Aort koarktasyonu !

Aort koarktasyonu, aortun doğuştan daralmasıdır; kollarda kan basıncını yükseltir ve bacaklara giden akımı azaltır.

Güncellendi 2026-10-29

İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

Nedir

Aortun, genellikle ligamentum arteriosum yakınında sol subklavyen arterin hemen ötesindeki istmus düzeyinde daralması. Kollarda kan basıncını yükseltir ve vücudun alt kısmına giden akımı azaltır.

Kimleri etkiler

Erkeklerde daha sıktır ve Turner sendromu ile biküspit aort kapağıyla güçlü ilişkilidir. Kanal kapanırken yenidoğanda şokla ya da bir çocukta veya genç erişkinde yüksek tansiyonla ortaya çıkabilir.

Nedenler

Aort arkının anormal gelişimi; olasılıkla duktal dokunun aort duvarına uzanmasıyla
Turner sendromu (45,X)
Biküspit aort kapağı, ventriküler septal defekt ve diğer sol taraf obstrüktif lezyonlarıyla ilişkili

Risk faktörleri

Turner sendromu
Erkek cinsiyet
Biküspit aort kapağı
Ailede sol kalp obstrüksiyonu öyküsü

Patofizyoloji

Daralma, öncesindeki (baş ve kollar) basıncı yükselterek üst vücut hipertansiyonuna ve sol ventrikül hipertrofisine yol açar. Distal akım yenidoğanda kanala, daha sonra interkostal ve internal torasik kollaterallere bağlıdır. Genişlemiş interkostal arterler kaburgaların alt kenarlarını aşındırır. Kritik yenidoğan koarktasyonunda kanal kapandığında vücudun alt kısmının perfüzyonu bozulur.

Sınıflandırma

Kritik yenidoğan (kanala bağımlı)
Basit veya başka defektler varsa kompleks
Doğal (native) veya onarım sonrası tekrarlayan

Belirti ve bulgular

Kollarda yüksek, bacaklarda daha düşük kan basıncı
Zayıf ve gecikmiş femoral nabızlar (radiyo-femoral gecikme)
Baş ağrısı ve burun kanaması
Egzersizle bacaklarda yorgunluk veya kladikasyon
Sırtta kürek kemikleri arasında duyulan sistolik üfürüm
Yenidoğanlar: kanal kapandığında kötü beslenme, hızlı solunum ve şok

Tanı

Klinik: Sağ kol ile bir bacağın nabızları ve kan basınçları karşılaştırılır: radiyo-femoral gecikme ve kol-bacak gradiyenti. Hipertansiyonu olan her gençte kontrol edilir.
Tetkikler: EKG sol ventrikül hipertrofisi gösterebilir. Yenidoğan nabız oksimetrisi taraması koarktasyonu atlayabilir. Kızlarda Turner sendromunu araştırmak için karyotip düşünülür.
Görüntüleme: Ekokardiyografi daralmayı ve eşlik eden defektleri gösterir. Akciğer grafisi kaburga çentiklenmesi ve «3 işareti» gösterebilir. BT veya MR anjiyografi anatomiyi ve kollateralleri tanımlar; kateterizasyon gradiyenti ölçer.

Ayırıcı tanı

Esansiyel hipertansiyon
Renovasküler hipertansiyon
Takayasu arteriti
Kesintili aort arkı
Hipoplastik sol kalp sendromu (yenidoğan)
Aort kapak darlığı

Tedavinin amacı

Obstrüksiyonu gidermek ve kan basıncını normale getirmek, yenidoğanda vücudun alt kısmının perfüzyonunu acilen yeniden sağlamak ve uzun dönem vasküler komplikasyonları önlemek.

Tedavi

Akut dönem: Kritik koarktasyonlu yenidoğanlar: kanalı yeniden açmak için prostaglandin E1, inotroplar ve asidozun düzeltilmesiyle birlikte.
Cerrahi: Yenidoğanlarda ve bebeklerde tercih edilen cerrahi onarım; genellikle uç uca anastomozla rezeksiyon veya yama ya da flep aortoplasti.
Girişim: Daha büyük çocuklarda ve erişkinlerde stentle balon anjiyoplasti; yeniden koarktasyonda anjiyoplasti.
Medikal: Kan basıncı yüksek kalırsa beta blokerler ve ACE inhibitörleri veya ARB'ler gibi antihipertansifler.
İzlem: Periyodik görüntülemeyle kan basıncı, yeniden koarktasyon, onarım yerinde anevrizma ve aort kapağının ömür boyu izlemi.

Komplikasyonlar

Süren hipertansiyon
Sol ventrikül hipertrofisi ve kalp yetmezliği
Onarım yerinde yeniden koarktasyon veya anevrizma
Aort diseksiyonu
İntrakraniyal (berry) anevrizma rüptürü
Erken koroner arter hastalığı ve enfektif endarterit

Prognoz

Tedavi edilmezse birçok hasta orta yaşa kadar komplikasyonlardan ölür. Onarım sağkalımı büyük ölçüde iyileştirir, ancak hipertansiyon ve vasküler sorunlar sürebilir; bu nedenle izlem ömür boyudur.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Hangi nabız bulgusu aort koarktasyonunu düşündürür?

Radiyo-femoral gecikme: radiyal nabza göre zayıf ve gecikmiş femoral nabızlar.

Aort koarktasyonunda kaburga çentiklenmesine ne yol açar?

Genişlemiş, kıvrımlı interkostal kollateral arterler kaburgaların alt kenarlarını aşındırır.

Hangi kromozomal sendrom aort koarktasyonuyla güçlü ilişkilidir?

Turner sendromu (45,X).

Aort koarktasyonuna sıklıkla hangi kapak anomalisi eşlik eder?

Biküspit aort kapağı.

Kritik koarktasyona bağlı şoktaki bir yenidoğanda ilk tedavi nedir?

Onarımdan önce dolaşım desteğiyle birlikte duktus arteriyozusu yeniden açmak için prostaglandin E1.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Coarctation of the Aorta (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

Durgical 3D modelinde vurgulanmış Aort arkı (arcus aortae)