Aortenisthmusstenose !

Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Verengung der Aorta, die den Blutdruck in den Armen erhöht und den Blutfluss zu den Beinen verringert.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Eine Verengung der Aorta, meist am Isthmus direkt hinter dem Abgang der linken Arteria subclavia nahe dem Ligamentum arteriosum. Sie erhöht den Blutdruck in den Armen und verringert den Blutfluss zur unteren Körperhälfte.

Wen es betrifft

Bei Jungen und Männern häufiger und eng mit dem Turner-Syndrom und einer bikuspiden Aortenklappe verbunden. Sie kann sich als Schock beim Neugeborenen zeigen, wenn sich der Ductus verschließt, oder als Bluthochdruck bei einem Kind oder jungen Erwachsenen.

Ursachen

Fehlentwicklung des Aortenbogens, möglicherweise mit Ductusgewebe, das in die Aortenwand hineinreicht
Turner-Syndrom (45,X)
Verbunden mit bikuspider Aortenklappe, Ventrikelseptumdefekt und anderen linksseitigen obstruktiven Läsionen

Risikofaktoren

Turner-Syndrom
Männliches Geschlecht
Bikuspide Aortenklappe
Familienanamnese linksseitiger Herzobstruktionen

Pathophysiologie

Die Verengung erhöht den Druck vor ihr (Kopf und Arme) und verursacht eine Hypertonie der oberen Körperhälfte und eine linksventrikuläre Hypertrophie. Der distale Fluss hängt beim Neugeborenen vom Ductus ab, später von Kollateralen über Interkostalarterien und Arteriae thoracicae internae. Erweiterte Interkostalarterien arrodieren die Rippenunterränder. Verschließt sich der Ductus bei der kritischen neonatalen Isthmusstenose, versagt die Durchblutung der unteren Körperhälfte.

Einteilung

Kritisch neonatal (ductusabhängig)
Einfach oder komplex, wenn weitere Herzfehler vorliegen
Nativ oder als Rezidiv nach Korrektur

Symptome und Zeichen

Hoher Blutdruck an den Armen, niedrigerer Druck an den Beinen
Schwache, verzögerte Femoralispulse (radiofemorale Verzögerung)
Kopfschmerzen und Nasenbluten
Beinermüdung oder Claudicatio bei Belastung
Systolisches Geräusch über dem Rücken zwischen den Schulterblättern
Neugeborene: Trinkschwäche, schnelle Atmung und Schock, wenn sich der Ductus verschließt

Diagnose

Klinisch: Pulse und Blutdruck am rechten Arm und an einem Bein vergleichen: radiofemorale Verzögerung und Arm-Bein-Gradient. Wird bei jedem jungen Menschen mit Hypertonie geprüft.
Untersuchungen: Das EKG kann eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigen. Das Pulsoximetrie-Screening beim Neugeborenen kann eine Isthmusstenose übersehen. Bei Mädchen wird eine Karyotypisierung erwogen, um ein Turner-Syndrom zu suchen.
Bildgebung: Die Echokardiographie zeigt die Verengung und begleitende Herzfehler. Das Röntgenbild des Thorax kann Rippenusuren und ein «Dreier-Zeichen» (figure 3 sign) zeigen. CT- oder MR-Angiographie stellen Anatomie und Kollateralen dar; der Herzkatheter misst den Gradienten.

Differenzialdiagnose

Essenzielle Hypertonie
Renovaskuläre Hypertonie
Takayasu-Arteriitis
Unterbrochener Aortenbogen
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Neugeborenes)
Aortenklappenstenose

Behandlungsziel

Die Obstruktion beseitigen und den Blutdruck normalisieren, beim Neugeborenen die Durchblutung der unteren Körperhälfte dringend wiederherstellen und langfristigen Gefäßkomplikationen vorbeugen.

Behandlung

Akutphase: Neugeborene mit kritischer Isthmusstenose: Prostaglandin E1 zur Wiedereröffnung des Ductus, mit Inotropika und Korrektur der Azidose.
Operativ: Chirurgische Korrektur, meist Resektion mit End-zu-End-Anastomose oder Patch- bzw. Flap-Aortoplastik, bevorzugt bei Neugeborenen und Säuglingen.
Eingriff: Ballonangioplastie mit Stentimplantation bei älteren Kindern und Erwachsenen sowie Angioplastie bei Re-Isthmusstenose.
Medikamentös: Antihypertensiva wie Betablocker und ACE-Hemmer oder ARB, wenn der Blutdruck erhöht bleibt.
Verlaufskontrolle: Lebenslange Nachsorge von Blutdruck, Re-Isthmusstenose, Aneurysma an der Korrekturstelle und Aortenklappe, mit regelmäßiger Bildgebung.

Komplikationen

Anhaltende Hypertonie
Linksventrikuläre Hypertrophie und Herzinsuffizienz
Re-Isthmusstenose oder Aneurysma an der Korrekturstelle
Aortendissektion
Ruptur eines intrakraniellen (sakkulären) Aneurysmas
Vorzeitige koronare Herzkrankheit und infektiöse Endarteriitis

Prognose

Unbehandelt sterben viele Patienten bis zum mittleren Lebensalter an Komplikationen. Die Korrektur verbessert das Überleben erheblich, doch Hypertonie und Gefäßprobleme können fortbestehen, daher ist die Nachsorge lebenslang.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welcher Pulsbefund weist auf eine Aortenisthmusstenose hin?

Die radiofemorale Verzögerung: schwache, verzögerte Femoralispulse im Vergleich zum Radialispuls.

Was verursacht die Rippenusuren bei der Aortenisthmusstenose?

Erweiterte, geschlängelte interkostale Kollateralarterien arrodieren die Rippenunterränder.

Welches chromosomale Syndrom ist eng mit der Aortenisthmusstenose verbunden?

Das Turner-Syndrom (45,X).

Welche Klappenanomalie begleitet die Aortenisthmusstenose häufig?

Eine bikuspide Aortenklappe.

Was ist die erste Behandlung bei einem Neugeborenen im Schock durch eine kritische Isthmusstenose?

Prostaglandin E1 zur Wiedereröffnung des Ductus arteriosus, mit Kreislaufunterstützung vor der Korrektur.