Süperior vena kava sendromu

Nedir

Baş, boyun ve kolların kanını sağ atriyuma boşaltan ince duvarlı ven olan süperior vena kavanın (SVK), genellikle bir mediastinal tümör veya pıhtı nedeniyle daralması ya da tıkanması. Başlıca hava yolu veya beyin etkilendiğinde onkolojik bir acil durumdur.

Kimleri etkiler

Genel olarak seyrek, ancak klasik bir onkoloji tablosudur: olguların çoğu maligniteye, özellikle küçük hücreli dışı ve küçük hücreli akciğer kanserine, ardından non-Hodgkin lenfomaya bağlıdır. Benign nedenler, başlıca santral venöz kateterler, kalp pili (pacemaker) elektrotları ve diyaliz hatları çevresindeki tromboz, giderek artmaktadır. Akciğer kanserinin sıklıkla geç tanı aldığı ve tüberküloz ile histoplazmozun görüldüğü Kolombiya ve Latin Amerika'da hem mediastinal tümörler hem de fibrozan mediastinit akla getirilmesi gereken nedenlerdir.

Nedenler

• Malign (olguların çoğu): akciğer kanseri, özellikle küçük hücreli ve sağ üst lob tümörleri, ve mediastinal lenfoma
• Diğer maligniteler: timoma, germ hücreli tümörler, metastatik lenf nodları (örn. meme kanseri)
• Santral venöz kateterler, port'lar, kalp pili veya defibrilatör elektrotlarına bağlı SVK trombozu
• Histoplazmoz veya tüberküloz sonrasında ya da mediastinal radyoterapi sonrasında fibrozan mediastinit
• Diğer basılar: aort anevrizması, büyük retrosternal guatr, konstriktif perikardit

Risk faktörleri

• Sigara içimi ve bilinen veya şüphelenilen akciğer kanseri
• Büyük (bulky) mediastinal tutulumlu lenfoma
• Uzun süreli santral venöz kateterler, port'lar veya hemodiyaliz hatları
• Kalp pili veya implante edilebilir defibrilatör elektrotları
• Önceki göğüs radyoterapisi veya granülomatöz göğüs enfeksiyonu

Patofizyoloji

Dış bası, tümör invazyonu veya pıhtı baş, boyun ve kollarda venöz basıncı yükseltir. Kan, günler ila haftalar içinde genişleyen kollateral venlerden (azigos, internal mamaryan, göğüs duvarı venleri) geçmeye zorlanır; bu nedenle yavaş gelişen tıkanıklık, ani trombozdan daha hafif belirtilere yol açar. Venöz konjesyon yüz, larinks ve beyinde ödem oluşturur ve azalmış venöz dönüş kalp debisini düşürebilir. SVK'yı tıkayacak kadar büyük bir kitle trakeaya da bası yaparak stridora neden olabilir.

Sınıflandırma

• Nedene göre: malign veya benign (trombotik, fibrotik, diğer basılar)
• Ağırlığa göre (Yale sistemi gibi derecelendirme ölçekleri): görüntülemede asemptomatikten hafif-orta ödeme, ağır ödeme ve yaşamı tehdit eden serebral ödem, larinks ödemi veya hemodinamik bozulmaya kadar
• Hıza göre: yavaş (kollaterallerle) veya akut (çoğunlukla trombotik)

Belirti ve bulgular

• Yüz, boyun ve göz kapaklarında şişlik; çoğu zaman sabahları ya da yatarken veya öne eğilirken daha kötü
• En sık belirti olan nefes darlığı ve öksürük
• Bir veya iki kolda şişlik
• Boyun venlerinde dolgunluk ve üst göğüs üzerinde görünür genişlemiş venler
• Kırmızımsı veya morumsu (pletorik) yüz, baş ağrısı ve başta dolgunluk hissi
• Ses kısıklığı veya yutma güçlüğü

Tanı

Klinik

Esas olarak kliniktir: göğüs kitlesi, kanser riski veya santral kateteri olan bir hastada boyun ve göğüs duvarı venlerinde dolgunlukla birlikte yüz ve kol şişliği. Pemberton manevrası (iki kolun kaldırılması) yüzdeki kızarıklığı artırabilir. Önce hava yolu ve bilinç düzeyi değerlendirilmelidir.

