Durgical
TR
Uygulama

Mikroskobik polianjiit

Başlıca böbrek ve akciğerlere zarar veren, sıklıkla MPO-ANCA antikorlarıyla seyreden ve granülom içermeyen küçük kan damarlarının otoimmün inflamasyonu.

Güncellendi

Nedir

İmmün birikimin az olduğu veya hiç olmadığı (pauci-immün) ve granülom içermeyen nekrotizan küçük damar vasküliti. ANCA ilişkili vaskülitlerden biridir ve tipik olarak MPO-ANCA (p-ANCA) ile seyreder. Başlıca hedefleri böbrekler (hızlı ilerleyen glomerülonefrit) ve akciğerlerdir (alveoler hemoraji veya fibrozis); pulmoner-renal sendrom oluşturur.

3B'de görün

+4

Kimleri etkiler

Genellikle 50 yaşından sonra başlayan ve her iki cinsiyeti etkileyen seyrek bir hastalıktır. Asya'da ve Güney Avrupa'da polianjiitli granülomatozdan daha sıktır; Latin Amerika serilerinde MPO-ANCA vasküliti ANCA ilişkili vaskülitler arasında görece sıktır.

Nedenler

  • Nötrofillerdeki miyeloperoksidaza (MPO) karşı toleransın otoimmün kaybı
  • Genetik yatkınlık (HLA-DQ alelleri)
  • Silika maruziyeti ve enfeksiyonlar gibi çevresel tetikleyiciler
  • Bazı ilaçlar (hidralazin, propiltiyourasil, levamizolle karıştırılmış kokain) MPO-ANCA vaskülitine yol açabilir

Risk faktörleri

  • 50 yaş üstü
  • Mesleki silika maruziyeti
  • Levamizolle karıştırılmış kokain dahil tetikleyici ilaçlara maruziyet
  • Bazı hastalarda önceden var olan interstisyel akciğer hastalığı

Patofizyoloji

ANCA, sitokinlerle uyarılmış nötrofillerin yüzeyinde eksprese edilen MPO'ya bağlanır; nötrofiller degranüle olarak endotele karşı reaktif oksijen türleri ve NET'ler salar ve arteriyol, kapiller ve venüllerde fibrinoid nekroza yol açar. Glomerülde fokal nekrotizan kresentik glomerülonefrit, akciğerde alveoler hemorajiyle seyreden kapillerit oluşur. Polianjiitli granülomatozdan farklı olarak granülom yoktur ve üst solunum yolu genellikle tutulmaz.

Belirti ve bulgular

  • Ateş, kilo kaybı, yorgunluk ve eklem ya da kas ağrısı
  • Glomerülonefrite bağlı koyu renkli idrar, ödem ve yüksek kan basıncı
  • Öksürük, nefes darlığı ve hemoptizi
  • Bacaklarda palpe edilebilir purpura
  • Mononöritis multiplekse bağlı uyuşma, ağrı veya ayak düşüklüğü

Tanı

Klinik
Pulmoner-renal sendromu, aktif idrar sedimentiyle hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği veya purpura ve mononöritis multipleksle seyreden sistemik hastalığı olan her hastada düşünülmelidir. Sınıflandırmada 2022 ACR/EULAR ölçütleri kullanılır.
Tetkikler
Hastaların çoğunda ELISA ile MPO-ANCA (p-ANCA); kreatinin, elektrolitler, mikroskopiyle idrar tahlili (dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri) ve idrarda protein; kan sayımı, ESH ve CRP; diğer nedenleri dışlamak için anti-GBM antikorları ve kompleman. Böbrek biyopsisi pauci-immün nekrotizan kresentik glomerülonefriti gösterir ve tanıyı doğrular.
Görüntüleme
Alveoler hemoraji (buzlu cam opasiteleri) veya interstisyel fibrozis için toraks BT; lavajla bronkoskopi kanamayı doğrulayabilir ve enfeksiyonu dışlayabilir.

Ayırıcı tanı

  • Polianjiitli granülomatoz
  • Anti-GBM hastalığı (Goodpasture)
  • Lupus nefriti
  • Eozinofilik polianjiitli granülomatoz
  • Poliarteritis nodosa (orta damarlar, glomerülonefrit yok, ANCA negatif)
  • Enfektif endokardit ve enfeksiyon sonrası glomerülonefrit

Tedavinin amacı

Böbrek ve akciğer fonksiyonunu kurtarmak için remisyonu hızla sağlamak, ardından enfeksiyon ve ilaç toksisitesini sınırlayarak remisyonu sürdürmek.

Tedavi

Akut dönem
Diffüz alveoler hemoraji veya hızlı ilerleyen glomerülonefrit acil durumdur: hastaneye yatış, oksijen veya mekanik ventilasyon, gerekirse diyaliz ve derhal immünsüpresyon.
Medikal
Yüksek doz sistemik kortikosteroidler (planlı hızlı doz azaltımıyla) ile rituksimab veya siklofosfamidle indüksiyon; avakopan steroid maruziyetini azaltmaya yardımcı olabilir.
Girişim
Ağır böbrek yetmezliği veya alveoler hemorajisi olan seçilmiş hastalarda plazmaferez düşünülebilir.
Medikal
En az iki yıl rituksimab veya azatiyoprinle idame; steroid tedavisi sırasında Pneumocystis profilaksisi ve kemik koruması.
İzlem
Kreatinin, idrar sedimenti, kan sayımları, ANCA seyri ve enfeksiyonun izlenmesi; hemşirelik bakımı sıvı dengesini, kan basıncını ve kanama ile hemoptizinin gözlenmesini içerir.

Komplikasyonlar

  • Diyaliz veya nakil gerektiren son dönem böbrek hastalığı
  • Diffüz alveoler hemoraji ve solunum yetmezliği
  • Pulmoner fibrozis
  • İmmünsüpresyona bağlı ciddi enfeksiyonlar
  • Vaskülit nüksü

Prognoz

Tedavi edilmezse genellikle ölümcüldür; modern indüksiyonla hastaların çoğu remisyona girer ve beş yıllık sağkalım yaklaşık %75–80'dir. Tanı anındaki böbrek fonksiyonu sonucu öngörür; nüksler görülür, ancak PR3-ANCA hastalığından daha seyrektir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Mikroskobik polianjiit için tipik ANCA hangisidir?

MPO-ANCA (p-ANCA).

Mikroskobik polianjiiti polianjiitli granülomatozdan hangi histolojik özellik ayırt eder?

Granülomların (ve genellikle üst solunum yolu tutulumunun) olmaması.

Böbrek biyopsisi ne gösterir?

Pauci-immün fokal nekrotizan kresentik glomerülonefrit.

Bu hastalıkta klasik pulmoner-renal sendromu hangi iki organ birlikte oluşturur?

Akciğerler (alveoler hemoraji) ve böbrekler (hızlı ilerleyen glomerülonefrit).

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Microscopic Polyangiitis (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.