Sistemik skleroz (skleroderma, CREST dahil)

Deriyi sertleştiren ve akciğer, sindirim kanalı, kalp ve böbreklerde fibrozise yol açabilen otoimmün bir hastalık. Hemen her zaman Raynaud fenomeniyle başlar.

Güncellendi 1 Kas 2026

Nedir

Küçük damar hasarı ile deride ve iç organlarda aşırı kolajen birikimi (fibrozis) ile karakterize kronik otoimmün bir bağ dokusu hastalığı. Sınırlı kutanöz (CREST) ve diffüz kutanöz formları vardır.

3B'de görün

Kimleri etkiler

Seyrek görülür; kadınları erkeklerden yaklaşık dört kat daha sık etkiler ve genellikle 30–50 yaşları arasında başlar. Kolombiya'da ve Latin Amerika'nın geri kalanında görülür ve romatoloji polikliniklerinde izlenir; akciğer tutulumu önde gelen ölüm nedenidir.

Nedenler

Otoimmün; nedeni bilinmiyor
Çevresel tetikleyicilerle etkileşen genetik yatkınlık
Skleroderma benzeri hastalıkla ilişkili maruziyetler: silika tozu, organik çözücüler ve bazı ilaçlar

Risk faktörleri

Kadın cinsiyet
30–50 yaş
Ailede otoimmün hastalık öyküsü
Mesleki silika veya çözücü maruziyeti

Patofizyoloji

Üç süreç etkileşir: küçük damar endotelinin hasarı (Raynaud fenomeni, dijital ülserler, böbrek ve akciğer vaskülopatisi), özgül otoantikorlarla seyreden otoimmünite ve aşırı kolajen biriktiren fibroblast aktivasyonu. Fibrozis deriyi kalınlaştırır, özofagusu sertleştirir, akciğer interstisyumunda ve kalp kasında skar oluşturur; obliteratif vaskülopati ise pulmoner arteriyel hipertansiyona ve skleroderma böbrek krizine yol açabilir.

Sınıflandırma

Sınırlı kutanöz (CREST, İngilizce akrostiş: Calcinosis kalsinozis, Raynaud fenomeni, oEsophageal dysmotility özofagus dismotilitesi, Sclerodactyly sklerodaktili, Telangiectasia telenjiektazi): el, önkol ve yüz derisi; antisentromer antikorları; ileride pulmoner arteriyel hipertansiyon riski
Diffüz kutanöz: gövde ve proksimal ekstremite derisi; anti-topoizomeraz I (Scl-70) veya anti-RNA polimeraz III; erken akciğer, kalp ve böbrek tutulumu
Sklerodermasız sistemik skleroz (deri kalınlaşması olmadan organ tutulumu)
Lokalize skleroderma (morfea) yalnızca deriyi tutan ayrı bir hastalıktır

Belirti ve bulgular

Raynaud fenomeni (soğukta parmakların önce beyaz, sonra mavi, ardından kırmızı olması), çoğu zaman diğer bulgulardan yıllar önce
Önce şiş görünen, sonra gergin, parlak ve kalın hale gelen parmaklar (sklerodaktili)
Parmak uçlarında dijital ülserler ve çukur skarlar
Mide yanması ve yutma güçlüğü
Eforla nefes darlığı ve kuru öksürük
Gergin yüz derisiyle küçük ağız, telenjiektaziler ve deri altında kalsiyum birikintileri
Eklem ağrısı, tendon sürtünme sesleri ve yorgunluk

Tanı

Klinik: Parmak derisinin metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanan kalınlaşması sınıflandırma için yeterlidir (ACR/EULAR ölçütleri); diğer maddeler sklerodaktili, parmak ucu lezyonları, telenjiektazi, Raynaud fenomeni, akciğer tutulumu ve özgül antikorlardır. Tırnak yatağı kapilleroskopisi genişlemiş veya kaybolmuş kapillerleri gösterir.
Tetkikler: Hastaların çoğunda ANA pozitiftir; antisentromer (sınırlı form), anti-Scl-70 ve anti-RNA polimeraz III (diffüz form; sonuncusu böbrek kriziyle ilişkilidir). Kreatinin, idrar tahlili ve kan basıncı; DLCO ile solunum fonksiyon testleri; NT-proBNP ve EKG.
Görüntüleme: İnterstisyel akciğer hastalığı için yüksek çözünürlüklü toraks BT; pulmoner hipertansiyon taraması için ekokardiyografi, sağ kalp kateterizasyonuyla doğrulanır; özofagus dismotilitesi için baryumlu özofagografi veya manometri.

