Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)

O que é

Microangiopatia trombótica definida pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. A forma típica segue uma diarreia com sangue causada por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC) e é a principal causa de insuficiência renal aguda em crianças pequenas.

Quem afeta

Afeta principalmente crianças menores de 5 anos. Até cerca de 1 em cada 10 pessoas com infecção por STEC desenvolve SHU. A Argentina tem uma das maiores taxas infantis do mundo e a trata como problema de saúde pública de notificação obrigatória; na Colômbia e no restante da América Latina é notificada com menos frequência, mas a STEC proveniente de carne bovina malcozida, leite cru e água não segura é um risco reconhecido. A SHU atípica (mediada por complemento) é rara e pode ocorrer em qualquer idade.

Causas

• Típica (SHU-STEC, cerca de 90% das crianças): E. coli produtora de toxina Shiga, classicamente o sorotipo O157:H7; com menos frequência Shigella dysenteriae tipo 1
• SHU pneumocócica: infecção invasiva por Streptococcus pneumoniae (pneumonia com empiema, meningite)
• SHU atípica: desregulação genética ou adquirida da via alternativa do complemento (p. ex., variantes do fator H, fator I ou MCP, anticorpos antifator H)
• Causas secundárias: alguns medicamentos (inibidores da calcineurina, alguns quimioterápicos), transplante, gestação, hipertensão maligna, defeito da cobalamina C

Fatores de risco

• Idade menor de 5 anos (e idosos) com infecção por STEC
• Consumo de carne moída malcozida, leite ou laticínios crus (não pasteurizados), verduras cruas ou brotos contaminados
• Beber ou nadar em água não segura; contato com animais de fazenda
• Transmissão pessoa a pessoa em domicílios e creches
• Uso de antibióticos ou antidiarreicos antiperistálticos durante a diarreia por STEC, associado a maior risco de SHU
• História familiar de SHU (forma atípica)

Fisiopatologia

A STEC coloniza o cólon e libera a toxina Shiga, que passa para o sangue e se liga ao receptor Gb3, abundante no endotélio glomerular. A toxina interrompe a síntese proteica e lesa as células endoteliais, desencadeando microtrombos ricos em plaquetas nos pequenos vasos do rim (e às vezes do cérebro, intestino e pâncreas). As hemácias são fragmentadas ao passar pelos vasos lesados (esquizócitos), as plaquetas são consumidas, e a redução do fluxo sanguíneo glomerular causa lesão renal aguda. Na SHU atípica, a ativação descontrolada do complemento produz a mesma lesão endotelial sem desencadeante infeccioso.

Classificação

• SHU típica: associada à STEC, precedida de diarreia (SHU D+)
• SHU pneumocócica: a neuraminidase expõe o antígeno de Thomsen-Friedenreich; o teste de Coombs direto costuma ser positivo
• SHU atípica: mediada por complemento, sem pródromo diarreico, curso recidivante
• SHU secundária: medicamentos, transplante, gestação, doença sistêmica

Sintomas e sinais

• Pródromo de cólicas abdominais e diarreia, muitas vezes com sangue, com pouca ou nenhuma febre
• Cerca de 5 a 10 dias após o início da diarreia: palidez súbita, cansaço e irritabilidade
• Redução ou ausência de urina (oligúria ou anúria), às vezes urina escura ou com sangue
• Inchaço (edema) e pressão arterial elevada
• Petéquias ou equimoses por plaquetas baixas, geralmente sem sangramento importante
• Icterícia leve; fígado ou baço aumentados ao exame

Diagnóstico

Clínico

Suspeitada em uma criança com diarreia com sangue recente que fica pálida, edemaciada e urina pouco. O exame avalia hidratação, pressão arterial, peso, edema, petéquias, sinais abdominais e estado neurológico.

Exames

Hemograma: anemia e plaquetas abaixo de 150.000/µL. Esfregaço de sangue periférico com esquizócitos. Marcadores de hemólise: LDH e bilirrubina indireta elevadas, haptoglobina baixa, reticulócitos aumentados; teste de Coombs direto negativo (positivo na SHU pneumocócica). Tempos de coagulação geralmente normais, o que ajuda a diferenciá-la da CIVD. Creatinina e ureia em ascensão, eletrólitos (hiperpotassemia, acidose), exame de urina com hematúria e proteinúria. Coprocultura e pesquisa da toxina Shiga ou de seus genes (PCR). Nos casos atípicos: complemento C3, atividade da ADAMTS13 para excluir PTT e estudos genéticos.

