Gestasyonel trofoblastik neoplazi (koryokarsinom)
Bir gebelikten, çoğunlukla mol gebelikten sonra plasenta dokusundan gelişen nadir bir kanser. Gebelik hormonu hCG'yi üretir; genellikle tedavi edilebilir.
Nedir
Gestasyonel trofoblastik hastalığın malign ucu: bir gebelikten sonra devam eden veya invaze olan trofoblast dokusu. İnvaziv mol, koryokarsinom, plasental yerleşim yeri trofoblastik tümörü ve epiteloid trofoblastik tümörü kapsar. Koryokarsinom, koryon villusları olmadan sitotrofoblast ve sinsityotrofoblast tabakalarından oluşur ve erken dönemde kan yoluyla yayılır.
Kimleri etkiler
Genel olarak nadirdir. Koryokarsinomların yaklaşık yarısı tam hidatiform molü izler; geri kalanı düşük, ektopik gebelik veya miadında gebelik sonrasında gelişir. Mol gebelik ve dolayısıyla GTN, Latin Amerika ve Asya'da Avrupa ve Kuzey Amerika'ya göre daha sık bildirilir; bu nedenle mol sonrası hCG izlemi Kolombiya'da obstetrik bakımın rutin bir parçasıdır.
Nedenler
- Tam (daha sık) veya kısmi hidatiform molün boşaltılmasından sonra kalıcı trofoblast
- Düşük, ektopik gebelik veya normal bir gebelikten sonra trofoblastın malign dönüşümü
- Tam moller androgenetiktir (tüm kromozomlar babadan gelir); bu durum kalıcılığı kolaylaştırır
Risk faktörleri
- Önceki tam mol gebelik
- 20 yaş altı veya 35 yaş üstü anne yaşı
- Önceki gestasyonel trofoblastik hastalık
- Mol boşaltılmasından önce çok yüksek hCG ve gebelik haftasına göre büyük uterus
- Mol sırasında büyük teka-lutein over kistleri
Patofizyoloji
Trofoblast normalde desiduaya ve maternal spiral arterlere kontrollü biçimde invaze olur ve gebelik sona erdiğinde durur. GTN'de bu kontrol kaybolur: hücreler çoğalmaya devam eder, miyometriyuma ve damarlarına invaze olur ve hCG salgılar. Plasenta gibi davrandıkları için kan yoluyla, en sık akciğerlere, ardından vajinaya, beyne ve karaciğere yayılırlar. Tümör çok damarlıdır; bu nedenle metastazlar kolay kanar. Yüksek hCG tiroiddeki TSH reseptörünü ve overleri (teka-lutein kistleri) uyarabilir.
Sınıflandırma
- İnvaziv mol (miyometriyuma invaze olan mol)
- Koryokarsinom (villus yok, erken hematojen yayılım)
- Plasental yerleşim yeri trofoblastik tümörü (düşük hCG, insan plasental laktojeni, kemoterapiye daha az duyarlı)
- Epiteloid trofoblastik tümör
- FIGO anatomik evre I–IV artı DSÖ prognostik skoru: düşük risk (0–6) veya yüksek risk (7 veya üzeri)
Belirti ve bulgular
- Bir gebelikten haftalar ila aylar sonra düzensiz veya süren vajinal kanama
- Doğum veya boşaltma sonrasında büyük ve yumuşak kalan uterus
- Akciğer metastazlarına bağlı öksürük, hemoptizi veya nefes darlığı
- Beyin metastazlarına bağlı baş ağrısı, nöbetler veya fokal defisitler
- Vajinada morumsu, kanayan nodül
- hCG çok yüksek olduğunda hipertiroidi bulguları (taşikardi, tremor)
Tanı
- Klinik
- Herhangi bir gebelikten sonra anormal kanaması veya açıklanamayan metastatik hastalığı olan her kadında düşünülür. Mol gebelikten sonra GTN, biyopsiye gerek kalmadan hCG eğrisiyle (seri ölçümlerde plato veya yükselme ya da aylarca süren kalıcılık) biyokimyasal olarak tanınır.
- Tetkikler
- Seri kantitatif serum beta-hCG temel testtir ve yanıt ile izlem için tümör belirtecidir. Tam kan sayımı, karaciğer, böbrek ve tiroid işlevleri. Metastazlar kanadığı için biyopsiden genellikle kaçınılır.
