ganglionnaires, de l'anneau de Waldeyer (amygdales), du foie et de la rate ; recherche de symptômes B, d'une infection par le VIH et de maladie auto-immune.
Examens
Biopsie-exérèse ou biopsie au trocart avec immunohistochimie (p. ex. CD20 pour les cellules B), cytométrie en flux et études génétiques ; biopsies gastriques avec recherche de H. pylori pour le lymphome du MALT. Hémogramme, LDH, acide urique, bilan rénal et hépatique, calcium, sérologies VIH et hépatites B et C (l'hépatite B peut se réactiver sous anti-CD20), sérologie HTLV-1 en zone d'endémie. Biopsie ostéomédullaire et ponction lombaire dans certains cas.
Imagerie
TEP-scan (ou TDM) pour la stadification et la réponse ; endoscopie pour les lymphomes digestifs ; IRM cérébrale si une atteinte du système nerveux central est suspectée.

Diagnostic différentiel

  • Lymphome de Hodgkin
  • Tuberculose et autres adénites infectieuses
  • Adénopathies réactionnelles (infection virale, maladie auto-immune)
  • Leucémie lymphoïde chronique
  • Carcinome métastatique
  • Sarcoïdose

Objectif du traitement

Pour les lymphomes agressifs, guérir par une immunochimiothérapie combinée ; pour les lymphomes indolents, contrôler la maladie et les symptômes pendant de nombreuses années, en ne traitant que si nécessaire.

Traitement

Médical
LDGCB : immunochimiothérapie associant l'anticorps anti-CD20 rituximab à la chimiothérapie CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) ou à des protocoles similaires.
Suivi
Lymphome indolent sans symptômes ni masse volumineuse : surveillance active (« watch and wait »).
Médical
Lymphome du MALT gastrique : l'éradication de H. pylori peut entraîner une rémission aux stades précoces.
Phase aiguë
Burkitt et autres lymphomes à forte masse tumorale : chimiothérapie intensive avec prophylaxie neuroméningée et prévention énergique de la lyse tumorale (hydratation, hypo-uricémiants, surveillance des électrolytes).
Geste
Radiothérapie pour les formes localisées ; autogreffe de cellules souches et thérapie par cellules CAR-T pour les lymphomes agressifs en rechute.

Complications

  • Syndrome de lyse tumorale
  • Neutropénie fébrile et infections opportunistes
  • Réactivation de l'hépatite B sous anti-CD20
  • Syndrome cave supérieur et compression médullaire
  • Perforation ou occlusion intestinale dans le lymphome intestinal
  • Transformation d'un lymphome indolent en lymphome agressif

Pronostic

Dépend du type et des facteurs de risque (p. ex. l'index pronostique international, IPI : âge, LDH, stade, état général, sites extraganglionnaires). Beaucoup de patients atteints de LDGCB et de lymphome de Burkitt guérissent ; les lymphomes indolents ne sont généralement pas curables mais peuvent être contrôlés pendant de nombreuses années.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est le type le plus fréquent de lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome diffus à grandes cellules B, agressif mais souvent curable.

Quelle translocation caractérise le lymphome folliculaire ?

La t(14;18), qui surexprime le gène anti-apoptotique BCL2.

Quel lymphome présente un aspect en « ciel étoilé » et une t(8;14) ?

Le lymphome de Burkitt, piloté par MYC ; il croît très vite et expose à un risque élevé de syndrome de lyse tumorale.

Quelle infection est liée au lymphome du MALT gastrique, et pourquoi est-ce important ?

Helicobacter pylori ; son éradication peut entraîner la rémission d'un lymphome du MALT gastrique précoce.

Quel virus cause la leucémie/lymphome T de l'adulte, et quelle anomalie métabolique est typique ?

Le HTLV-1, endémique dans certaines régions d'Amérique latine dont la côte pacifique colombienne ; l'hypercalcémie est typique.

Micro-organismes responsables

En sémiologie

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Non-Hodgkin lymphoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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