Poliarteritis nudosa !
Inflamación rara de las arterias medianas que daña intestino, riñones, nervios y piel. Algunos casos se asocian a hepatitis B. Respeta los pulmones.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Arteria mesentérica superior
- Vasos intrarrenales
- Nervio peroneo común
- Tronco celíaco
- Arteria renal derecha
- Arteria renal izquierda
- Nervios surales
- Piel
- Testículos
Por qué ocurre
- Patrones de necrosis: coagulativa, licuefactiva, caseosa, grasa, fibrinoide y gangrenosa
- Infarto: rojo frente a blanco, y qué decide el daño
- Adenosina desaminasa (ADA)
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
Qué es
Vasculitis necrosante sistémica de las arterias musculares de mediano calibre que respeta los pulmones, no compromete los glomérulos y no se asocia a ANCA. La inflamación segmentaria produce aneurismas, trombosis e infartos en riñones, intestino, nervios periféricos, piel y testículos.
A quién afecta
Rara en adultos; se diagnostica sobre todo en la edad media y algo más en hombres. Los casos asociados a hepatitis B han disminuido mucho donde la vacunación contra hepatitis B es amplia, como en el Programa Ampliado de Inmunizaciones de Colombia. Existen una forma solo cutánea y formas genéticas (DADA2) en niños y adultos jóvenes.
Causas
- Idiopática en la mayoría de los casos actuales
- Infección por hepatitis B (mediada por inmunocomplejos); con menos frecuencia hepatitis C
- Déficit de adenosina desaminasa 2 (DADA2), forma genética en personas jóvenes
- Algunos casos se asocian a tricoleucemia
Factores de riesgo
- Infección crónica por hepatitis B
- Uso de drogas inyectables y otras vías de exposición a hepatitis B
- Edad media
Fisiopatología
Una inflamación necrosante transmural afecta las arterias medianas de forma segmentaria, a menudo en las bifurcaciones, con lesiones de distinta antigüedad lado a lado. El debilitamiento de la pared crea microaneurismas y la fibrosis o la trombosis estrechan la luz y causan isquemia: infartos renales e hipertensión mediada por renina, isquemia mesentérica e infarto de nervios (mononeuritis múltiple). Se respetan los capilares y los pulmones.
Clasificación
- PAN sistémica (idiopática)
- PAN asociada a hepatitis B
- PAN cutánea (limitada a la piel)
- Enfermedad genética similar a PAN (DADA2)
Síntomas y signos
- Fiebre, pérdida de peso, fatiga, mialgias y artralgias
- Mononeuritis múltiple: pie caído o mano caída súbitos, adormecimiento en el territorio de nervios aislados
- Dolor abdominal después de comer, sangrado digestivo
- Hipertensión nueva o grave
- Nódulos cutáneos, livedo reticularis, úlceras o gangrena digital
- Dolor testicular
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un paciente con compromiso sistémico y mononeuritis múltiple, hipertensión nueva, dolor abdominal o nódulos cutáneos, sobre todo si tiene hepatitis B.
- Pruebas
- VSG/PCR elevadas, anemia; ANCA negativos; creatinina y uroanálisis (sin sedimento glomerular activo); serologías de hepatitis B y C. La biopsia de un sitio afectado (piel, nervio sural o músculo) con arteritis necrosante confirma el diagnóstico; la electromiografía y neuroconducción documentan la mononeuritis múltiple.
- Imágenes
- La angiografía mesentérica o renal (convencional o por TC) muestra múltiples microaneurismas y estenosis segmentarias (patrón «en cuentas de rosario») cuando no hay tejido para biopsia.
Diagnóstico diferencial
- Vasculitis asociadas a ANCA (la poliangitis microscópica afecta capilares, glomérulos y pulmones)
- Enfermedad de Kawasaki, la vasculitis de vasos medianos de los niños pequeños
- Vasculitis crioglobulinémica
- Displasia fibromuscular y mediolisis arterial segmentaria
- Endocarditis infecciosa con émbolos
- Isquemia mesentérica aterosclerótica
Objetivo del tratamiento
Suprimir la inflamación con rapidez para evitar infartos de órganos y la muerte, tratar la hepatitis B cuando exista y controlar la presión arterial y el daño isquémico.
Tratamiento
- Agudo
- PAN idiopática: glucocorticoides; se agrega ciclofosfamida en la enfermedad grave o que amenaza órganos (riñón, intestino, corazón o nervio), seguida de un fármaco de mantenimiento como azatioprina o metotrexato.
- Médico
- PAN asociada a hepatitis B: tratamiento antiviral con un curso corto de glucocorticoides, a menudo con plasmaféresis, evitando la inmunosupresión prolongada.
- Médico
- Control de la presión arterial (con frecuencia IECA para la hipertensión mediada por renina), analgesia y soporte; cirugía o tratamiento endovascular para infarto intestinal o aneurismas sangrantes.
- Seguimiento
- Vigilancia de la presión arterial, la función renal, el estado neurológico y los signos abdominales; cuidados de enfermería para el pie caído (prevención de caídas, férulas) y el riesgo de infección durante el tratamiento.
Complicaciones
- Infarto, perforación o sangrado intestinal
- Infartos renales, hipertensión y enfermedad renal crónica
- Pie caído permanente o dolor neuropático
- Infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardíaca o ataque cerebrovascular
- Ruptura de aneurismas
- Infecciones por la inmunosupresión
Pronóstico
Sin tratamiento suele ser mortal; con tratamiento la mayoría logra la remisión y las recaídas son menos frecuentes que en las vasculitis ANCA. El compromiso intestinal, renal, cardíaco y neurológico al diagnóstico empeora el pronóstico.
Prevención
- La vacunación contra hepatitis B y las prácticas seguras de inyección y transfusión reducen la PAN asociada a hepatitis B
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué órgano se respeta característicamente en la poliarteritis nudosa?
Los pulmones (y no hay compromiso glomerular, por lo que no hay glomerulonefritis).
¿Qué infección se asocia clásicamente con la PAN?
La hepatitis B.
¿Qué patrón neurológico es típico de la PAN?
La mononeuritis múltiple, por ejemplo un pie caído súbito por infarto del nervio peroneo común.
¿Qué muestra la angiografía en la PAN?
Múltiples microaneurismas y estenosis segmentarias de arterias medianas, sobre todo renales y mesentéricas («cuentas de rosario»).
¿La PAN suele ser ANCA positiva?
No; los ANCA suelen ser negativos, lo que ayuda a diferenciarla de la poliangitis microscópica.
Enfermedades relacionadas
- Hepatitis viral
- Isquemia mesentérica aguda
- Hipertensión arterial
- Neuropatía periférica (diabética y de otras causas)
- Lesión del nervio peroneo (fibular) común
- Granulomatosis con poliangitis
- Poliangitis microscópica
- Enfermedad de Kawasaki
- Infarto de miocardio (ataque al corazón)
- Ataque cerebrovascular isquémico
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Polyarteritis nodosa (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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