Panarteriitis nodosa

Seltene Entzündung mittelgroßer Arterien, die Darm, Nieren, Nerven und Haut schädigt. Teils mit Hepatitis B verbunden. Die Lunge bleibt verschont.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine systemische nekrotisierende Vaskulitis mittelgroßer muskulärer Arterien, die die Lunge ausspart, die Glomeruli nicht betrifft und nicht mit ANCA assoziiert ist. Die segmentale Entzündung erzeugt Aneurysmen, Thrombosen und Infarkte in Nieren, Darm, peripheren Nerven, Haut und Hoden.

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Wen es betrifft

Bei Erwachsenen selten, meist im mittleren Lebensalter diagnostiziert und bei Männern etwas häufiger. Hepatitis-B-assoziierte Fälle sind dort stark zurückgegangen, wo die Hepatitis-B-Impfung verbreitet ist, wie im nationalen Impfprogramm Kolumbiens. Eine rein kutane Form und genetische Formen (DADA2) kommen bei Kindern und jungen Erwachsenen vor.

Ursachen

Heute in den meisten Fällen idiopathisch
Hepatitis-B-Infektion (immunkomplexvermittelt); seltener Hepatitis C
Adenosindesaminase-2-Mangel (DADA2), eine genetische Form bei jungen Menschen
Manche Fälle mit Haarzellleukämie assoziiert

Risikofaktoren

Chronische Hepatitis-B-Infektion
Intravenöser Drogenkonsum und andere Wege der Hepatitis-B-Exposition
Mittleres Lebensalter

Pathophysiologie

Eine transmurale nekrotisierende Entzündung befällt mittelgroße Arterien segmental, oft an Verzweigungsstellen, mit Läsionen unterschiedlichen Alters nebeneinander. Die Schwächung der Wand erzeugt Mikroaneurysmen, und Fibrose oder Thrombose engen das Lumen ein und verursachen Ischämie: Niereninfarkte und reninvermittelte Hypertonie, Mesenterialischämie und Nerveninfarkte (Mononeuritis multiplex). Kapillaren und Lunge bleiben verschont.

Einteilung

Systemische PAN (idiopathisch)
Hepatitis-B-assoziierte PAN
Kutane PAN (auf die Haut beschränkt)
Genetische PAN-ähnliche Erkrankung (DADA2)

Symptome und Zeichen

Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Muskel- und Gelenkschmerzen
Mononeuritis multiplex: plötzliche Fuß- oder Fallhand, Taubheit im Versorgungsgebiet einzelner Nerven
Bauchschmerzen nach dem Essen, gastrointestinale Blutung
Neu aufgetretene oder schwere Hypertonie
Hautknoten, Livedo reticularis, Ulzera oder digitale Gangrän
Hodenschmerzen

Diagnose

Klinisch: Verdacht besteht bei einem systemisch kranken Patienten mit Mononeuritis multiplex, neu aufgetretener Hypertonie, Bauchschmerzen oder Hautknoten, besonders bei Hepatitis-B-Infektion.
Untersuchungen: Erhöhte BSG/CRP, Anämie; ANCA negativ; Kreatinin und Urinstatus (kein aktives glomeruläres Sediment); Hepatitis-B- und -C-Serologie. Die Biopsie einer betroffenen Stelle (Haut, Nervus suralis oder Muskel) mit nekrotisierender Arteriitis sichert die Diagnose; Nervenleitungsstudien dokumentieren die Mononeuritis multiplex.
Bildgebung: Die Mesenterial- oder Nierenangiographie (konventionell oder CT) zeigt multiple Mikroaneurysmen und segmentale Einengungen («Perlschnur»-Muster), wenn kein Gewebe verfügbar ist.

Differenzialdiagnose

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (die mikroskopische Polyangiitis befällt Kapillaren, Glomeruli und Lunge)
Kawasaki-Syndrom, die Vaskulitis mittelgroßer Gefäße bei Kleinkindern
Kryoglobulinämische Vaskulitis
Fibromuskuläre Dysplasie und segmentale arterielle Mediolyse
Infektiöse Endokarditis mit Embolien
Atherosklerotische Mesenterialischämie

Behandlungsziel

Die Entzündung rasch unterdrücken, um Organinfarkte und Tod zu verhindern, eine vorhandene Hepatitis B behandeln und Blutdruck und ischämische Schäden kontrollieren.

Behandlung

Akutphase: Idiopathische PAN: Glukokortikoide; bei schwerer oder organbedrohender Erkrankung (Niere, Darm, Herz oder Nerv) wird Cyclophosphamid ergänzt, gefolgt von einem Erhaltungsmittel wie Azathioprin oder Methotrexat.
Medikamentös: Hepatitis-B-assoziierte PAN: antivirale Therapie mit einem kurzen Glukokortikoidstoß, oft mit Plasmaaustausch, unter Vermeidung einer längeren Immunsuppression.
Medikamentös: Blutdruckkontrolle (bei reninvermittelter Hypertonie werden oft ACE-Hemmer eingesetzt), Schmerzkontrolle und unterstützende Behandlung; chirurgische oder endovaskuläre Behandlung bei Darminfarkt oder blutenden Aneurysmen.
Verlaufskontrolle: Überwachung von Blutdruck, Nierenfunktion, neurologischem Status und abdominellen Zeichen; Pflege bei Fußheberschwäche (Sturzprophylaxe, Schienen) und bei Infektionsrisiko unter Therapie.

Komplikationen

Darminfarkt, Perforation oder gastrointestinale Blutung
Niereninfarkte, Hypertonie und chronische Nierenerkrankung
Bleibende Fußheberschwäche oder neuropathische Schmerzen
Myokardinfarkt, Herzinsuffizienz oder Schlaganfall
Aneurysmaruptur
Infektionen durch Immunsuppression

Prognose

Unbehandelt oft tödlich; unter Behandlung erreichen die meisten Patienten eine Remission, und Rezidive sind seltener als bei ANCA-Vaskulitis. Eine Beteiligung von Darm, Niere, Herz und Nerven bei Diagnosestellung verschlechtert die Aussichten.

Vorbeugung

Hepatitis-B-Impfung sowie sichere Injektions- und Transfusionspraxis verringern die Hepatitis-B-assoziierte PAN

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Organ bleibt bei der Panarteriitis nodosa charakteristischerweise verschont?

Die Lunge (und die Glomeruli sind nicht betroffen, daher keine Glomerulonephritis).

Welche Infektion ist klassisch mit der PAN assoziiert?

Hepatitis B.

Welches neurologische Muster ist typisch für die PAN?

Mononeuritis multiplex, zum Beispiel eine plötzliche Fußheberschwäche durch Infarkt des Nervus fibularis communis.

Was zeigt die Angiographie bei der PAN?

Multiple Mikroaneurysmen und segmentale Stenosen mittelgroßer Arterien, besonders der Nieren- und Mesenterialarterien («Perlschnur»).

Ist die PAN gewöhnlich ANCA-positiv?

Nein; ANCA sind typischerweise negativ, was die Abgrenzung von der mikroskopischen Polyangiitis erleichtert.