Maladie de Sjögren

Ce que c'est

Maladie auto-immune systémique chronique dans laquelle des lymphocytes infiltrent les glandes exocrines, surtout les glandes lacrymales et salivaires, provoquant une sécheresse oculaire et buccale (syndrome sec). Elle peut être primitive ou associée à une autre connectivite.

Qui est touché

L'une des maladies auto-immunes systémiques les plus fréquentes, avec une forte prédominance féminine (environ neuf femmes pour un homme) et un début habituellement dans la quarantaine ou la cinquantaine. Elle est diagnostiquée en Colombie et en Amérique latine comme ailleurs et souvent reconnue tardivement, car la sécheresse est attribuée à l'âge ou aux médicaments.

Causes

• Auto-immune ; cause inconnue
• Susceptibilité génétique (gènes HLA et de la voie de l'interféron)
• Possibles facteurs déclenchants viraux
• Forme secondaire associée à une polyarthrite rhumatoïde, un lupus ou une sclérodermie systémique

Facteurs de risque

• Sexe féminin
• Âge de 40 à 60 ans
• Autre maladie auto-immune, personnelle ou familiale

Physiopathologie

Des lymphocytes, surtout T mais aussi B, infiltrent les glandes lacrymales et salivaires et détruisent le tissu sécrétoire, tandis que les autoanticorps et la signalisation de l'interféron perturbent le fonctionnement glandulaire. La diminution du film lacrymal lèse la cornée et la conjonctive (kératoconjonctivite sèche) ; la diminution de la salive favorise les caries et la candidose buccale. La stimulation chronique des lymphocytes B peut s'étendre à d'autres organes et augmente le risque de lymphome B.

Classification

• Maladie de Sjögren primitive
• Syndrome de Sjögren secondaire (associé) à une polyarthrite rhumatoïde, un lupus ou une sclérodermie systémique
• Forme purement glandulaire ou forme extraglandulaire (systémique)

Symptômes et signes

• Yeux secs, sensation de sable ou de brûlure, photophobie
• Bouche sèche, difficulté à mâcher et à avaler les aliments secs, besoin de boire de petites gorgées d'eau
• Caries dentaires rapides et candidose buccale
• Gonflement des glandes parotides ou submandibulaires
• Fatigue et douleurs articulaires
• Sécheresse de la peau, du nez et du vagin ; toux sèche
• Purpura des jambes, engourdissements ou picotements (vascularite, neuropathie)

Diagnostic

Clinique

Symptômes de sécheresse plus tests objectifs ; la classification ACR/EULAR accorde le plus de poids à un anticorps anti-Ro/SSA positif et à une sialadénite lymphocytaire focale à la biopsie labiale, avec le test de Schirmer, le score de coloration oculaire et le débit salivaire non stimulé.

Examens

Anti-Ro/SSA et anti-La/SSB, AAN et facteur rhumatoïde ; hémogramme, VS, immunoglobulines (IgG souvent élevées de façon polyclonale), C3/C4, cryoglobulines, électrophorèse des protéines sériques, fonction rénale et ionogramme. La biopsie de glandes salivaires accessoires (labiale) montre des infiltrats lymphocytaires focaux.

Imagerie

L'échographie des glandes salivaires montre des glandes hétérogènes ; TDM thoracique en cas d'atteinte pulmonaire ; imagerie des ganglions ou des glandes en cas de suspicion de lymphome.

Diagnostic différentiel

• Sécheresse d'origine médicamenteuse (anticholinergiques, antidépresseurs, antihistaminiques, diurétiques)
• Sécheresse oculaire et buccale liée à l'âge
• Maladie associée aux IgG4
• Sarcoïdose
• Infection par le virus de l'hépatite C et le VIH
• Radiothérapie de la tête et du cou

Objectif du traitement

Soulager la sécheresse et prévenir ses lésions oculaires et dentaires, contrôler les manifestations systémiques et détecter tôt un lymphome.

Traitement

Conservateur

Larmes et gels artificiels, substituts salivaires, gomme sans sucre, petites gorgées d'eau fréquentes, air humidifié et hygiène buccale soigneuse avec fluor et visites dentaires régulières.

Médical

Les agonistes muscariniques (pilocarpine, céviméline) stimulent les glandes résiduelles ; ciclosporine topique pour la sécheresse oculaire ; bouchons méatiques dans les cas sévères.

Médical

Hydroxychloroquine pour les symptômes articulaires et cutanés ; glucocorticoïdes, immunosuppresseurs ou rituximab pour les formes systémiques sévères.

Suivi

Suivi régulier des yeux, des dents et des examens sanguins, avec examen des glandes et des ganglions pour détecter un lymphome ; les grossesses avec anti-Ro positifs nécessitent une surveillance du cœur fœtal.

Complications

• Ulcères et cicatrices cornéens
• Caries dentaires, perte de dents et candidose buccale
• Lymphome B non hodgkinien (surtout lymphome du MALT de la parotide)
• Pneumopathie interstitielle
• Acidose tubulaire rénale distale et néphrite interstitielle
• Neuropathie périphérique et vascularite
• Bloc auriculoventriculaire congénital ou lupus néonatal chez les enfants de mères anti-Ro positives

Pronostic

Habituellement une maladie chronique lentement progressive, avec une espérance de vie normale lorsqu'elle se limite aux glandes. L'atteinte systémique et le lymphome, qui touche une petite minorité, déterminent l'évolution.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Médicaments pour cette maladie

• Pilocarpine
• Céviméline

Maladies associées

• Polyarthrite rhumatoïde
• Lupus érythémateux systémique
• Sclérodermie systémique (y compris le CREST)
• Lithiase salivaire (calculs salivaires)
• Conjonctivite
• Hypothyroïdie

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Sjogren syndrome (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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