Poliarterite nodosa
Inflamação rara das artérias de médio calibre que lesa intestino, rins, nervos e pele. Alguns casos estão ligados à hepatite B. Os pulmões são poupados.
O que é
Vasculite necrosante sistêmica de artérias musculares de médio calibre que poupa os pulmões, não envolve os glomérulos e não está associada ao ANCA. A inflamação segmentar produz aneurismas, trombose e infartos nos rins, intestino, nervos periféricos, pele e testículos.
Quem afeta
Rara em adultos, diagnosticada com mais frequência na meia-idade e um pouco mais em homens. Os casos associados à hepatite B caíram acentuadamente onde a vacinação contra hepatite B é ampla, como no programa nacional de imunização da Colômbia. Uma forma apenas cutânea e formas genéticas (DADA2) ocorrem em crianças e adultos jovens.
Causas
- Idiopática na maioria dos casos atuais
- Infecção pela hepatite B (mediada por imunocomplexos); menos frequentemente hepatite C
- Deficiência de adenosina desaminase 2 (DADA2), uma forma genética em jovens
- Alguns casos associados à leucemia de células pilosas (tricoleucemia)
Fatores de risco
- Infecção crônica pela hepatite B
- Uso de drogas injetáveis e outras vias de exposição à hepatite B
- Meia-idade
Fisiopatologia
Uma inflamação necrosante transmural afeta as artérias médias de forma segmentar, muitas vezes nas bifurcações, com lesões de idades diferentes lado a lado. O enfraquecimento da parede cria microaneurismas, e a fibrose ou a trombose estreitam a luz, causando isquemia: infartos renais e hipertensão mediada por renina, isquemia mesentérica e infarto de nervos (mononeurite múltipla). Os capilares e os pulmões são poupados.
Classificação
- PAN sistêmica (idiopática)
- PAN associada à hepatite B
- PAN cutânea (limitada à pele)
- Doença genética semelhante à PAN (DADA2)
Sintomas e sinais
- Febre, perda de peso, fadiga, dores musculares e articulares
- Mononeurite múltipla: pé caído ou mão caída súbitos, dormência no território de nervos isolados
- Dor abdominal após as refeições, sangramento gastrointestinal
- Hipertensão nova ou grave
- Nódulos cutâneos, livedo reticular, úlceras ou gangrena digital
- Dor testicular
Diagnóstico
- Clínico
- Suspeita-se em paciente com comprometimento sistêmico e mononeurite múltipla, hipertensão nova, dor abdominal ou nódulos cutâneos, especialmente com infecção pela hepatite B.
- Exames
- VHS/PCR elevadas, anemia; ANCA negativo; creatinina e exame de urina (sem sedimento glomerular ativo); sorologias para hepatites B e C. A biópsia de um local acometido (pele, nervo sural ou músculo) que mostre arterite necrosante confirma o diagnóstico; os estudos de condução nervosa documentam a mononeurite múltipla.
- Imagem
- A angiografia mesentérica ou renal (convencional ou por TC) mostra múltiplos microaneurismas e estreitamentos segmentares (padrão em «contas de rosário») quando não há tecido disponível.
Diagnóstico diferencial
- Vasculites associadas ao ANCA (a poliangiite microscópica envolve capilares, glomérulos e pulmões)
- Doença de Kawasaki, a vasculite de médios vasos de crianças pequenas
- Vasculite crioglobulinêmica
- Displasia fibromuscular e mediólise arterial segmentar
- Endocardite infecciosa com êmbolos
- Isquemia mesentérica aterosclerótica
Objetivo do tratamento
Suprimir rapidamente a inflamação para prevenir infartos de órgãos e a morte, tratar a hepatite B quando presente e controlar a pressão arterial e o dano isquêmico.
Tratamento
- Fase aguda
- PAN idiopática: glicocorticoides; acrescenta-se ciclofosfamida na doença grave ou com ameaça a órgãos (rim, intestino, coração ou nervo), seguida de um agente de manutenção como azatioprina ou metotrexato.
- Clínico
- PAN associada à hepatite B: terapia antiviral com um curso curto de glicocorticoides, muitas vezes com plasmaférese, evitando imunossupressão prolongada.
- Clínico
- Controle da pressão arterial (os IECA são frequentemente usados na hipertensão mediada por renina), controle da dor e cuidados de suporte; cirurgia ou tratamento endovascular para infarto intestinal ou aneurismas sangrantes.
- Acompanhamento
- Monitoramento da pressão arterial, da função renal, do estado neurológico e dos sinais abdominais; cuidados de enfermagem para o pé caído (prevenção de quedas, órteses) e o risco de infecção durante o tratamento.
Complicações
- Infarto intestinal, perfuração ou sangramento gastrointestinal
- Infartos renais, hipertensão e doença renal crônica
- Pé caído permanente ou dor neuropática
- Infarto do miocárdio, insuficiência cardíaca ou AVC
- Ruptura de aneurisma
- Infecções pela imunossupressão
Prognóstico
Sem tratamento, costuma ser fatal; com tratamento, a maioria dos pacientes alcança remissão e as recidivas são menos comuns do que na vasculite ANCA. O acometimento intestinal, renal, cardíaco e neurológico ao diagnóstico piora o prognóstico.
Prevenção
- A vacinação contra hepatite B e as práticas seguras de injeção e transfusão reduzem a PAN associada à hepatite B
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual órgão é caracteristicamente poupado na poliarterite nodosa?
Os pulmões (e os glomérulos não são envolvidos, por isso não há glomerulonefrite).
Qual infecção está classicamente associada à PAN?
Hepatite B.
Qual padrão neurológico é típico da PAN?
Mononeurite múltipla, por exemplo pé caído súbito por infarto do nervo fibular comum.
O que a angiografia mostra na PAN?
Múltiplos microaneurismas e estenoses segmentares de artérias médias, especialmente renais e mesentéricas («contas de rosário»).
A PAN costuma ser ANCA-positiva?
Não; o ANCA é tipicamente negativo, o que ajuda a diferenciá-la da poliangiite microscópica.
Conexões
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Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Polyarteritis nodosa (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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