- Görüntüleme
- Evreleme ve akciğer metastazlarını saymak için pelvik Doppler ultrason (damarlı miyometriyal kitle) ve akciğer grafisi; akciğer metastazları varsa beyin ve karaciğer tutulumunu araştırmak için beyin ve karın BT veya MR.
Ayırıcı tanı
- Süren normal gebelik veya gebelik ürünlerinin retansiyonu
- Ektopik gebelik
- Gestasyonel olmayan koryokarsinom (over germ hücreli tümörü)
- Akciğer metastazı yapan diğer kanserler
- Fantom hCG (laboratuvar interferansı)
Tedavinin amacı
FIGO/DSÖ risk skoruna göre belirlenen tedavi yoğunluğuyla hCG'yi normale döndürmek ve orada tutmak; mümkün olduğunda doğurganlığı koruyarak hastalığı tedavi etmek.
Tedavi
- Medikal
- Düşük riskli hastalık: klasik olarak metotreksat veya daktinomisinle tek ajanlı kemoterapi; hCG normalleşene kadar ve ardından birkaç konsolidasyon küründe sürdürülür.
- Medikal
- Yüksek riskli hastalık: çok ajanlı kemoterapi rejimleri (örneğin etoposid, metotreksat ve daktinomisinin başka ajanlarla kombinasyonu); beyin veya karaciğer metastazlarında yoğunlaştırılmış tedavi.
- Cerrahi
- Başka çocuk istemeyen kadınlarda, plasental yerleşim yeri ve epiteloid tümörlerde (kemoterapiye daha az duyarlı) ya da kanamayı veya dirençli hastalığı kontrol etmek için histerektomi.
- İzlem
- Tedavi sırasında ve sonrasında seri hCG; yeni bir gebeliğin hCG eğrisini karıştırmaması için izlem süresince güvenilir kontrasepsiyon.
- İzlem
- Sitotoksik ilaçların güvenli kullanımı; kanama, mukozit, enfeksiyon ve düşük kan sayımları açısından izlem ve doğurganlıkla ilgili duygusal destek.
Komplikasyonlar
- Ağır kanama (uterin, vajinal veya metastazlardan)
- Yaygın akciğer metastazlarına bağlı solunum yetmezliği
- Beyin metastazlarına bağlı intrakraniyal kanama
- İnvaziv mole bağlı uterus perforasyonu
- Çok yüksek hCG'ye bağlı hipertiroidi veya tiroid fırtınası
- Nüks ve kemoterapi toksisitesi
Prognoz
En kolay tedavi edilebilen solid kanserlerden biridir. Düşük riskli GTN neredeyse tüm olgularda, genellikle doğurganlık korunarak iyileşir. Yüksek riskli hastalık da kadınların çoğunda kombinasyon kemoterapisiyle iyileşir; beyin veya karaciğer metastazı, çok yüksek hCG ya da son gebelikten bu yana uzun süre geçmiş olması prognozu kötüleştirir.
Korunma
- Mol gebeliklerin hızla boşaltılması ve hCG normalleşene kadar haftalık hCG izlemi
- hCG izlem süresince kontrasepsiyon
- Bir gebelikten uzun süre sonra anormal kanaması olan her kadında hCG ölçümü
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Gestasyonel trofoblastik neoplazinin tanısında ve izleminde hangi belirteç kullanılır?
Seri olarak ölçülen kantitatif serum beta-hCG.
Koryokarsinomun en sık metastaz yeri neresidir?
Akciğerler.
Mol gebelikten sonra GTN tanısı nasıl konur?
Seri ölçümlerde hCG'nin plato yapması veya yükselmesiyle; biyopsi gerekmez.
Düşük riskli GTN'de ilk basamak tedavi sınıfı nedir?
Tek ajanlı kemoterapi (metotreksat veya daktinomisin).
hCG izlemi sırasında neden kontrasepsiyon önerilir?
Yeni bir gebelik hCG'yi yükseltir ve nüksü gizler.
İlgili hastalıklar
- Molar gebelik (hidatiform mol)
- Düşük (erken gebelik kaybı)
- Dış gebelik (ektopik gebelik)
- Hiperemezis gravidarum
- Graves hastalığı (hipertiroidi)
- Beyin metastazları
- Akciğer kanseri
- Overin germ hücreli ve seks kord-stromal tümörleri
- Preeklampsi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Gestational Trophoblastic Disease Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute, 2024); Choriocarcinoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.