Durgical
TR
Uygulama

Poliarteritis nodosa

Bağırsak, böbrek, sinir ve deriye zarar veren, orta boy arterlerin nadir inflamasyonu. Bazı olgular hepatit B ile ilişkilidir. Akciğerler tutulmaz.

Güncellendi

Nedir

Orta boy kas tipi arterlerin akciğerleri tutmayan, glomerülleri etkilemeyen ve ANCA ile ilişkili olmayan sistemik nekrotizan vasküliti. Segmental inflamasyon böbrek, bağırsak, periferik sinirler, deri ve testislerde anevrizmalara, tromboza ve infarktlara yol açar.

3B'de görün

+5

Kimleri etkiler

Erişkinlerde nadirdir, en sık orta yaşta ve erkeklerde biraz daha fazla tanı alır. Hepatit B ile ilişkili olgular, Kolombiya'nın ulusal aşılama programında olduğu gibi hepatit B aşılamasının yaygın olduğu yerlerde belirgin şekilde azalmıştır. Çocuklarda ve genç erişkinlerde yalnızca deriyi tutan bir form ve genetik formlar (DADA2) görülür.

Nedenler

  • Günümüzde olguların çoğunda idiyopatik
  • Hepatit B enfeksiyonu (immün kompleks aracılı); daha seyrek hepatit C
  • Adenozin deaminaz 2 eksikliği (DADA2), gençlerde görülen genetik bir form
  • Bazı olgular tüylü hücreli lösemiyle ilişkili

Risk faktörleri

  • Kronik hepatit B enfeksiyonu
  • Enjeksiyonla ilaç kullanımı ve diğer hepatit B maruziyet yolları
  • Orta yaş

Patofizyoloji

Transmural nekrotizan inflamasyon orta boy arterleri segmental olarak, sıklıkla dallanma noktalarında tutar; farklı yaştaki lezyonlar yan yana bulunur. Duvarın zayıflaması mikroanevrizmalar oluşturur, fibrozis veya tromboz lümeni daraltarak iskemiye yol açar: böbrek infarktları ve renin aracılı hipertansiyon, mezenterik iskemi ve sinir infarktı (mononöritis multipleks). Kapillerler ve akciğerler tutulmaz.

Sınıflandırma

  • Sistemik PAN (idiyopatik)
  • Hepatit B ile ilişkili PAN
  • Kutanöz PAN (deriyle sınırlı)
  • Genetik PAN benzeri hastalık (DADA2)

Belirti ve bulgular

  • Ateş, kilo kaybı, yorgunluk, kas ve eklem ağrısı
  • Mononöritis multipleks: ani ayak düşüklüğü veya el bileği düşüklüğü, tek tek sinirlerin alanında uyuşma
  • Yemek sonrası karın ağrısı, gastrointestinal kanama
  • Yeni veya ağır hipertansiyon
  • Deride nodüller, livedo retikülaris, ülserler veya parmak gangreni
  • Testis ağrısı

Tanı

Klinik
Mononöritis multipleks, yeni hipertansiyon, karın ağrısı veya deri nodülleri olan sistemik olarak hasta bir kişide, özellikle hepatit B enfeksiyonu varsa düşünülür.
Tetkikler
Yüksek ESH/CRP, anemi; ANCA negatif; kreatinin ve idrar tahlili (aktif glomerüler sediment yok); hepatit B ve C serolojisi. Tutulan bir bölgenin (deri, sural sinir veya kas) nekrotizan arteriti gösteren biyopsisi tanıyı doğrular; sinir iletim çalışmaları mononöritis multipleksi belgeler.
Görüntüleme
Doku örneği yoksa mezenterik veya renal anjiyografi (konvansiyonel veya BT) çok sayıda mikroanevrizma ve segmental daralma («tespih tanesi» paterni) gösterir.

Ayırıcı tanı

  • ANCA ilişkili vaskülitler (mikroskobik polianjiit kapillerleri, glomerülleri ve akciğerleri tutar)
  • Kawasaki hastalığı, küçük çocukların orta damar vasküliti
  • Kriyoglobulinemik vaskülit
  • Fibromüsküler displazi ve segmental arteriyel mediyoliz
  • Embolilerle seyreden enfektif endokardit
  • Aterosklerotik mezenterik iskemi

Tedavinin amacı

Organ infarktını ve ölümü önlemek için inflamasyonu hızla baskılamak, varsa hepatit B'yi tedavi etmek, kan basıncını ve iskemik hasarı kontrol etmek.

Tedavi

Akut dönem
İdiyopatik PAN: glukokortikoidler; ağır veya organı tehdit eden hastalıkta (böbrek, bağırsak, kalp veya sinir) siklofosfamid eklenir, ardından azatiyoprin veya metotreksat gibi bir idame ilacına geçilir.
Medikal
Hepatit B ile ilişkili PAN: kısa süreli glukokortikoidle birlikte antiviral tedavi, sıklıkla plazmaferezle; uzun süreli immünsüpresyondan kaçınılır.
Medikal
Kan basıncı kontrolü (renin aracılı hipertansiyonda sıklıkla ACE inhibitörleri kullanılır), ağrı kontrolü ve destek tedavisi; bağırsak infarktı veya kanayan anevrizmalarda cerrahi ya da endovasküler tedavi.
İzlem
Kan basıncı, böbrek fonksiyonu, nörolojik durum ve karın bulgularının izlenmesi; hemşirelik bakımında ayak düşüklüğü (düşme önleme, atel) ve tedavi sırasında enfeksiyon riski.

Komplikasyonlar

  • Bağırsak infarktı, perforasyonu veya gastrointestinal kanama
  • Böbrek infarktları, hipertansiyon ve kronik böbrek hastalığı
  • Kalıcı ayak düşüklüğü veya nöropatik ağrı
  • Miyokard infarktüsü, kalp yetersizliği veya inme
  • Anevrizma rüptürü
  • İmmünsüpresyona bağlı enfeksiyonlar

Prognoz

Tedavi edilmezse sıklıkla ölümcüldür; tedaviyle hastaların çoğu remisyona girer ve nüksler ANCA vaskülitindekinden daha seyrektir. Tanı anında bağırsak, böbrek, kalp ve sinir tutulumu prognozu kötüleştirir.

Korunma

  • Hepatit B aşılaması ile güvenli enjeksiyon ve transfüzyon uygulamaları hepatit B ile ilişkili PAN'ı azaltır

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Poliarteritis nodosada karakteristik olarak hangi organ tutulmaz?

Akciğerler (glomerüller de tutulmaz; bu nedenle glomerülonefrit yoktur).

PAN ile klasik olarak hangi enfeksiyon ilişkilidir?

Hepatit B.

PAN için tipik nörolojik patern nedir?

Mononöritis multipleks; örneğin ortak fibular sinir infarktına bağlı ani ayak düşüklüğü.

PAN'da anjiyografi ne gösterir?

Özellikle renal ve mezenterik orta boy arterlerde çok sayıda mikroanevrizma ve segmental stenozlar («tespih tanesi»).

PAN genellikle ANCA pozitif midir?

Hayır; ANCA tipik olarak negatiftir, bu da mikroskobik polianjiitten ayırt etmeye yardımcı olur.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Polyarteritis nodosa (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.