Imagem

Não é necessária para o diagnóstico. A ultrassonografia renal pode mostrar rins aumentados e hiperecogênicos e descarta obstrução; a ultrassonografia abdominal avalia colite ou intussuscepção; RM de encéfalo se houver sinais neurológicos.

Diagnóstico diferencial

• Púrpura trombocitopênica trombótica (atividade da ADAMTS13 abaixo de 10%, mais sinais neurológicos, sobretudo em adultos)
• Coagulação intravascular disseminada (tempos de coagulação prolongados, fibrinogênio baixo)
• Trombocitopenia imune ou síndrome de Evans (sem lesão renal; Coombs positivo na síndrome de Evans)
• Lesão renal aguda por desidratação na gastroenterite (sem hemólise nem esquizócitos)
• Intussuscepção, doença inflamatória intestinal ou disenteria bacteriana como causas de diarreia com sangue
• Sepse, hipertensão maligna e lúpus eritematoso sistêmico

Objetivo do tratamento

Apoiar o paciente durante a fase aguda: manter o equilíbrio hidroeletrolítico, corrigir a anemia grave, controlar a pressão arterial, substituir a função renal quando necessário e detectar precocemente as complicações extrarrenais, evitando intervenções que possam agravar a doença.

Tratamento

Fase aguda

Tratamento de suporte em hospital, muitas vezes em unidade pediátrica com acesso a diálise. A hidratação intravenosa isotônica precoce durante a diarreia por STEC pode proteger os rins; uma vez instalada a oligúria, os fluidos são restringidos e ajustados às perdas.

Fase aguda

Transfusão de hemácias na anemia grave. A transfusão de plaquetas geralmente é evitada, salvo sangramento ativo ou procedimento, porque pode aumentar os microtrombos.

Procedimento

Terapia renal substitutiva (diálise peritoneal ou hemodiálise) para anúria, hiperpotassemia refratária, acidose, sobrecarga hídrica ou uremia.

Clínico

Anti-hipertensivos para a pressão arterial elevada. Na diarreia por STEC, geralmente se evitam antibióticos e antiperistálticos. A SHU atípica é tratada com inibidores do complemento C5 (como o eculizumabe); a plasmaférese é usada quando se suspeita de PTT ou de doença do complemento e o inibidor não está disponível.

Acompanhamento

Prioridades de enfermagem: balanço hídrico rigoroso, peso diário, pressão arterial frequente, avaliações neurológicas, eletrólitos e hemogramas; precauções de contato e higiene das mãos para evitar a transmissão a outras pessoas.

Complicações

• Necessidade de diálise aguda (cerca de metade das crianças com SHU típica)
• Doença renal crônica, proteinúria e hipertensão anos depois
• Convulsões, coma ou AVC por acometimento do sistema nervoso central
• Colite hemorrágica com necrose intestinal, perfuração ou estenoses tardias
• Pancreatite e diabetes mellitus; acometimento cardíaco (disfunção miocárdica)
• Sobrecarga hídrica, edema pulmonar e hiperpotassemia com risco de vida
• Morte, sobretudo na fase aguda

Prognóstico

A maioria das crianças com SHU típica recupera a função renal com bom tratamento de suporte, mas a mortalidade aguda é de cerca de 3 a 5%, e até um quarto mantém sequelas a longo prazo (proteinúria, hipertensão, função renal reduzida), por isso se recomenda seguimento por anos. A SHU atípica tende a recidivar e tinha mau prognóstico antes dos inibidores do complemento.

Prevenção

• Cozinhar bem a carne moída, até que não esteja mais rosada por dentro
• Beber e usar apenas leite e laticínios pasteurizados
• Lavar as mãos com sabão após usar o banheiro ou trocar fraldas e antes de preparar alimentos
• Separar alimentos crus e cozidos, água potável segura e verduras lavadas
• Afastar as crianças afetadas da creche até que os exames de fezes sejam negativos, conforme as normas locais de saúde pública

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Microrganismos que a causam

• Escherichia coli
• Shigella

Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Hemolytic-uremic syndrome (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2026); E. coli (World Health Organization, 2018); Síndrome urémico hemolítico - SUH - (Ministerio de Salud de la Nación (Argentina), 2026).

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