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La cascade de la coagulation

  • Mécanisme
  • Priorité pour les examens : élevée

Une chaîne de protéines du sang s'active l'une après l'autre pour produire de la thrombine, qui tisse les fils de fibrine retenant le clou plaquettaire.

Mis à jour

Aussi appelé: Hémostase secondaire, Facteurs de la coagulation, Modèle cellulaire de la coagulation

Voir en 3D: Foie

De quoi s'agit-il

La coagulation est une série d'enzymes (facteurs de la coagulation) qui s'activent mutuellement à la surface des cellules, amplifiant un petit signal en une explosion de thrombine. La thrombine transforme le fibrinogène soluble en un réseau de fibrine, que le facteur XIII ponte en un caillot stable. Elle est aujourd'hui enseignée comme un processus cellulaire : initiation sur les cellules porteuses de facteur tissulaire, amplification et propagation sur les plaquettes activées.

Données clés

  • Le calcium est nécessaire à plusieurs étapes ; les tubes citratés et EDTA maintiennent le sang liquide en le chélatant.
  • Le foie produit presque tous les facteurs (le facteur VIII est surtout produit par l'endothélium) ; l'insuffisance hépatique allonge donc le TP.
  • L'héparine potentialise l'antithrombine ; les antivitamines K bloquent le recyclage par la VKORC1 ; les anticoagulants oraux directs inhibent directement le Xa ou la thrombine.
  • Les nouveau-nés ont de faibles réserves en vitamine K et un intestin stérile, à l'origine de la maladie hémorragique du nouveau-né.

Fonctionnement, étape par étape

  1. La lésion expose le facteur tissulaire (FT) des cellules sous-endothéliales → le FT fixe le facteur VIIa.
  2. Le complexe FT–VIIa active le facteur X (et le IX) → le Xa associé au Va produit une petite quantité de thrombine (initiation).
  3. Cette thrombine active les plaquettes et les facteurs V, VIII et XI (amplification).
  4. À la surface des plaquettes, le IXa associé au VIIIa (ténase) active de grandes quantités de X.
  5. Le Xa associé au Va (prothrombinase) convertit la prothrombine en une explosion de thrombine (propagation).
  6. La thrombine clive le fibrinogène en monomères de fibrine qui polymérisent en un réseau.
  7. La thrombine active le facteur XIII → le XIIIa ponte la fibrine → caillot stable et insoluble.
  8. La thrombine liée à la thrombomoduline bascule vers une action anticoagulante en activant la protéine C (freins).

Facteurs à connaître

FacteurNomVoie (test)Remarque
IFibrinogèneCommune (TP et TCA)Protéine de la phase aiguë ; consommé dans la CIVD
IIProthrombineCommuneVitamine K–dépendant ; devient la thrombine
VProaccélérineCommuneLe facteur V Leiden résiste à la protéine C
VIIProconvertineExtrinsèque (TP)Demi-vie la plus courte ; vitamine K–dépendant
VIIIFacteur antihémophiliqueIntrinsèque (TCA)Transporté par le vWF ; hémophilie A
IX / XFacteur Christmas / facteur StuartIntrinsèque / communeVitamine K–dépendants ; l'hémophilie B concerne le IX

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Pourquoi le TP s'allonge-t-il avant le TCA en cas de carence en vitamine K ?

Tous les facteurs vitamine K–dépendants baissent, mais le facteur VII a la demi-vie la plus courte et chute donc en premier ; le VII n'appartient qu'à la voie extrinsèque, mesurée par le TP.

Pourquoi un enfant ayant un déficit en facteur XII a-t-il un TCA allongé mais aucun saignement ?

Dans l'organisme, la thrombine est générée par le facteur tissulaire et par l'activation du facteur XI par la thrombine, sans passer par le XII. Le tube du TCA, en revanche, dépend de l'activation de contact par le XII.

Qu'apporte la surface des plaquettes activées à la coagulation ?

La phosphatidylsérine exposée fixe le Ca²⁺ et les facteurs γ-carboxylés, rassemblant les complexes ténase et prothrombinase afin que la thrombine soit générée rapidement et localement.

Comment la thrombine peut-elle agir à la fois comme procoagulant et comme anticoagulant ?

La thrombine libre forme la fibrine et active les plaquettes, les facteurs V, VIII, XI et XIII. Liée à la thrombomoduline de l'endothélium intact, elle active la protéine C, qui inactive le Va et le VIIIa.

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Les structures de l'anatomie 3D de Durgical où cela se passe.

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Contenu pédagogique de physiologie ; ce n'est ni un guide diagnostique ni un guide thérapeutique et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Les valeurs sont des références approximatives. Aucune posologie n'est indiquée.

Sources: Prothrombin Time Test and INR (PT/INR) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Partial Thromboplastin Time (PTT) Test (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.