Osteossarcoma
O osteossarcoma é o câncer ósseo primário mais comum em adolescentes. Surge perto do joelho ou do ombro, causa dor e inchaço e costuma ir aos pulmões.
Ficha rápida
- Key signs
- Dor óssea perto do joelho ou do ombro
- Diagnosis
- A biópsia por agulha grossa
Red flags ↓
Sem doses: o profissional as define segundo a diretriz vigente.
O que é
Tumor ósseo primário maligno em que as células cancerosas produzem osteoide (osso imaturo). Geralmente surge na metáfise dos ossos longos durante o estirão de crescimento da adolescência, sobretudo no fêmur distal, na tíbia proximal e no úmero proximal.
Quem afeta
É o tumor ósseo maligno primário mais comum em crianças e adolescentes, com pico principal na segunda década e um segundo pico em idosos, muitas vezes secundário à doença de Paget óssea ou a radiação prévia. Na Colômbia e na América Latina, muitos pacientes ainda chegam com tumores grandes ou metástases pulmonares, o que afeta a sobrevida.
Causas
- Majoritariamente esporádico, ligado ao crescimento ósseo rápido
- Síndromes hereditárias: retinoblastoma hereditário (RB1), síndrome de Li-Fraumeni (TP53), síndrome de Rothmund-Thomson
- Radioterapia prévia
- Doença de Paget óssea em idosos
Fatores de risco
- Adolescência e estirão de crescimento
- Estatura alta e sexo masculino
- Retinoblastoma hereditário ou síndrome de Li-Fraumeni
- Radioterapia ou quimioterapia prévias
- Doença de Paget óssea
Fisiopatologia
Células mesenquimais malignas, frequentemente com alterações das vias de RB1 e TP53, formam osteoide desorganizado. O tumor destrói a cortical, eleva o periósteo e invade as partes moles. Dissemina-se por via hematogênica, sobretudo para os pulmões e depois para outros ossos; presume-se que haja micrometástases já no diagnóstico, razão pela qual a quimioterapia sistêmica é necessária.
Classificação
- Convencional de alto grau (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico)
- Osteossarcoma telangiectásico
- Osteossarcomas de superfície: parosteal (baixo grau) e periosteal
- Osteossarcoma secundário (após radiação ou doença de Paget)
- Localizado versus metastático ao diagnóstico
Sintomas e sinais
- Dor óssea perto do joelho ou do ombro, muitas vezes pior à noite e com a atividade
- Inchaço ou massa endurecida
- Claudicação ou redução do movimento articular
- Fratura patológica após trauma mínimo
- Dor muitas vezes atribuída inicialmente a lesão esportiva ou a «dores do crescimento»
Diagnóstico
- Clínico
- Suspeita-se em adolescente com dor e inchaço persistentes ao redor do joelho ou do ombro. A biópsia é planejada com a equipe de sarcoma que fará o tratamento, para que o trajeto possa ser ressecado na cirurgia.
- Exames
- A biópsia por agulha grossa (core) ou aberta confirma o diagnóstico; a fosfatase alcalina e a desidrogenase lática costumam estar elevadas e têm valor prognóstico.
- Imagem
- A radiografia simples mostra lesão metafisária destrutiva com áreas mistas líticas e escleróticas, padrão em «raios de sol» e elevação periosteal (triângulo de Codman). A RM de todo o osso define a extensão local e as lesões salteadas (skip lesions); TC de tórax e cintilografia óssea ou PET estadiam a doença.
Diagnóstico diferencial
- Sarcoma de Ewing (diáfise, reação periosteal em «casca de cebola»)
- Osteomielite
- Tumores ósseos benignos, como cisto ósseo aneurismático ou tumor de células gigantes
- Fratura por estresse ou miosite ossificante
- Condrossarcoma em idosos
Objetivo do tratamento
Cura por meio do controle tanto do tumor primário quanto da doença micrometastática, preservando a função do membro sempre que possível.
Tratamento
- Clínico
- Poliquimioterapia antes da cirurgia (neoadjuvante) e depois dela (adjuvante); o grau de necrose tumoral após a quimioterapia pré-operatória orienta o prognóstico.
- Cirúrgico
- Ressecção ampla com margens livres: cirurgia de preservação do membro com endoprótese ou enxerto ósseo na maioria dos pacientes, e amputação ou rotationplasty (plastia rotacional) quando a preservação não é segura. Metástases pulmonares ressecáveis são removidas cirurgicamente.
- Procedimento
- A radioterapia fica reservada para locais irressecáveis ou margens positivas, pois o osteossarcoma é relativamente radiorresistente.
- Reabilitação
- Fisioterapia e reabilitação protética após preservação do membro ou amputação, e seguimento a longo prazo para efeitos tardios.
Complicações
- Metástases pulmonares
- Fratura patológica
- Recidiva local
- Toxicidade da quimioterapia: perda auditiva, lesão cardíaca e renal, infertilidade
- Falha ou infecção da prótese após preservação do membro
Prognóstico
A sobrevida a longo prazo é de cerca de 70% na doença localizada tratada com quimioterapia e cirurgia, mas muito menor quando há metástases ao diagnóstico. Boa resposta à quimioterapia pré-operatória e ressecção completa melhoram os resultados.
Teste seus conhecimentos
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Quais são os locais mais comuns do osteossarcoma?
As metáfises ao redor do joelho (fêmur distal, tíbia proximal) e o úmero proximal.
Quais sinais radiográficos são clássicos do osteossarcoma?
Reação periosteal em «raios de sol» e triângulo de Codman pela elevação do periósteo.
Quais condições hereditárias predispõem ao osteossarcoma?
Retinoblastoma hereditário (RB1) e síndrome de Li-Fraumeni (TP53).
Qual é o local mais comum de metástase do osteossarcoma?
Os pulmões.
Qual condição predispõe idosos ao osteossarcoma secundário?
A doença de Paget óssea, além da radioterapia prévia.
Conexões
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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Osteosarcoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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