Osteosarkom
Osteosarkom, ergenlerde en sık görülen primer kemik kanseridir. Diz veya omuz yakınında gelişir, ağrı ve şişlik yapar ve sıklıkla akciğerlere yayılır.
Nedir
Kanser hücrelerinin osteoid (olgunlaşmamış kemik) ürettiği malign primer bir kemik tümörüdür. Genellikle ergenlikteki büyüme atağı sırasında uzun kemiklerin metafizinden, en sık distal femur, proksimal tibia ve proksimal humerustan köken alır.
Kimleri etkiler
Çocuk ve ergenlerde en sık görülen primer malign kemik tümörüdür; ana zirvesi yaşamın ikinci on yılındadır, ikinci zirvesi ise ileri yaştaki erişkinlerde olup sıklıkla kemiğin Paget hastalığına veya geçirilmiş radyasyona ikincildir. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da hastaların birçoğu hâlâ büyük tümörler veya akciğer metastazlarıyla başvurmaktadır; bu da sağkalımı etkiler.
Nedenler
- Çoğunlukla sporadiktir, hızlı kemik büyümesiyle ilişkilidir
- Kalıtsal sendromlar: kalıtsal retinoblastom (RB1), Li-Fraumeni sendromu (TP53), Rothmund-Thomson sendromu
- Geçirilmiş radyoterapi
- İleri yaştaki erişkinlerde kemiğin Paget hastalığı
Risk faktörleri
- Ergenlik ve büyüme atağı
- Uzun boy ve erkek cinsiyet
- Kalıtsal retinoblastom veya Li-Fraumeni sendromu
- Geçirilmiş radyoterapi veya kemoterapi
- Kemiğin Paget hastalığı
Patofizyoloji
Sıklıkla RB1 ve TP53 yolağı değişiklikleri taşıyan malign mezenkimal hücreler düzensiz osteoid oluşturur. Tümör korteksi yıkar, periostu kaldırır ve yumuşak dokuya invaze olur. Kan yoluyla, en sık akciğerlere, ardından diğer kemiklere yayılır; tanı anında mikrometastazların var olduğu kabul edilir, bu nedenle sistemik kemoterapi gereklidir.
Sınıflandırma
- Konvansiyonel yüksek dereceli (osteoblastik, kondroblastik, fibroblastik)
- Telanjiektatik osteosarkom
- Yüzey osteosarkomları: paroosteal (düşük dereceli) ve periosteal
- Sekonder osteosarkom (radyasyon veya Paget hastalığı sonrası)
- Tanı anında lokalize veya metastatik
Belirti ve bulgular
- Diz veya omuz yakınında, sıklıkla gece ve aktiviteyle artan kemik ağrısı
- Şişlik veya sert bir kitle
- Topallama veya eklem hareketinde azalma
- Küçük bir travma sonrası patolojik kırık
- Ağrı sıklıkla önce spor yaralanmasına veya büyüme ağrılarına bağlanır
Tanı
- Klinik
- Diz veya omuz çevresinde kalıcı ağrı ve şişliği olan bir ergende şüphelenilir. Biyopsi, biyopsi yolunun cerrahide çıkarılabilmesi için tedaviyi yürütecek sarkom ekibiyle birlikte planlanır.
- Tetkikler
- Kalın iğne (core) veya açık biyopsi tanıyı doğrular; alkalen fosfataz ve laktat dehidrogenaz sıklıkla yüksektir ve prognostik değer taşır.
- Görüntüleme
- Düz grafi, karışık litik ve sklerotik alanlar içeren, güneş ışını (sunburst) paterni ve periost kalkması (Codman üçgeni) gösteren yıkıcı metafizer bir lezyon gösterir. Tüm kemiğin MR'ı lokal yayılımı ve atlama (skip) lezyonlarını tanımlar; toraks BT ile kemik sintigrafisi veya PET hastalığı evreler.
Ayırıcı tanı
- Ewing sarkomu (diafiz, soğan zarı periost reaksiyonu)
- Osteomiyelit
- Anevrizmal kemik kisti veya dev hücreli tümör gibi benign kemik tümörleri
- Stres kırığı veya miyozitis ossifikans
- İleri yaştaki erişkinlerde kondrosarkom
Tedavinin amacı
Mümkün olduğunda ekstremite fonksiyonunu koruyarak hem primer tümörün hem de mikrometastatik hastalığın kontrolü yoluyla kür.
Tedavi
- Medikal
- Cerrahiden önce (neoadjuvan) ve sonra (adjuvan) çok ilaçlı kemoterapi; preoperatif kemoterapi sonrası tümör nekrozunun derecesi prognoza yön verir.
- Cerrahi
- Temiz cerrahi sınırlarla geniş rezeksiyon: hastaların çoğunda endoprotez veya kemik grefti ile ekstremite koruyucu cerrahi, koruma güvenli olmadığında amputasyon veya rotasyonplasti. Rezeke edilebilir akciğer metastazları cerrahi olarak çıkarılır.
- Girişim
- Osteosarkom görece radyorezistan olduğundan radyoterapi, rezeke edilemeyen bölgeler veya pozitif cerrahi sınırlar için saklanır.
- Rehabilitasyon
- Ekstremite koruyucu cerrahi veya amputasyon sonrası fizyoterapi ve protez rehabilitasyonu ile geç etkiler için uzun süreli izlem.
Komplikasyonlar
- Akciğer metastazları
- Patolojik kırık
- Lokal nüks
- Kemoterapi toksisitesi: işitme kaybı, kalp ve böbrek hasarı, infertilite
- Ekstremite koruyucu cerrahi sonrası protez yetmezliği veya enfeksiyonu
Prognoz
Kemoterapi ve cerrahiyle tedavi edilen lokalize hastalıkta uzun dönem sağkalım yaklaşık %70'tir, ancak tanı anında metastaz varsa çok daha düşüktür. Preoperatif kemoterapiye iyi yanıt ve tam rezeksiyon sonuçları iyileştirir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Osteosarkomun en sık görüldüğü yerler nerelerdir?
Diz çevresindeki metafizler (distal femur, proksimal tibia) ve proksimal humerus.
Osteosarkom için hangi radyografi bulguları klasiktir?
Güneş ışını (sunburst) periost reaksiyonu ve periost kalkmasına bağlı Codman üçgeni.
Hangi kalıtsal durumlar osteosarkoma yatkınlık oluşturur?
Kalıtsal retinoblastom (RB1) ve Li-Fraumeni sendromu (TP53).
Osteosarkom metastazının en sık yeri neresidir?
Akciğerler.
İleri yaştaki erişkinlerde hangi durum sekonder osteosarkoma yatkınlık oluşturur?
Kemiğin Paget hastalığı ve ayrıca geçirilmiş radyoterapi.
İlgili hastalıklar
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ®)–Health Professional Version (National Cancer Institute, 2025); Osteosarcoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.