Syndrome des antiphospholipides
Maladie auto-immune dans laquelle des anticorps font coaguler le sang trop facilement, d'où des thromboses et des pertes de grossesse.
Ce que c'est
Thrombophilie auto-immune acquise dans laquelle des anticorps antiphospholipides persistants provoquent des thromboses veineuses, artérielles ou des petits vaisseaux et/ou des complications obstétricales telles que fausses couches à répétition, mort fœtale in utero et prééclampsie précoce.
Qui est touché
Diagnostiqué le plus souvent chez l'adulte jeune et d'âge moyen, plus fréquemment chez la femme. Il peut être primaire ou associé au lupus érythémateux systémique, dont de nombreux patients sont porteurs de ces anticorps. C'est une cause reconnue de thrombose chez le jeune et de pertes de grossesse à répétition en Colombie et dans le reste de l'Amérique latine.
Causes
- Auto-immune ; anticorps dirigés contre des protéines liant les phospholipides (bêta-2 glycoprotéine I, prothrombine)
- Primaire, ou secondaire à un lupus ou à d'autres maladies auto-immunes
- Des anticorps transitoires peuvent apparaître lors d'infections ou sous certains médicaments et ne définissent pas à eux seuls le syndrome
Facteurs de risque
- Lupus érythémateux systémique
- Triple positivité (anticoagulant lupique, anticardiolipine et anti-bêta-2 glycoprotéine I)
- Facteurs thrombogènes supplémentaires : grossesse, contraceptifs contenant des œstrogènes, chirurgie, immobilisation, tabagisme
- Antécédent de thrombose
Physiopathologie
Les anticorps se fixent sur la bêta-2 glycoprotéine I à la surface des cellules et activent l'endothélium, les plaquettes et les monocytes, augmentent le facteur tissulaire et activent le complément, ce qui fait pencher la balance vers la coagulation. Dans le placenta, ils altèrent l'invasion trophoblastique et provoquent une inflammation et une thrombose des vaisseaux placentaires, d'où fausse couche, retard de croissance ou prééclampsie. Paradoxalement, l'anticoagulant lupique allonge les tests de coagulation au laboratoire alors qu'il provoque des thromboses dans l'organisme.
Classification
- Syndrome des antiphospholipides primaire
- Syndrome des antiphospholipides associé à un lupus ou à une autre maladie auto-immune
- Syndrome des antiphospholipides thrombotique ou obstétrical
- Syndrome catastrophique des antiphospholipides : thromboses de plusieurs organes en quelques jours
Symptômes et signes
- Thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, souvent non provoquée ou de localisation inhabituelle
- Embolie pulmonaire
- AVC ou AIT chez un adulte jeune
- Fausses couches précoces à répétition, mort fœtale, ou prééclampsie sévère précoce ou insuffisance placentaire
- Livedo reticularis (aspect violacé en réseau de la peau)
- Thrombopénie
- Épaississement des valves cardiaques (endocardite de Libman-Sacks)
Diagnostic
- Clinique
- Association d'un événement clinique (thrombose ou morbidité obstétricale typique) et d'anticorps positifs de façon persistante ; les critères de classification ACR/EULAR 2023 pondèrent des domaines cliniques et biologiques.
- Examens
- Anticoagulant lupique (tests de coagulation), anticorps anticardiolipine et anti-bêta-2 glycoprotéine I, positifs à deux reprises à au moins 12 semaines d'intervalle. Hémogramme (thrombopénie), TCA, fonction rénale et analyse d'urine, AAN et autres examens du lupus.
- Imagerie
- Échographie de compression pour la TVP, angioscanner pulmonaire pour l'embolie, IRM cérébrale pour l'AVC, Doppler et échographie obstétricale pour suivre la circulation placentaire et la croissance fœtale, et échocardiographie pour l'atteinte valvulaire.
Diagnostic différentiel
- Thrombophilies héréditaires (facteur V Leiden, mutation de la prothrombine, déficit en protéine C/S ou en antithrombine)
- Thrombose associée au cancer
- Thrombopénie induite par l'héparine
- Purpura thrombotique thrombocytopénique et syndrome hémolytique et urémique
- Coagulation intravasculaire disséminée
- Autres causes de pertes de grossesse à répétition (chromosomiques, utérines, endocriniennes)
Objectif du traitement
Prévenir une première thrombose ou sa récidive et les complications obstétricales par une anticoagulation adaptée au profil clinique, en tenant compte du risque hémorragique.
