Maladie osseuse de Paget
L'os ancien est détruit puis reconstruit trop vite et en désordre : les os deviennent gros, fragiles et douloureux. Souvent découverte par hasard.
Ce que c'est
Trouble localisé du remodelage osseux dans lequel une hyperactivité ostéoclastique est suivie d'une formation osseuse nouvelle désorganisée. Les os atteints deviennent hypertrophiés, déformés et mécaniquement fragiles. Elle touche le plus souvent le bassin, le rachis, le crâne, le fémur et le tibia.
Qui est touché
Maladie surtout des personnes de plus de 50 ans, plus fréquente chez celles d'ascendance britannique et nord-européenne ; elle semble moins fréquente en Amérique latine, mais des cas existent et beaucoup sont découverts fortuitement. Sa fréquence a diminué au cours des dernières décennies.
Causes
- Prédisposition génétique : mutations de SQSTM1 dans de nombreux cas familiaux
- Un facteur déclenchant environnemental possible, comme une infection virale antérieure, a été proposé mais non démontré
- Cause inconnue chez la plupart des personnes
Facteurs de risque
- Âge supérieur à 50 ans
- Antécédents familiaux de maladie de Paget
- Ascendance nord-européenne
Physiopathologie
De grands ostéoclastes hyperactifs résorbent l'os ; les ostéoblastes répondent en déposant rapidement et de façon chaotique de l'os nouveau. La maladie évolue en trois phases : lytique (résorption), mixte (formation rapide d'os tissé désorganisé) et scléreuse, où l'os est remanié en une mosaïque d'os lamellaire aux lignes cémentantes irrégulières : épais et condensé, mais fragile. L'hypervascularisation peut augmenter le débit cardiaque, et l'os hypertrophié peut comprimer des nerfs.
Classification
- Monostotique : un seul os atteint
- Polyostotique : plusieurs os atteints
- Phases : lytique, mixte et condensante
Symptômes et signes
- Souvent asymptomatique ; découverte sur des phosphatases alcalines élevées ou une radiographie
- Douleur osseuse profonde et sourde, souvent aggravée la nuit
- Incurvation du fémur ou du tibia et chaleur en regard de l'os atteint
- Augmentation du volume du crâne avec céphalées et augmentation du tour de tête (taille de chapeau)
- Surdité par atteinte du crâne
- Arthrose secondaire de la hanche ou du genou
Diagnostic
- Clinique
- Douleur ou déformation osseuse chez un adulte âgé, ou découverte fortuite. Examen des os longs, du crâne et de l'audition.
- Examens
- Phosphatases alcalines sériques totales ou osseuses élevées avec calcémie et phosphatémie normales ; les phosphatases alcalines servent aussi à surveiller l'activité. Bilan hépatique pour exclure une origine hépatique.
- Imagerie
- Les radiographies standard montrent des corticales épaissies, des travées grossières, une hypertrophie osseuse et des zones lytiques (ostéoporose circonscrite du crâne). La scintigraphie osseuse cartographie l'étendue de la maladie.
Diagnostic différentiel
- Métastases osseuses ostéocondensantes (p. ex. cancer de la prostate)
- Hyperparathyroïdie primaire
- Ostéomalacie
- Dysplasie fibreuse
- Ostéosarcome
Objectif du traitement
Soulager la douleur osseuse, freiner le remodelage osseux anormal et prévenir ou prendre en charge les complications comme la déformation, la fracture et l'arthrose.
Traitement
- Médical
- Les bisphosphonates (l'acide zolédronique en perfusion unique est très efficace) sont de première intention ; le statut en vitamine D et en calcium est corrigé au préalable pour éviter une hypocalcémie. La calcitonine est une option de deuxième intention.
- Médical
- Antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens pour la douleur et l'arthrose associée.
- Chirurgical
- Ostéosynthèse des fractures, ostéotomie pour les incurvations sévères et arthroplastie pour l'arthrose avancée ; des bisphosphonates préalables réduisent le saignement de l'os hypervascularisé.
- Suivi
- Phosphatases alcalines périodiques pour détecter une rechute ; évaluation de l'audition en cas d'atteinte du crâne.
Complications
- Fractures pathologiques
- Arthrose secondaire
- Surdité de transmission ou de perception
- Canal rachidien étroit et compression nerveuse
- Insuffisance cardiaque à haut débit
- Ostéosarcome (rare)
Pronostic
En général bon : le traitement contrôle la douleur et le remodelage osseux chez la plupart des patients. Le pronostic est sombre dans les rares cas compliqués d'ostéosarcome.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quelle est l'anomalie biologique typique de la maladie osseuse de Paget ?
Élévation isolée des phosphatases alcalines avec calcémie et phosphatémie normales.
Quelle cellule est principalement anormale dans la maladie de Paget ?
L'ostéoclaste, hypertrophié et hyperactif, suivi d'une formation osseuse ostéoblastique désorganisée.
Quelle est la classe médicamenteuse de première intention dans la maladie de Paget symptomatique ?
Les bisphosphonates, comme l'acide zolédronique.
Quelle complication maligne rare faut-il suspecter devant une douleur et une tuméfaction nouvelles sur un os pagétique ?
L'ostéosarcome.
Médicaments pour cette maladie
- Acide alendronique (alendronate)
- Acide zolédronique
- Acide risédronique (risédronate)
- Calcitonine (de saumon)
- Acide pamidronique
Maladies associées
- Ostéosarcome
- Surdité (de transmission et de perception, y compris la surdité brusque)
- Coxarthrose
- Gonarthrose
- Insuffisance cardiaque
- Sténose du canal lombaire
- Ostéoporose
- Hyperparathyroïdie primaire
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Paget disease of the bone (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.