Ostéosarcome
Cancer primitif des os le plus fréquent chez l'adolescent, l'ostéosarcome naît près du genou ou de l'épaule, fait mal, gonfle et atteint souvent les poumons.
Ce que c'est
Tumeur osseuse primitive maligne dont les cellules cancéreuses produisent de l'ostéoïde (os immature). Elle naît habituellement dans la métaphyse des os longs pendant le pic de croissance pubertaire, le plus souvent au fémur distal, au tibia proximal et à l'humérus proximal.
Qui est touché
Tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent, avec un pic principal au cours de la deuxième décennie et un second pic chez l'adulte âgé, souvent secondaire à une maladie de Paget osseuse ou à une irradiation antérieure. En Colombie et en Amérique latine, de nombreux patients se présentent encore avec des tumeurs volumineuses ou des métastases pulmonaires, ce qui pèse sur la survie.
Causes
- Le plus souvent sporadique, lié à la croissance osseuse rapide
- Syndromes héréditaires : rétinoblastome héréditaire (RB1), syndrome de Li-Fraumeni (TP53), syndrome de Rothmund-Thomson
- Radiothérapie antérieure
- Maladie de Paget osseuse chez l'adulte âgé
Facteurs de risque
- Adolescence et pic de croissance pubertaire
- Grande taille et sexe masculin
- Rétinoblastome héréditaire ou syndrome de Li-Fraumeni
- Radiothérapie ou chimiothérapie antérieure
- Maladie de Paget osseuse
Physiopathologie
Des cellules mésenchymateuses malignes, souvent porteuses d'altérations des voies RB1 et TP53, forment un ostéoïde désorganisé. La tumeur détruit la corticale, soulève le périoste et envahit les parties molles. Elle dissémine par voie sanguine, surtout vers les poumons puis vers d'autres os ; des micrométastases sont présumées présentes dès le diagnostic, d'où la nécessité d'une chimiothérapie systémique.
Classification
- Conventionnel de haut grade (ostéoblastique, chondroblastique, fibroblastique)
- Ostéosarcome télangiectasique
- Ostéosarcomes de surface : parostéal (bas grade) et périosté
- Ostéosarcome secondaire (après irradiation ou maladie de Paget)
- Localisé ou métastatique au diagnostic
Symptômes et signes
- Douleur osseuse près du genou ou de l'épaule, souvent aggravée la nuit et à l'effort
- Gonflement ou masse ferme
- Boiterie ou mobilité articulaire réduite
- Fracture pathologique après un traumatisme mineur
- Douleur souvent attribuée d'abord à une blessure sportive ou à des douleurs de croissance
Diagnostic
- Clinique
- Évoqué chez un adolescent présentant une douleur et un gonflement persistants autour du genou ou de l'épaule. La biopsie est planifiée avec l'équipe sarcome qui prendra en charge le patient, afin que le trajet puisse être réséqué lors de la chirurgie.
- Examens
- Une biopsie au trocart ou chirurgicale confirme le diagnostic ; les phosphatases alcalines et la lactate déshydrogénase sont souvent élevées et ont une valeur pronostique.
- Imagerie
- La radiographie standard montre une lésion métaphysaire destructrice, mixte lytique et condensante, avec un aspect en « feu d'herbe » (sunburst) et un soulèvement périosté (triangle de Codman). L'IRM de l'os entier précise l'extension locale et les skip metastases ; le scanner thoracique et la scintigraphie osseuse ou le TEP-scan permettent le bilan d'extension.
Diagnostic différentiel
- Sarcome d'Ewing (diaphyse, réaction périostée en « bulbe d'oignon »)
- Ostéomyélite
- Tumeurs osseuses bénignes comme le kyste anévrismal ou la tumeur à cellules géantes
- Fracture de fatigue ou myosite ossifiante
- Chondrosarcome chez l'adulte âgé
Objectif du traitement
Guérison par le contrôle de la tumeur primitive et de la maladie micrométastatique, en préservant si possible la fonction du membre.
Traitement
- Médical
- Polychimiothérapie avant la chirurgie (néoadjuvante) et après (adjuvante) ; le degré de nécrose tumorale après la chimiothérapie préopératoire oriente le pronostic.
- Chirurgical
- Résection large en marges saines : chirurgie conservatrice du membre avec endoprothèse ou greffe osseuse chez la plupart des patients, et amputation ou rotationplastie lorsque la conservation n'est pas sûre. Les métastases pulmonaires résécables sont retirées chirurgicalement.
- Geste
- La radiothérapie est réservée aux sites non résécables ou aux marges envahies, car l'ostéosarcome est relativement radiorésistant.
- Rééducation
- Kinésithérapie et rééducation prothétique après chirurgie conservatrice ou amputation, et suivi à long terme des effets tardifs.
Complications
- Métastases pulmonaires
- Fracture pathologique
- Récidive locale
- Toxicité de la chimiothérapie : perte auditive, atteinte cardiaque et rénale, infertilité
- Défaillance ou infection de la prothèse après chirurgie conservatrice
Pronostic
La survie à long terme est d'environ 70 % pour la maladie localisée traitée par chimiothérapie et chirurgie, mais bien plus faible en présence de métastases au diagnostic. Une bonne réponse à la chimiothérapie préopératoire et une résection complète améliorent les résultats.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quelles sont les localisations les plus fréquentes de l'ostéosarcome ?
Les métaphyses autour du genou (fémur distal, tibia proximal) et l'humérus proximal.
Quels signes radiographiques sont classiques de l'ostéosarcome ?
Une réaction périostée en « feu d'herbe » (sunburst) et un triangle de Codman dû au soulèvement périosté.
Quelles affections héréditaires prédisposent à l'ostéosarcome ?
Le rétinoblastome héréditaire (RB1) et le syndrome de Li-Fraumeni (TP53).
Quel est le site métastatique le plus fréquent de l'ostéosarcome ?
Les poumons.
Quelle affection prédispose l'adulte âgé à l'ostéosarcome secondaire ?
La maladie de Paget osseuse, ainsi qu'une radiothérapie antérieure.
Maladies associées
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Osteosarcoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.