Entérocolite ulcéronécrosante

Ce que c'est

Nécrose inflammatoire et ischémique aiguë de la paroi intestinale, typiquement de l'iléon terminal et du côlon proximal, touchant surtout le prématuré après le début de l'alimentation. C'est l'urgence digestive la plus fréquente de la période néonatale.

Qui est touché

Elle touche de quelques pour cent à environ 10 % des enfants de très faible poids de naissance et est beaucoup plus rare à terme. Elle apparaît généralement au cours de la deuxième ou troisième semaine de vie chez le grand prématuré. Dans les unités néonatales d'Amérique latine, c'est une cause fréquente de chirurgie et de décès chez les prématurés.

Causes

• Multifactorielle : immaturité intestinale, colonisation bactérienne anormale et alimentation entérale agissant ensemble
• Chez le nouveau-né à terme, généralement liée à une baisse du débit sanguin intestinal (cardiopathie congénitale, polyglobulie, asphyxie)

Facteurs de risque

• Prématurité et très faible poids de naissance (principal facteur de risque)
• Alimentation par préparation pour nourrissons plutôt que par lait humain
• Progression rapide des apports alimentaires
• Asphyxie périnatale, hypotension ou cardiopathie congénitale
• Antibiothérapie probabiliste prolongée et médicaments antisécrétoires gastriques
• Transfusion de globules rouges et anémie sévère (association proposée)

Physiopathologie

Une barrière intestinale immature, une motilité faible et une réponse inflammatoire exagérée de l'intestin du prématuré rencontrent des bactéries dysbiotiques et le substrat apporté par l'alimentation. La translocation bactérienne et l'inflammation provoquent des lésions muqueuses et une ischémie pouvant s'étendre à toute la paroi ; le gaz produit par les bactéries dissèque la paroi (pneumatose intestinale) et le système veineux porte, et la nécrose transmurale conduit à la perforation et à la péritonite.

Classification

• Stade I de Bell modifié (suspecté) : signes systémiques non spécifiques et signes abdominaux discrets
• Stade II de Bell (certain) : pneumatose intestinale à la radiographie, avec ou sans aéroportie
• Stade III de Bell (avancé) : état grave avec choc et péritonite, intestin intact (IIIA) ou perforé (IIIB)

Symptômes et signes

• Intolérance alimentaire avec résidus gastriques accrus ou vomissements, souvent bilieux
• Distension et sensibilité abdominales
• Sang dans les selles (visible ou occulte)
• Léthargie, apnées, bradycardie et instabilité thermique
• Érythème ou coloration anormale de la paroi abdominale dans les formes avancées

Diagnostic

Clinique

Un prématuré sous alimentation entérale présentant une intolérance alimentaire, une distension abdominale et des selles sanglantes ; la classification selon les critères de Bell modifiés guide le traitement, avec des examens abdominaux répétés.

Examens

Numération sanguine (leucocytes bas ou élevés, plaquettes en baisse), protéine C réactive, gaz du sang (acidose métabolique), électrolytes, bilan de coagulation et hémocultures.

Imagerie

La radiographie de l'abdomen (de face en décubitus dorsal et en décubitus latéral gauche ou à rayon horizontal) est essentielle : anses dilatées, pneumatose intestinale (pathognomonique), aéroportie et pneumopéritoine en cas de perforation ; elle est répétée toutes les quelques heures en phase aiguë. L'échographie abdominale montre la perfusion et l'épaisseur de la paroi intestinale et un épanchement libre.

Diagnostic différentiel

• Sepsis néonatal avec iléus
• Perforation intestinale spontanée (généralement chez l'extrême prématuré, sans pneumatose)
• Malrotation avec volvulus du mésentère commun (intestin moyen)
• Entérocolite de la maladie de Hirschsprung
• Entérocolite induite par les protéines du lait de vache

Objectif du traitement

Mettre l'intestin au repos, le décomprimer et traiter tôt l'infection et le choc pour stopper la progression, et réséquer l'intestin nécrosé ou drainer l'abdomen en cas de perforation ou d'échec du traitement médical.

Traitement

Médical

Arrêt de l'alimentation entérale, décompression gastrique par sonde orogastrique, nutrition parentérale et antibiothérapie intraveineuse à large spectre (incluant une couverture anaérobie dans les formes avancées) pendant environ une à deux semaines selon le stade.

Phase aiguë

Traitement symptomatique du choc, de l'acidose, de la coagulopathie et de l'insuffisance respiratoire : remplissage, médicaments vasoactifs, produits sanguins et ventilation.

Chirurgical

Laparotomie avec résection de l'intestin nécrosé et stomie, ou drainage péritonéal au lit chez les très petits enfants instables, en cas de perforation ou de dégradation malgré le traitement médical.

Suivi

Soins infirmiers : mesurer le périmètre abdominal, contrôler les résidus gastriques et rechercher du sang dans les selles, surveiller les signes vitaux et la perfusion, garder l'enfant en décubitus dorsal sans que la couche comprime l'abdomen, et réintroduire l'alimentation lentement avec du lait humain.

Complications

• Perforation intestinale, péritonite et choc septique
• Sténoses intestinales, surtout coliques, à l'origine d'une occlusion ultérieure
• Syndrome du grêle court et insuffisance intestinale après résection étendue
• Cholestase liée à une nutrition parentérale prolongée
• Troubles du neurodéveloppement et décès

Pronostic

La mortalité est importante et la plus élevée chez les plus petits enfants et ceux qui nécessitent une chirurgie ; les survivants peuvent présenter des sténoses, un grêle court ou un retard de développement, tandis que les formes légères traitées médicalement guérissent généralement complètement.

Prévention

• Lait humain exclusif, de la propre mère ou de lactarium
• Protocoles d'alimentation standardisés avec progression prudente
• Corticothérapie anténatale et prévention de la prématurité
• Limiter les antibiotiques et les antisécrétoires inutiles ; probiotiques dans certaines unités

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Prématurité et ses complications
• Sepsis néonatal
• Péritonite
• Occlusion du grêle
• Invagination intestinale aiguë (enfant)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Necrotizing enterocolitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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