Sjögren hastalığı
Gözyaşı ve tükürük bezlerine saldırarak göz ve ağız kuruluğuna yol açan otoimmün bir hastalık. Eklemleri, akciğerleri, böbrekleri ve sinirleri de etkileyebilir.
Nedir
Lenfositlerin ekzokrin bezleri, özellikle lakrimal ve tükürük bezlerini infiltre ederek göz ve ağız kuruluğuna (sikka) yol açtığı kronik sistemik otoimmün bir hastalık. Primer olabilir veya başka bir bağ dokusu hastalığıyla birlikte görülebilir.
Kimleri etkiler
En sık sistemik otoimmün hastalıklardan biridir; belirgin kadın üstünlüğü vardır (her erkeğe yaklaşık dokuz kadın) ve genellikle 40'lı veya 50'li yaşlarda başlar. Kolombiya'da ve Latin Amerika'da diğer bölgelerdeki gibi tanı konur ve kuruluk yaşa veya ilaçlara bağlandığı için sıklıkla geç tanınır.
Nedenler
- Otoimmün; nedeni bilinmiyor
- Genetik yatkınlık (HLA ve interferon yolağı genleri)
- Olası viral tetikleyiciler
- Romatoid artrit, lupus veya sistemik sklerozla birlikte sekonder form
Risk faktörleri
- Kadın cinsiyet
- 40–60 yaş
- Başka bir otoimmün hastalık veya ailede otoimmün hastalık öyküsü
Patofizyoloji
Çoğunluğu T hücreleri olmak üzere B hücreleriyle birlikte lenfositler lakrimal ve tükürük bezlerini infiltre ederek salgı dokusunu yıkar; otoantikorlar ve interferon sinyali de bez işlevini bozar. Gözyaşı filminin azalması kornea ve konjonktivaya zarar verir (keratokonjonktivitis sikka); tükürüğün azalması diş çürükleri ve oral kandidiyazise yol açar. Kronik B hücresi uyarımı diğer organlara yayılabilir ve B hücreli lenfoma riskini artırır.
Sınıflandırma
- Primer Sjögren hastalığı
- Romatoid artrit, lupus veya sistemik sklerozla birlikte sekonder (ilişkili) Sjögren
- Yalnızca bez tutulumu ile ekstraglandüler (sistemik) hastalık
Belirti ve bulgular
- Kuru, kumlanan veya yanan gözler, ışığa duyarlılık
- Ağız kuruluğu, kuru yiyecekleri çiğneme ve yutmada güçlük, sık sık su yudumlama ihtiyacı
- Hızlı ilerleyen diş çürükleri ve oral kandidiyazis
- Parotis veya submandibular bezlerde şişlik
- Yorgunluk ve eklem ağrısı
- Deri, burun ve vajina kuruluğu; kuru öksürük
- Bacaklarda purpura, uyuşma veya karıncalanma (vaskülit, nöropati)
Tanı
- Klinik
- Kuruluk semptomlarına objektif testlerin eklenmesi; ACR/EULAR sınıflandırması en çok pozitif anti-Ro/SSA antikoruna ve dudak biyopsisinde fokal lenfositik sialadenite ağırlık verir; Schirmer testi, oküler boyanma skoru ve uyarılmamış tükürük akımı da değerlendirilir.
- Tetkikler
- Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB, ANA ve romatoid faktör; tam kan sayımı, ESH, immünoglobulinler (sıklıkla poliklonal yüksek IgG), C3/C4, kriyoglobulinler, serum protein elektroforezi, böbrek fonksiyonu ve elektrolitler. Minör tükürük bezi (dudak) biyopsisi fokal lenfositik infiltratları gösterir.
- Görüntüleme
- Tükürük bezi ultrasonografisi heterojen bezleri gösterir; akciğer tutulumu varsa toraks BT; lenfomadan şüphelenilirse lenf nodlarının veya bezlerin görüntülenmesi.
Ayırıcı tanı
- İlaçlara bağlı kuruluk (antikolinerjikler, antidepresanlar, antihistaminikler, diüretikler)
- Yaşa bağlı göz ve ağız kuruluğu
- IgG4 ilişkili hastalık
- Sarkoidoz
- Hepatit C ve HIV enfeksiyonu
- Baş ve boyuna radyoterapi
Tedavinin amacı
Kuruluğu gidermek ve göz ile dişlerde yol açtığı hasarı önlemek, sistemik bulguları kontrol etmek ve lenfomayı erken saptamak.
Tedavi
- Konservatif
- Yapay gözyaşları ve jeller, tükürük yerine geçen ürünler, şekersiz sakız, sık su yudumlama, nemlendirilmiş hava ve florürle titiz ağız hijyeni ile düzenli diş hekimi kontrolleri.
- Medikal
- Muskarinik agonistler (pilokarpin, sevimelin) kalan bez dokusunu uyarır; göz kuruluğu için topikal siklosporin; ağır olgularda punktum tıkaçları.
- Medikal
- Eklem ve deri belirtileri için hidroksiklorokin; ağır sistemik hastalıkta glukokortikoidler, immünsüpresifler veya rituksimab.
- İzlem
- Göz, diş ve kan tetkiklerinin düzenli izlenmesi; lenfomayı saptamak için bezlerin ve lenf nodlarının muayenesi; anti-Ro pozitif gebeliklerde fetal kalp izlemi gerekir.
Komplikasyonlar
- Kornea ülserleri ve skarlaşma
- Diş çürükleri, diş kaybı ve oral kandidiyazis
- B hücreli non-Hodgkin lenfoma (özellikle parotisin MALT lenfoması)
- İnterstisyel akciğer hastalığı
- Distal renal tübüler asidoz ve interstisyel nefrit
- Periferik nöropati ve vaskülit
- Anti-Ro pozitif annelerin bebeklerinde konjenital kalp bloğu veya neonatal lupus
Prognoz
Genellikle yavaş ilerleyen kronik bir hastalıktır ve bezlerle sınırlı kaldığında yaşam beklentisi normaldir. Sonucu sistemik tutulum ve küçük bir azınlığı etkileyen lenfoma belirler.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Sjögren hastalığında başlıca hangi bezler etkilenir?
Lakrimal ve tükürük bezleri (parotis, submandibular, sublingual ve minör bezler); göz ve ağız kuruluğuna yol açar.
Sjögren hastalığına özgü otoantikorlar hangileridir?
Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB; sıklıkla ANA ve romatoid faktör de pozitiftir.
Sjögren hastalığında hangi malignite artmıştır?
B hücreli non-Hodgkin lenfoma, özellikle tükürük bezlerinin MALT lenfoması.
Gözyaşı yapımını hangi yatak başı testi ölçer?
Schirmer testi: alt göz kapağına yerleştirilen kâğıt şerit 5 dakikadaki ıslanmayı ölçer.
Anti-Ro antikorları gebelikte neden önemlidir?
Plasentayı geçerek konjenital kalp bloğuna ve neonatal lupusa yol açabilirler.
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
- Romatoid artrit
- Sistemik lupus eritematozus
- Sistemik skleroz (skleroderma, CREST dahil)
- Siyalolitiyazis (tükürük bezi taşları)
- Konjonktivit
- Hipotiroidi
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Sjogren syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.