Maladie de Legg-Calvé-Perthes (ostéochondrite primitive de hanche) !
Perte de la vascularisation de la tête du fémur chez l'enfant en croissance ; l'os se ramollit puis se reconstruit lentement, parfois aplati.
Mis à jour 2026-10-29
Structures concernées
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- Fémur
- Cartilage de la tête fémorale
- Artères circonflexes fémorales
- Os coxaux
- Cartilage de l'acétabulum
- Capsule de la hanche
- Ligament de la tête fémorale (ligament rond)
Ce que c'est
Ostéonécrose idiopathique de la tête fémorale chez l'enfant en croissance, suivie d'une fragmentation et d'une lente reconstruction de l'os, qui peut laisser une tête aplatie.
Qui est touché
Touche surtout les garçons, typiquement entre 4 et 8 ans environ ; la plupart des cas sont unilatéraux. Elle est moins fréquente que la synovite transitoire, cause habituelle de boiterie à cet âge.
Causes
- Interruption de la vascularisation de l'épiphyse de la tête fémorale ; la cause exacte est inconnue
- Les facteurs évoqués comprennent des anomalies de la coagulation, des microtraumatismes répétés et l'exposition au tabagisme passif
Facteurs de risque
- Sexe masculin
- Âge d'environ 4 à 8 ans
- Retard de l'âge osseux et petite taille
- Petit poids de naissance
- Antécédents familiaux
- Exposition au tabagisme passif
Physiopathologie
Chez le jeune enfant, la tête fémorale dépend fortement des branches épiphysaires latérales de l'artère circonflexe fémorale médiale. Après un épisode ischémique, l'os meurt, puis est résorbé et remplacé. Tant qu'elle est molle, la tête peut se déformer et sortir de l'acétabulum ; sa forme finale détermine le pronostic à long terme.
Classification
- Stades de Waldenström : initial (condensation), fragmentation, réossification et guérison
- Classification du pilier latéral (Herring) pendant la fragmentation, qui prédit le pronostic
- Classification de Stulberg de la forme finale à maturité squelettique
Symptômes et signes
- Boiterie indolore ou peu douloureuse d'apparition progressive
- Douleur de l'aine, de la cuisse ou du genou, aggravée par l'activité
- Limitation de la rotation médiale et de l'abduction de la hanche
- Amyotrophie de la cuisse et, plus tard, légère inégalité de longueur des membres
Diagnostic
- Clinique
- Enfant qui boite avec une perte de la rotation médiale et de l'abduction de la hanche, sans atteinte générale.
- Examens
- Généralement normaux ; les marqueurs inflammatoires aident à exclure une infection.
- Imagerie
- Les radiographies de face et en incidence de Lauenstein montrent la condensation, un signe de la coquille d'œuf (croissant), la fragmentation et l'aplatissement de la tête. L'IRM montre les anomalies précoces avant les radiographies.
Diagnostic différentiel
- Synovite transitoire de la hanche (rhume de hanche)
- Arthrite septique de la hanche
- Épiphysiolyse fémorale supérieure
- Dysplasie poly-épiphysaire
- Ostéonécrose liée à la drépanocytose ou aux corticoïdes
- Arthrite juvénile idiopathique
Objectif du traitement
Garder la tête fémorale ronde et bien centrée dans l'acétabulum pendant la guérison, et maintenir la mobilité de la hanche.
Traitement
- Conservateur
- Surveillance, adaptation des activités et antalgie par anti-inflammatoires, surtout chez le jeune enfant.
- Rééducation
- Kinésithérapie pour conserver l'amplitude articulaire, surtout l'abduction et la rotation médiale.
- Chirurgical
- Chirurgie de recentrage (ostéotomie fémorale ou pelvienne) chez l'enfant plus âgé ou en cas d'atteinte importante ; les indications varient selon les centres.
- Suivi
- Radiographies répétées tout au long des stades de la maladie jusqu'à la guérison.
Complications
- Tête fémorale aplatie et élargie (coxa plana, coxa magna)
- Incongruence articulaire de la hanche et conflit
- Inégalité de longueur des membres
- Coxarthrose précoce à l'âge adulte
Pronostic
Le facteur le plus important est l'âge de début : les enfants de moins de 6 ans environ évoluent généralement bien. Un âge plus avancé, une atteinte plus importante du pilier latéral et une tête non sphérique à maturité prédisent une arthrose précoce.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Qu'est-ce que la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?
Une ostéonécrose idiopathique de l'épiphyse de la tête fémorale chez l'enfant en croissance.
Quel patient est typiquement atteint de la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?
Un garçon d'environ 4 à 8 ans avec une boiterie progressive, souvent indolore, et un retard de l'âge osseux.
Quels mouvements de la hanche sont perdus en premier dans la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?
La rotation médiale et l'abduction.
Quel est le facteur pronostique le plus puissant dans la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?
L'âge de début : les enfants plus jeunes (moins de 6 ans environ) ont un meilleur pronostic.
Quel est le principe du traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes ?
Le recentrage (containment) : maintenir la tête fémorale dans l'acétabulum pendant la guérison pour qu'elle se remodèle en restant ronde.
Maladies associées
- Épiphysiolyse fémorale supérieure
- Ostéonécrose (nécrose avasculaire) de la tête fémorale
- Dysplasie développementale de la hanche
- Coxarthrose
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Legg-Calve-Perthes Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.
