Kawasaki hastalığı

Nedir

Küçük çocuklarda orta çaplı arterlerin akut, kendiliğinden sınırlanan inflamasyonudur; beş gün veya daha uzun süren ateş ile tipik mukokütanöz bulgularla tanınır. Başlıca tehlikesi koroner arter anevrizmalarıdır.

Kimleri etkiler

Çoğunlukla beş yaş altı çocukları, erkekleri kızlardan daha sık etkiler; en yüksek oranlar Japonya'da ve Doğu Asya'dadır. Yüksek gelirli ülkelerde çocuklarda edinsel kalp hastalığının başlıca nedenidir; romatizmal kalp hastalığının hâlâ bu konumda yarıştığı Latin Amerika'da ise sık görülen enfeksiyöz döküntülü hastalıkları taklit ettiği için muhtemelen yeterince tanınmamaktadır.

Nedenler

• Nedeni bilinmiyor
• Muhtemelen genetik olarak yatkın çocuklarda enfeksiyöz veya çevresel bir tetikleyiciye karşı anormal bağışıklık yanıtı

Risk faktörleri

• 5 yaş altı (zirve küçük çocuklarda)
• Erkek cinsiyet
• Doğu Asya kökeni
• Hastalık öyküsü olan kardeş veya ebeveyn
• Daha yüksek anevrizma riski: 6 aydan küçük yaş, gecikmiş tedavi, immünoglobuline direnç

Patofizyoloji

Aktive bağışıklık hücreleri orta çaplı müsküler arterlerin, özellikle koronerlerin duvarını infiltre eder. Nekrotizan arterit internal elastik laminayı ve mediayı tahrip eder; damar genişleyerek anevrizmalar oluşturur; daha sonra skarlaşma, tromboz veya stenoz yıllar sonra miyokard iskemisine yol açabilir. Akut fazda miyokardit, perikardit ve kapak yetersizliği görülebilir.

Sınıflandırma

• Tam (klasik): ≥5 gün ateş ile 5 ana bulgudan en az 4'ü
• İnkomplet: ≥5 gün ateş ile 2 veya 3 bulgu; laboratuvar veya ekokardiyografik bulgularla desteklenir
• Fazlar: akut febril, subakut (deskuamasyon, trombositoz, en yüksek anevrizma riski) ve konvalesan

Belirti ve bulgular

• Antipiretiklere kötü yanıt veren, belirgin irritabiliteyle birlikte 5 gün veya daha uzun süren yüksek ateş
• Limbusu koruyan, iki taraflı eksüdasız konjonktival kızarıklık
• Kırmızı, çatlak dudaklar, çilek dil ve ağız ile farenkste yaygın kızarıklık
• Gövde ve ekstremitelerde, sıklıkla kasıkta belirginleşen polimorf döküntü
• Kırmızı, şiş eller ve ayaklar; ardından ikinci veya üçüncü haftada el ve ayak parmaklarında soyulma
• Genellikle tek taraflı ve en az 1,5 cm servikal lenfadenopati
• Bazı bebeklerde BCG aşı skarında kızarıklık veya kabuklanma

Tanı

Klinik

Ateşin süresine ve beş ana bulguya (gözler, ağız, döküntü, ekstremiteler, boyun lenf nodu) dayanan klinik tanı. İnkomplet formlar, anevrizma riskinin en yüksek olduğu grup olan bebeklerde sıktır.

Tetkikler

Özgül bir test yoktur. Destekleyici bulgular: yüksek CRP ve ESH, nötrofiliyle birlikte lökositoz, normositer anemi, düşük albümin, yükselmiş transaminazlar, steril piyüri ve ilk haftadan sonra trombositoz. EKG aritmi veya iskemi gösterebilir.

Görüntüleme

Tanı anında ve yaklaşık 2. ve 6. haftalarda tekrarlanan ekokardiyografi koroner çaplarını (z-skorları) ölçer, ventrikül işlevini, kapakları ve perikardı değerlendirir. Büyük veya kompleks anevrizmalarda BT veya MR anjiyografi ya da kateter anjiyografi.

Ayırıcı tanı

• Kızamık ve diğer viral döküntülü hastalıklar (adenovirüs, enterovirüs)
• Kızıl ve streptokokal veya stafilokokal toksik şok sendromu
• SARS-CoV-2 sonrası çocuklarda multisistem inflamatuvar sendrom (MIS-C)
• Stevens–Johnson sendromu dahil ilaç reaksiyonları
• Sistemik juvenil idiyopatik artrit
• Dang humması ve diğer tropik ateşli hastalıklar

Tedavinin amacı

Koroner anevrizmaları önlemek için vasküler inflamasyonu erken, ideal olarak ateşin ilk 10 günü içinde baskılamak ve koroner hasarı olan çocuklarda trombozu önlemek.

Tedavi

Medikal

Hastanede tek infüzyon olarak intravenöz immünoglobulin (IVIG); anevrizma riskini azaltan temel tedavi.

Medikal

Asetilsalisilik asit (ASA), önce antiinflamatuvar, sonra düşük antiagregan düzeyde; kontrol ekokardiyografisi normal olana kadar veya anevrizma varsa daha uzun süre sürdürülür (Reye sendromu nedeniyle influenza ve suçiçeğine dikkat edilerek).

Medikal

IVIG'e dirençli veya yüksek riskli hastalık: ikinci bir IVIG infüzyonu, kortikosteroidler veya infliksimab ya da anakinra gibi diğer immünomodülatörler.

İzlem

Koroner riske göre seri ekokardiyografi ve uzun dönem kardiyoloji izlemi; büyük anevrizmalarda antikoagülanlar veya ikili antiagregan tedavi. Hemşirelik: ateş eğrisi, IVIG sırasında vital bulgular ve infüzyon reaksiyonları, sıvı dengesi, deri ve ağız bakımı ve IVIG sonrasında canlı aşıların ertelenmesi konusunda eğitim.

Girişim

Ağır stenoz veya iskemisi olan nadir çocuklarda koroner revaskülarizasyon (perkütan girişim veya baypas).

Komplikasyonlar

• Koroner arter anevrizmaları, tromboz ve stenoz
• Miyokard enfarktüsü ve ani ölüm
• Miyokardit, perikardiyal efüzyon ve kapak yetersizliği (başlıca mitral)
• Diğer orta çaplı arterlerde anevrizmalar
• Makrofaj aktivasyon sendromu (nadir)

Prognoz

Zamanında IVIG ile çocukların çoğu tamamen iyileşir ve koroner anevrizma riski yüzde birkaça düşer; tedavi edilmezse yaklaşık dörtte birinde anevrizma gelişir. Küçük anevrizmalar sıklıkla geriler, dev anevrizmalar ise yaşam boyu tromboz ve enfarktüs riski taşır.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

İlgili hastalıklar

• Miyokard enfarktüsü (kalp krizi)
• Akut perikardit
• Kalp yetmezliği
• Kızamık
• Streptokokal farenjit
• Konjonktivit

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: About Kawasaki Disease | Kawasaki Disease | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Kawasaki disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.