Syndrome malin des neuroleptiques

Ce que c'est

Urgence médicale due au blocage des récepteurs dopaminergiques D2 (ou à l'arrêt brutal de médicaments dopaminergiques), définie par la tétrade hyperthermie, rigidité musculaire « en tuyau de plomb », altération de l'état mental et instabilité végétative. Il s'installe habituellement en quelques jours.

Qui est touché

Rare : estimé aujourd'hui à environ 0,01–0,02 % des personnes traitées par antipsychotiques, moins qu'autrefois. La plupart des cas surviennent dans les deux premières semaines après l'instauration ou l'augmentation d'un antipsychotique. Les antipsychotiques étant très utilisés en psychiatrie comme en médecine générale, tout clinicien et tout infirmier doit savoir le reconnaître.

Causes

• Antipsychotiques de première génération à forte puissance (p. ex. halopéridol), mais aussi ceux de deuxième génération
• Antiémétiques antidopaminergiques (métoclopramide, prochlorpérazine, prométhazine)
• Arrêt brutal de la lévodopa ou des agonistes dopaminergiques dans la maladie de Parkinson

Facteurs de risque

• Augmentation rapide de la dose, doses élevées ou formes intramusculaires (parentérales) retard ou d'action rapide
• Déshydratation, agitation, épuisement et environnement chaud
• Association au lithium
• Antécédent de syndrome malin des neuroleptiques (SMN)
• Atteinte cérébrale organique, catatonie et carence martiale

Physiopathologie

Le blocage dopaminergique brutal dans l'hypothalamus perturbe la thermorégulation et le contrôle végétatif, tandis que le blocage de la voie nigrostriée (de la substance noire au noyau caudé et au putamen) provoque une rigidité extrapyramidale sévère. La contraction musculaire prolongée produit de la chaleur et détruit le muscle (rhabdomyolyse), ce qui élève la créatine kinase et libère de la myoglobine pouvant léser les reins.

Symptômes et signes

• Forte fièvre, souvent supérieure à 38 °C et parfois à 40 °C
• Rigidité généralisée « en tuyau de plomb », tremblement, dysarthrie et dysphagie
• Confusion, agitation, stupeur ou mutisme, souvent le premier signe
• Tachycardie, pression artérielle labile, sueurs profuses et incontinence
• Installation lente sur 1–3 jours ; réflexes normaux ou diminués (pas de clonus)

Diagnostic

Clinique

Diagnostic clinique chez une personne exposée à un antagoniste dopaminergique (ou privée d'un agoniste dopaminergique) dans les jours ou semaines précédents, qui présente fièvre, rigidité, altération de la conscience et instabilité végétative, après exclusion d'une infection et d'autres causes. Des critères de consensus internationaux étayent le diagnostic.

Examens

Une créatine kinase (CK) très élevée est typique ; hyperleucocytose, fer sérique bas, élévation des transaminases et des LDH, troubles électrolytiques, acidose métabolique, fonction rénale et myoglobine urinaire. Hémocultures et ponction lombaire pour exclure une infection ; recherche toxicologique.

Imagerie

TDM ou IRM cérébrale pour exclure une cause structurelle lorsque le tableau est peu clair ; souvent normale.

Diagnostic différentiel

• Syndrome sérotoninergique (début rapide, clonus et hyperréflexie, mydriase, diarrhée)
• Hyperthermie maligne (pendant une anesthésie aux halogénés ou à la succinylcholine)
• Méningite, encéphalite et sepsis
• Intoxication anticholinergique (peau sèche et chaude, pas de rigidité)
• Coup de chaleur, catatonie maligne et intoxication sympathomimétique

Objectif du traitement

Arrêter immédiatement le médicament en cause, refroidir le patient et soutenir les fonctions vitales pour prévenir la rhabdomyolyse, l'insuffisance rénale et le décès ; ne réintroduire les antipsychotiques qu'après guérison complète et avec prudence.

Traitement

Phase aiguë

Arrêt de tous les antagonistes dopaminergiques (ou reprise du médicament dopaminergique interrompu) ; soins intensifs avec remplissage intraveineux, refroidissement externe, correction des électrolytes et protection des voies aériennes.

Médical

Benzodiazépines pour l'agitation et les formes légères ; dans les formes modérées à sévères, dantrolène (myorelaxant) et/ou bromocriptine ou amantadine (agonistes dopaminergiques).

Geste

Électroconvulsivothérapie lorsque le syndrome ne répond pas au traitement médicamenteux ou lorsque la catatonie persiste.

Suivi

Soins infirmiers : température, constantes vitales, niveau de conscience, bilan hydrique et diurèse, couleur des urines, CK et fonction rénale répétées ; prévention de l'inhalation et des escarres.

Complications

• Rhabdomyolyse et insuffisance rénale aiguë
• Pneumopathie d'inhalation et insuffisance respiratoire
• Coagulation intravasculaire disséminée et thrombose veineuse profonde
• Arythmies, convulsions et décès

Pronostic

Reconnu tôt, la plupart des patients guérissent en une à deux semaines (plus longtemps avec les antipsychotiques retard). La mortalité est tombée à environ 5–10 % grâce à la réanimation moderne. Une récidive est possible à la reprise des antipsychotiques : on attend donc généralement au moins deux semaines et on choisit une molécule de faible puissance à faible dose.

Prévention

• Augmentations progressives de la dose et éviter les antipsychotiques parentéraux non nécessaires
• Maintenir l'hydratation des patients agités
• Ne pas arrêter brutalement les antiparkinsoniens

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Bromocriptine
• Dantrolène

Maladies associées

• Syndrome sérotoninergique
• Maladie de Parkinson
• Insuffisance rénale aiguë
• Méningite bactérienne
• Sepsis et choc septique

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Neuroleptic Malignant Syndrome (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2008).

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