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Maladies · Thorax

Coarctation de l'aorte !

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement congénital de l'aorte qui élève la pression artérielle aux bras et réduit le débit vers les jambes.

Mis à jour 2026-10-29

Structures concernées

Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.

Ce que c'est

Un rétrécissement de l'aorte, habituellement à l'isthme, juste au-delà de l'artère subclavière gauche, près du ligament artériel. Il élève la pression artérielle aux bras et réduit le débit vers la moitié inférieure du corps.

Qui est touché

Plus fréquente chez le garçon et fortement associée au syndrome de Turner et à la bicuspidie aortique. Elle peut se révéler par un choc chez le nouveau-né à la fermeture du canal artériel, ou par une hypertension artérielle chez l'enfant ou le jeune adulte.

Causes

  • Développement anormal de l'arc aortique, avec possible extension de tissu canalaire dans la paroi aortique
  • Syndrome de Turner (45,X)
  • Associée à la bicuspidie aortique, à la communication interventriculaire et à d'autres obstacles du cœur gauche

Facteurs de risque

  • Syndrome de Turner
  • Sexe masculin
  • Bicuspidie aortique
  • Antécédents familiaux d'obstacle du cœur gauche

Physiopathologie

Le rétrécissement élève la pression en amont (tête et bras), provoquant une hypertension de la moitié supérieure du corps et une hypertrophie ventriculaire gauche. Le débit d'aval dépend du canal artériel chez le nouveau-né, puis des collatérales intercostales et thoraciques internes. Les artères intercostales dilatées érodent le bord inférieur des côtes. Quand le canal se ferme dans la coarctation néonatale critique, la perfusion de la moitié inférieure du corps s'effondre.

Classification

  • Néonatale critique (ducto-dépendante)
  • Simple, ou complexe en présence d'autres malformations
  • Native ou récidivante après réparation

Symptômes et signes

  • Hypertension artérielle aux bras, avec une pression plus basse aux jambes
  • Pouls fémoraux faibles et retardés (décalage radio-fémoral)
  • Céphalées et épistaxis
  • Fatigue des jambes ou claudication à l'effort
  • Souffle systolique entendu dans le dos, entre les omoplates
  • Nouveau-né : difficultés d'alimentation, polypnée et choc à la fermeture du canal artériel

Diagnostic

Clinique
Comparer les pouls et les pressions artérielles du bras droit et d'une jambe : décalage radio-fémoral et gradient bras-jambe. À vérifier chez toute personne jeune hypertendue.
Examens
L'ECG peut montrer une hypertrophie ventriculaire gauche. Le dépistage néonatal par oxymétrie de pouls peut méconnaître une coarctation. Un caryotype est envisagé chez la fille pour rechercher un syndrome de Turner.
Imagerie
L'échocardiographie montre le rétrécissement et les malformations associées. La radiographie thoracique peut montrer des encoches costales et un signe du «3». L'angioscanner ou l'angio-IRM précisent l'anatomie et les collatérales ; le cathétérisme mesure le gradient.

Diagnostic différentiel

  • Hypertension artérielle essentielle
  • Hypertension rénovasculaire
  • Artérite de Takayasu
  • Interruption de l'arc aortique
  • Hypoplasie du cœur gauche (nouveau-né)
  • Rétrécissement valvulaire aortique

Objectif du traitement

Lever l'obstacle et normaliser la pression artérielle, rétablir en urgence la perfusion de la moitié inférieure du corps chez le nouveau-né, et prévenir les complications vasculaires à long terme.

Traitement

Phase aiguë
Nouveau-né avec coarctation critique : prostaglandine E1 pour rouvrir le canal artériel, avec inotropes et correction de l'acidose.
Chirurgical
Réparation chirurgicale, habituellement résection avec anastomose termino-terminale ou aortoplastie par patch ou lambeau, privilégiée chez le nouveau-né et le nourrisson.
Geste
Angioplastie au ballonnet avec stent chez l'enfant plus grand et l'adulte, et angioplastie en cas de recoarctation.
Médical
Antihypertenseurs, comme les bêtabloquants et les IEC ou ARA II, quand la pression artérielle reste élevée.
Suivi
Suivi à vie de la pression artérielle, d'une recoarctation, d'un anévrisme au site de réparation et de la valve aortique, avec imagerie périodique.

Complications

  • Hypertension artérielle persistante
  • Hypertrophie ventriculaire gauche et insuffisance cardiaque
  • Recoarctation ou anévrisme au site de réparation
  • Dissection aortique
  • Rupture d'un anévrisme intracrânien (sacculaire)
  • Maladie coronaire précoce et endartérite infectieuse

Pronostic

Sans traitement, de nombreux patients meurent avant l'âge mûr de complications. La réparation améliore beaucoup la survie, mais l'hypertension et les problèmes vasculaires peuvent persister ; le suivi est donc à vie.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle anomalie des pouls évoque une coarctation de l'aorte ?

Le décalage radio-fémoral : des pouls fémoraux faibles et retardés par rapport au pouls radial.

Quelle est la cause des encoches costales dans la coarctation de l'aorte ?

Des artères intercostales collatérales dilatées et sinueuses érodent le bord inférieur des côtes.

Quel syndrome chromosomique est fortement associé à la coarctation de l'aorte ?

Le syndrome de Turner (45,X).

Quelle anomalie valvulaire accompagne souvent la coarctation de l'aorte ?

La bicuspidie aortique.

Quel est le premier traitement d'un nouveau-né en choc par coarctation critique ?

La prostaglandine E1 pour rouvrir le canal artériel, avec un soutien circulatoire avant la réparation.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Coarctation of the Aorta (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

Arc aortique (crosse de l'aorte) mis en évidence sur le modèle 3D de Durgical