Tetkikler

Hasta stabilse kanser tedavisinden önce doku tanısı şarttır: balgam sitolojisi, ulaşılabilir bir lenf nodunun biyopsisi, bronkoskopi ya da BT eşliğinde veya mediastinoskopik biyopsi. Tam kan sayımı, LDH ve diğer testler lenfoma, germ hücreli tümör veya küçük hücreli kanser araştırmasına yön verir. Etkilenen taraftaki kollara damar yolu açmaktan kaçının.

Görüntüleme

Akciğer grafisi sıklıkla genişlemiş mediasten veya sağ hiler kitle gösterir. Kontrastlı göğüs BT temel testtir: tıkanıklığın düzeyini ve nedenini, pıhtıyı ve kollateralleri gösterir. Kol ve boyun venlerinin Doppler ultrasonografisi; stent planlanıyorsa venografi.

Ayırıcı tanı

• Kalp tamponadı veya konstriktif perikardit (boyun venleri dolgun, ancak pulsus paradoksus vardır ve yüz ödemi paterni yoktur)
• Sağ kalp yetersizliği
• Anjiyoödem veya alerjik reaksiyon
• İzole subklavyen veya aksiller ven trombozu
• Nefrotik sendrom veya yüz ödeminin diğer nedenleri

Tedavinin amacı

Hava yolunu ve beyni korumak, ağır olgularda tıkanıklığı hızla gidermek ve doku tanısı elde edildikten sonra altta yatan nedeni tedavi etmek.

Tedavi

Akut dönem

Destek tedavisi: hastayı dik oturtun, gerektikçe oksijen verin ve stridor varsa hava yolunu güvenceye alın; kısa süreli rahatlama için bazen kortikosteroidler ve kıvrım diüretikleri kullanılır, ancak lenfoma gibi steroide yanıtlı tümörler dışında yararları belirsizdir.

Girişim

SVK'nın endovasküler stentlenmesi belirtileri en hızlı gideren yöntemdir ve ağır veya yaşamı tehdit eden tıkanıklıkta, çoğu zaman neden tam olarak belirlenmeden önce ilk tercihtir.

Medikal

Nedene özgü kanser tedavisi: kemoterapiye duyarlı tümörlerde (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma, germ hücreli tümörler) kemoterapi; diğer malignitelerde radyoterapi.

Medikal

Kateterle ilişkili tromboz: antikoagülasyon; seçilmiş olgularda kateterin çıkarılması veya kateter yönlendirmeli tromboliz.

Cerrahi

Cerrahi baypas veya rekonstrüksiyon nadiren, başlıca fibrozan mediastinit gibi benign nedenlerde kullanılır.

İzlem

Hemşirelik öncelikleri: yatak başını yükseltmek; solunum hızını, stridoru, oksijen satürasyonunu ve bilinç düzeyini izlemek; etkilenen kollarda tansiyon manşonu ve damar yolu kullanmaktan kaçınmak; stentleme sonrasında veya antikoagülan altında kanamayı izlemek.

Komplikasyonlar

• Larinks ödemi ve hava yolu tıkanıklığı
• Konfüzyon, nöbet veya komayla seyreden serebral ödem
• Hemodinamik bozulma
• Trombozun ilerlemesi ve pulmoner emboli
• Stent migrasyonu, yeniden tıkanma veya kanama

Prognoz

Belirtiler genellikle stentleme, kemoterapi veya radyoterapiden sonraki günler içinde düzelir. Uzun dönem seyir altta yatan hastalığa bağlıdır: benign nedenlerde ve lenfomada iyidir, ancak akciğer kanserine bağlı SVK sendromu olan hastaların çoğunda hastalık ileri evrededir ve sağkalım sınırlıdır.

Korunma

• Akciğer kanseri ve lenfomanın erken tanısı
• Santral venöz kateterlerin dikkatli yerleştirilmesi, bakımı ve zamanında çıkarılması
• Sigaranın bırakılması

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Akciğer kanseri
• Hodgkin dışı lenfoma
• Hodgkin lenfoma
• Derin ven trombozu
• Akciğer tüberkülozu
• Kardiyak tamponad
• Kalp yetmezliği
• Plevral efüzyon
• Malign omurilik basısı

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: SVC obstruction (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.