Ayırıcı tanı

Primer Raynaud fenomeni
Morfea (lokalize skleroderma)
Karma bağ dokusu hastalığı ve örtüşme sendromları
Eozinofilik fasiit
Skleromiksödem ve nefrojenik sistemik fibrozis
Diyabetik keiroartropati

Tedavinin amacı

Kür yoktur; tedavi organa yöneliktir: Raynaud fenomenini kontrol etmek ve ülserleri iyileştirmek, deri ve akciğer fibrozisini yavaşlatmak, pulmoner hipertansiyon ve reflüyü tedavi etmek, böbrek fonksiyonunu ve yaşamı kurtarmak için böbrek krizini erken saptamak.

Tedavi

Akut dönem: Skleroderma böbrek krizi, kreatinin yükselse bile ACE inhibitörleriyle tedavi edilen acil bir durumdur; krizi tetikleyebileceği için yüksek doz kortikosteroidlerden kaçınılır.
Medikal: Raynaud fenomeni ve dijital ülserler: kalsiyum kanal blokerleri (dihidropiridinler), fosfodiesteraz-5 inhibitörleri ve prostasiklin analogları.
Medikal: Deri ve akciğer tutulumu: mikofenolat, siklofosfamid veya metotreksat gibi immünsüpresifler, ilerleyici akciğer fibrozisinde antifibrotik ilaçlar ve seçilmiş biyolojik ajanlar; dikkatle seçilmiş ağır olgularda otolog kök hücre nakli.
Medikal: Reflü için proton pompası inhibitörleri ve prokinetikler; pulmoner arteriyel hipertansiyon için endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri ve prostasiklin yolağı ilaçları.
İzlem: Düzenli tarama: kan basıncı (diffüz hastalıkta evde ölçüm), böbrek fonksiyonu, solunum fonksiyon testleri ve yıllık ekokardiyografi.
Yaşam tarzı: Tüm vücudu sıcak tutmak, sigaradan ve soğuğa maruz kalmaktan kaçınmak, deri bakımı, az ve sık öğünler, yatak başını yükseltmek ve el ile ağız hareketlerini korumak için fizyoterapi.

Komplikasyonlar

İnterstisyel akciğer hastalığı, önde gelen ölüm nedeni
Pulmoner arteriyel hipertansiyon
Malign hipertansiyon ve akut böbrek hasarıyla seyreden skleroderma böbrek krizi
Miyokard fibrozisi, aritmiler ve kalp yetersizliği
Dijital ülserler, enfeksiyon ve gangren
Özofagus darlığı, Barrett özofagusu, gastrik antral vasküler ektazi (karpuz mide) ve malabsorpsiyon
El kontraktürleri ve yeti yitimi

Prognoz

Değişkendir. Sınırlı form yavaş ilerler ancak uzun yıllar sonra pulmoner hipertansiyona yol açabilir; diffüz form ilk yıllarda daha agresiftir. Mortaliteyi akciğer ve kalp tutulumu belirler; ACE inhibitörleri sayesinde böbrek krizi artık başlıca ölüm nedeni değildir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

CREST neyin kısaltmasıdır?

Kalsinozis, Raynaud fenomeni, özofagus dismotilitesi, sklerodaktili ve telenjiektazi (İngilizce akrostiş): sistemik sklerozun sınırlı kutanöz formu.

Sınırlı ve diffüz sistemik sklerozu hangi otoantikorlar ayırt eder?

Sınırlı hastalıkta antisentromer; diffüz hastalıkta anti-topoizomeraz I (Scl-70) ve anti-RNA polimeraz III.

Skleroderma böbrek krizi nasıl ortaya çıkar ve nasıl tedavi edilir?

Genellikle erken diffüz hastalıkta, akut böbrek hasarıyla birlikte ani ağır hipertansiyon; acilen ACE inhibitörleriyle tedavi edilir.

Hangi ilaç grubu skleroderma böbrek krizini tetikleyebilir?

Yüksek doz glukokortikoidler.

Sistemik sklerozda önde gelen ölüm nedeni nedir?

Akciğer tutulumu: interstisyel akciğer hastalığı ve pulmoner arteriyel hipertansiyon.

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Scleroderma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.