Traitement
- Phase aiguë
- La thrombose aiguë est traitée par héparine (non fractionnée ou de bas poids moléculaire), suivie d'une anticoagulation orale au long cours ; le SAPL catastrophique nécessite une prise en charge en réanimation avec anticoagulation, glucocorticoïdes et échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses.
- Médical
- Après une thrombose, l'antivitamine K au long cours (warfarine) est la référence ; les anticoagulants oraux directs sont évités, surtout en cas de triple positivité ou d'atteinte artérielle, car ils exposent à davantage de récidives.
- Médical
- Pendant la grossesse, la warfarine est remplacée par une héparine de bas poids moléculaire, généralement avec de l'acide acétylsalicylique à faible dose ; l'hydroxychloroquine est souvent ajoutée dans les formes associées au lupus.
- Suivi
- Surveillance de l'INR sous antivitamine K, des plaquettes sous héparine et suivi obstétrical rapproché avec contrôle de la croissance fœtale et Doppler ; les soins infirmiers enseignent les précautions contre le saignement et l'observance thérapeutique.
- Mode de vie
- Contrôle des autres facteurs de risque vasculaire : pas de tabac, éviction des contraceptifs contenant des œstrogènes, mobilisation et thromboprophylaxie en cas de chirurgie ou d'immobilisation.
Complications
- Thromboses veineuses et artérielles récidivantes
- Syndrome post-thrombotique et hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
- AVC et troubles cognitifs
- Perte de grossesse, prééclampsie, insuffisance placentaire et naissance prématurée
- Néphropathie des antiphospholipides et insuffisance rénale
- Syndrome catastrophique des antiphospholipides, à mortalité élevée
- Saignements liés à l'anticoagulation
Pronostic
Avec une anticoagulation adéquate, le risque de récidive diminue, mais il persiste toute la vie après une thrombose. La plupart des grossesses traitées aboutissent à une naissance vivante. Les événements artériels, la triple positivité et le SAPL catastrophique sont de plus mauvais pronostic.
Prévention
- Éviter les contraceptifs contenant des œstrogènes chez les femmes porteuses d'anticorps
- Thromboprophylaxie dans les situations à haut risque (chirurgie, immobilisation, grossesse et post-partum)
- Ne pas fumer et contrôler la pression artérielle et les lipides
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Quels sont les trois tests biologiques qui définissent les anticorps antiphospholipides ?
Anticoagulant lupique, anticorps anticardiolipine et anti-bêta-2 glycoprotéine I, positifs à deux reprises à au moins 12 semaines d'intervalle.
Pourquoi le terme « anticoagulant lupique » est-il paradoxal ?
Il allonge les tests de coagulation comme le TCA in vitro mais provoque des thromboses in vivo.
Quel est l'anticoagulant au long cours de choix après une thrombose dans le syndrome des antiphospholipides ?
Un antivitamine K (warfarine) ; les anticoagulants oraux directs sont évités, en particulier en cas de triple positivité.
Comment l'anticoagulation est-elle gérée pendant la grossesse dans le syndrome des antiphospholipides ?
La warfarine est tératogène : on utilise une héparine de bas poids moléculaire, généralement avec de l'acide acétylsalicylique à faible dose.
Quelles issues obstétricales évoquent un syndrome des antiphospholipides ?
Fausses couches précoces à répétition, mort fœtale inexpliquée après 10 semaines, et prééclampsie sévère précoce ou insuffisance placentaire.
En sémiologie
Maladies associées
- Thrombose veineuse profonde
- Embolie pulmonaire
- AVC ischémique
- Fausse couche (perte de grossesse précoce)
- Prééclampsie
- Hématome rétroplacentaire (décollement placentaire)
- Lupus érythémateux systémique
- Infarctus du myocarde (crise cardiaque)
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Antiphospholipid syndrome (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2022).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.