Périartérite noueuse

Ce que c'est

Vascularite nécrosante systémique des artères musculaires de moyen calibre qui épargne les poumons, ne touche pas les glomérules et n'est pas associée aux ANCA. L'inflammation segmentaire produit des anévrismes, des thromboses et des infarctus dans les reins, l'intestin, les nerfs périphériques, la peau et les testicules.

Qui est touché

Rare chez l'adulte, le plus souvent diagnostiquée à l'âge moyen et un peu plus chez l'homme. Les cas associés à l'hépatite B ont fortement diminué là où la vaccination contre l'hépatite B est généralisée, comme dans le programme national de vaccination de la Colombie. Une forme purement cutanée et des formes génétiques (DADA2) surviennent chez l'enfant et l'adulte jeune.

Causes

• Idiopathique dans la plupart des cas aujourd'hui
• Infection par le virus de l'hépatite B (médiée par des complexes immuns) ; plus rarement hépatite C
• Déficit en adénosine désaminase 2 (DADA2), forme génétique du sujet jeune
• Certains cas associés à la leucémie à tricholeucocytes

Facteurs de risque

• Hépatite B chronique
• Usage de drogues injectables et autres modes d'exposition à l'hépatite B
• Âge moyen

Physiopathologie

Une inflammation nécrosante transmurale touche les artères de moyen calibre de façon segmentaire, souvent aux bifurcations, avec des lésions d'âges différents côte à côte. L'affaiblissement de la paroi crée des microanévrismes, et la fibrose ou la thrombose rétrécit la lumière, provoquant une ischémie : infarctus rénaux et hypertension rénine-dépendante, ischémie mésentérique et infarctus nerveux (mononévrite multiple). Les capillaires et les poumons sont épargnés.

Classification

• PAN systémique (idiopathique)
• PAN associée à l'hépatite B
• PAN cutanée (limitée à la peau)
• Maladie génétique de type PAN (DADA2)

Symptômes et signes

• Fièvre, amaigrissement, fatigue, douleurs musculaires et articulaires
• Mononévrite multiple : steppage ou main tombante brutale, engourdissement dans le territoire de nerfs isolés
• Douleurs abdominales post-prandiales, hémorragie digestive
• Hypertension récente ou sévère
• Nodules cutanés, livedo reticularis, ulcères ou gangrène digitale
• Douleur testiculaire

Diagnostic

Clinique

Évoquée chez un patient en mauvais état général présentant une mononévrite multiple, une hypertension récente, des douleurs abdominales ou des nodules cutanés, surtout en cas d'hépatite B.

Examens

VS/CRP élevées, anémie ; ANCA négatifs ; créatinine et analyse d'urine (pas de sédiment glomérulaire actif) ; sérologies des hépatites B et C. La biopsie d'un site atteint (peau, nerf sural ou muscle) montrant une artérite nécrosante confirme le diagnostic ; l'électroneuromyogramme documente la mononévrite multiple.

Imagerie

L'angiographie mésentérique ou rénale (conventionnelle ou angioscanner) montre de multiples microanévrismes et des sténoses segmentaires (aspect en « chapelet » / « string of beads ») lorsqu'aucun tissu n'est disponible.

Diagnostic différentiel

• Vascularites associées aux ANCA (la polyangéite microscopique touche les capillaires, les glomérules et les poumons)
• Maladie de Kawasaki, vascularite des vaisseaux de moyen calibre du jeune enfant
• Vascularite cryoglobulinémique
• Dysplasie fibromusculaire et médiolyse artérielle segmentaire
• Endocardite infectieuse avec embolies
• Ischémie mésentérique athéroscléreuse

Objectif du traitement

Supprimer rapidement l'inflammation pour prévenir les infarctus d'organes et le décès, traiter l'hépatite B lorsqu'elle est présente et contrôler la pression artérielle et les lésions ischémiques.

Traitement

Phase aiguë

PAN idiopathique : glucocorticoïdes ; le cyclophosphamide est ajouté dans les formes sévères ou menaçant un organe (rein, intestin, cœur ou nerf), suivi d'un traitement d'entretien tel que l'azathioprine ou le méthotrexate.

Médical

PAN associée à l'hépatite B : traitement antiviral avec une courte cure de glucocorticoïdes, souvent avec échanges plasmatiques, en évitant une immunosuppression prolongée.

Médical

Contrôle tensionnel (les IEC sont souvent utilisés pour l'hypertension rénine-dépendante), antalgie et traitement de soutien ; chirurgie ou traitement endovasculaire en cas d'infarctus intestinal ou d'anévrismes hémorragiques.

Suivi

Surveillance de la pression artérielle, de la fonction rénale, de l'état neurologique et des signes abdominaux ; soins infirmiers pour le steppage (prévention des chutes, orthèses) et le risque infectieux sous traitement.

Complications

• Infarctus intestinal, perforation ou hémorragie digestive
• Infarctus rénaux, hypertension et maladie rénale chronique
• Steppage définitif ou douleur neuropathique
• Infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque ou AVC
• Rupture d'anévrisme
• Infections liées à l'immunosuppression

Pronostic

Sans traitement, elle est souvent mortelle ; avec traitement, la plupart des patients obtiennent une rémission et les rechutes sont moins fréquentes que dans les vascularites à ANCA. L'atteinte digestive, rénale, cardiaque et nerveuse au diagnostic assombrit le pronostic.

Prévention

• La vaccination contre l'hépatite B et des pratiques sûres d'injection et de transfusion réduisent la PAN associée à l'hépatite B

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Maladies associées

• Hépatites virales
• Ischémie mésentérique aiguë
• Hypertension artérielle
• Neuropathie périphérique (diabétique et autres)
• Lésion du nerf fibulaire commun (sciatique poplité externe)
• Granulomatose avec polyangéite
• Polyangéite microscopique
• Maladie de Kawasaki
• Infarctus du myocarde (crise cardiaque)
• AVC ischémique

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Polyarteritis nodosa (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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