Syndrome cave supérieur

La grosse veine qui ramène au cœur le sang de la tête, du cou et des bras est comprimée ou bouchée, souvent par une tumeur : visage, cou et bras gonflent.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Rétrécissement ou obstruction de la veine cave supérieure (VCS), veine à paroi fine qui draine la tête, le cou et les bras vers l'atrium droit, le plus souvent par une tumeur médiastinale ou un caillot. C'est une urgence oncologique surtout lorsque les voies aériennes ou le cerveau sont atteints.

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Qui est touché

Peu fréquent dans l'ensemble mais présentation classique en oncologie : la plupart des cas sont dus à une tumeur maligne, avant tout le cancer bronchique non à petites cellules et à petites cellules, suivi du lymphome non hodgkinien. Les causes bénignes, principalement les thromboses autour des cathéters veineux centraux, des sondes de stimulateur cardiaque et des cathéters de dialyse, sont en augmentation. En Colombie et en Amérique latine, où le cancer du poumon est souvent diagnostiqué tardivement et où la tuberculose et l'histoplasmose sont présentes, les tumeurs médiastinales comme la médiastinite fibrosante sont des causes à envisager.

Causes

Malignes (la plupart des cas) : cancer du poumon, surtout à petites cellules et tumeurs du lobe supérieur droit, et lymphome médiastinal
Autres tumeurs malignes : thymome, tumeurs germinales, adénopathies métastatiques (p. ex. cancer du sein)
Thrombose de la VCS sur cathéter veineux central, chambre implantable, sonde de stimulateur ou de défibrillateur
Médiastinite fibrosante après une histoplasmose ou une tuberculose, ou après une radiothérapie médiastinale
Autres compressions : anévrisme aortique, volumineux goitre rétrosternal, péricardite constrictive

Facteurs de risque

Tabagisme et cancer du poumon connu ou suspecté
Lymphome avec masse médiastinale volumineuse
Cathéters veineux centraux, chambres implantables ou cathéters d'hémodialyse au long cours
Sondes de stimulateur cardiaque ou de défibrillateur implantable
Radiothérapie thoracique antérieure ou infection thoracique granulomateuse

Physiopathologie

Une compression extrinsèque, un envahissement tumoral ou un caillot augmente la pression veineuse dans la tête, le cou et les bras. Le sang est dérivé par des veines collatérales (azygos, thoraciques internes, veines de la paroi thoracique), qui se dilatent en quelques jours à semaines ; une obstruction lente donne donc des symptômes plus modérés qu'une thrombose brutale. La congestion veineuse provoque un œdème du visage, du larynx et du cerveau, et la baisse du retour veineux peut diminuer le débit cardiaque. Une masse assez volumineuse pour obstruer la VCS peut aussi comprimer la trachée et provoquer un stridor.

Classification

Selon la cause : maligne ou bénigne (thrombotique, fibrosante, autre compression)
Selon la gravité (échelles graduées comme le système de Yale) : de l'atteinte asymptomatique en imagerie à l'œdème léger à modéré, puis sévère, jusqu'à l'œdème cérébral, l'œdème laryngé ou le retentissement hémodynamique mettant en jeu le pronostic vital
Selon la vitesse : progressive (avec collatérales) ou aiguë (souvent thrombotique)

Symptômes et signes

Œdème du visage, du cou et des paupières, souvent plus marqué le matin, en décubitus ou en se penchant en avant
Essoufflement, le symptôme le plus fréquent, avec toux
Œdème d'un bras ou des deux bras
Turgescence des veines jugulaires et veines dilatées visibles sur le haut du thorax
Visage rouge ou bleuté (érythrose), céphalées et sensation de tête pleine
Dysphonie ou difficulté à avaler

Diagnostic

Clinique: Surtout clinique : œdème du visage et des bras avec turgescence des veines du cou et de la paroi thoracique chez un patient ayant une masse thoracique, un risque de cancer ou une voie centrale. La manœuvre de Pemberton (lever les deux bras) peut accentuer la rougeur du visage. Évaluer d'abord les voies aériennes et le niveau de conscience.
Examens: Un diagnostic histologique est indispensable avant tout traitement anticancéreux lorsque le patient est stable : cytologie de l'expectoration, biopsie d'une adénopathie accessible, bronchoscopie, ou biopsie guidée par scanner ou par médiastinoscopie. L'hémogramme, les LDH et d'autres examens orientent la recherche d'un lymphome, d'une tumeur germinale ou d'un cancer à petites cellules. Éviter de poser des voies dans les bras du côté atteint.
Imagerie: La radiographie thoracique montre souvent un élargissement du médiastin ou une masse hilaire droite. Le scanner thoracique avec injection de produit de contraste est l'examen clé : il montre le niveau et la cause de l'obstruction, le caillot et les collatérales. Échographie-Doppler des veines des bras et du cou, et phlébographie quand une endoprothèse est envisagée.

Diagnostic différentiel

Tamponnade cardiaque ou péricardite constrictive (veines du cou turgescentes, mais avec pouls paradoxal et sans le profil d'œdème facial)
Insuffisance cardiaque droite
Angio-œdème ou réaction allergique
Thrombose isolée de la veine subclavière ou axillaire
Syndrome néphrotique ou autres causes d'œdème facial

Objectif du traitement

Protéger les voies aériennes et le cerveau, lever rapidement l'obstruction lorsqu'elle est sévère, et traiter la cause après avoir obtenu un diagnostic histologique.

Traitement

Phase aiguë: Soins de support : installer le patient en position assise, donner de l'oxygène si besoin et sécuriser les voies aériennes en cas de stridor ; les corticoïdes et les diurétiques de l'anse sont parfois utilisés pour un soulagement à court terme, bien que leur bénéfice soit incertain sauf dans les tumeurs corticosensibles comme le lymphome.
Geste: La pose d'une endoprothèse (stent) endovasculaire dans la VCS soulage le plus rapidement les symptômes et constitue le premier choix en cas d'obstruction sévère ou menaçant le pronostic vital, souvent avant que la cause ne soit complètement établie.
Médical: Traitement anticancéreux selon la cause : chimiothérapie pour les tumeurs chimiosensibles (cancer bronchique à petites cellules, lymphome, tumeurs germinales) ; radiothérapie pour les autres tumeurs malignes.
Médical: Thrombose sur cathéter : anticoagulation, avec retrait du cathéter ou thrombolyse in situ par cathéter dans certains cas.
Chirurgical: Le pontage ou la reconstruction chirurgicale sont rarement utilisés, surtout pour des causes bénignes comme la médiastinite fibrosante.
Suivi: Priorités infirmières : tête du lit surélevée, surveiller la fréquence respiratoire, le stridor, la saturation en oxygène et le niveau de conscience, éviter les brassards de tension et les perfusions dans les bras atteints, et surveiller les saignements après la pose d'endoprothèse ou sous anticoagulants.

Complications

Œdème laryngé et obstruction des voies aériennes
Œdème cérébral avec confusion, crises convulsives ou coma
Retentissement hémodynamique
Extension de la thrombose et embolie pulmonaire
Migration de l'endoprothèse, réocclusion ou saignement

Pronostic

Les symptômes s'améliorent généralement en quelques jours après la pose d'endoprothèse, la chimiothérapie ou la radiothérapie. Le pronostic à long terme dépend de la maladie sous-jacente : il est bon pour les causes bénignes et le lymphome, mais la plupart des patients ayant un syndrome cave supérieur dû à un cancer du poumon ont une maladie avancée et une survie limitée.

Prévention

Diagnostic précoce du cancer du poumon et du lymphome
Pose soigneuse, entretien et retrait au bon moment des cathéters veineux centraux
Arrêt du tabac

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la cause la plus fréquente du syndrome cave supérieur ?

Les tumeurs malignes, avant tout le cancer du poumon (surtout à petites cellules), puis le lymphome non hodgkinien.

Quel examen d'imagerie précise le mieux le niveau et la cause de l'obstruction de la VCS ?

Le scanner thoracique avec injection de produit de contraste.

Quels sont les deux signes qui font du syndrome cave supérieur une urgence vitale ?

Le stridor par œdème laryngé ou compression trachéale, et la confusion ou l'altération de la conscience par œdème cérébral.

Quel traitement soulage le plus rapidement un syndrome cave supérieur sévère ?

La pose d'une endoprothèse endovasculaire dans la veine cave supérieure.

Pourquoi faut-il éviter les perfusions dans les bras d'un patient atteint d'un syndrome cave supérieur ?

Le retour veineux des bras est bloqué : les perfusions s'écoulent mal, aggravent l'œdème et augmentent le risque de thrombose.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: SVC obstruction (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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