Asplenie und Hyposplenie

Ohne funktionierende Milz steigt das Risiko plötzlicher, schwerer Infektionen; Impfungen, Antibiotika und rasche Hilfe bei Fieber sind lebenswichtig.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Fehlen der Milz (Asplenie) oder Verlust ihrer Funktion (Hyposplenie), nach Operation, durch Krankheit oder angeboren. Die Hauptgefahr ist die Postsplenektomie-Sepsis (OPSI, overwhelming post-splenectomy infection) durch bekapselte Bakterien.

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Magen (Gaster)

Wen es betrifft

Die meisten Fälle folgen einer Splenektomie wegen Trauma oder wegen Bluterkrankungen wie Immunthrombozytopenie und hereditärer Sphärozytose. Eine funktionelle Asplenie ist bei Sichelzellkrankheit sehr häufig, meist schon ab der frühen Kindheit. In Kolumbien ist ein Bauchtrauma durch Verkehrsunfälle und Gewalt ein häufiger Grund für eine Splenektomie, und Patienten mit Sichelzellkrankheit an der Karibik- und Pazifikküste sind eine Schlüsselgruppe für Impfprogramme.

Ursachen

Chirurgische Splenektomie: Trauma, Immunthrombozytopenie, hereditäre Sphärozytose, Thalassämie, Milztumoren oder -abszess
Funktionelle Hyposplenie: Sichelzellkrankheit (wiederholte Milzinfarkte, Autosplenektomie)
Andere Ursachen der Hyposplenie: Zöliakie, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Zirrhose, Bestrahlung der Milz, Graft-versus-Host-Erkrankung
Angeborene Asplenie, manchmal mit Herzfehlern (Heterotaxie-Syndrome)

Risikofaktoren

Kleine Kinder, besonders unter 5 Jahren
Die ersten zwei Jahre nach Splenektomie (das Risiko bleibt lebenslang bestehen)
Splenektomie wegen einer hämatologischen Grunderkrankung oder Krebs statt wegen Trauma
Unvollständige Impfung
Reisen in Malaria-Endemiegebiete

Pathophysiologie

Die Milz filtert das Blut: Ihre Makrophagen entfernen Bakterien und alte oder abnorme Erythrozyten, und ihre Marginalzonen-B-Zellen bilden IgM-Antikörper gegen Polysaccharidkapseln. Ohne sie vermehren sich bekapselte Bakterien (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae Typ b, Neisseria meningitidis) rasch im Blut und verursachen innerhalb von Stunden eine fulminante Sepsis mit disseminierter intravasaler Gerinnung und Nebennierenblutung. Im Blut finden sich zudem Zellen, die die Milz normalerweise entfernt, etwa Howell-Jolly-Körperchen, und die Thrombozytenzahl steigt.

Symptome und Zeichen

Im Alltag meist keine Beschwerden
Eine Infektion beginnt mit Fieber, Schüttelfrost, Muskelschmerzen, Erbrechen oder Durchfall
Rasches Fortschreiten zu Verwirrtheit, niedrigem Blutdruck und purpurischem Ausschlag binnen Stunden
Schwere Malaria oder Babesiose nach Reise oder Exposition
Schwere Infektion nach Hundebissen (Capnocytophaga canimorsus)

Diagnose

Klinisch: Aus der Anamnese bekannt (Splenektomie, Sichelzellkrankheit) oder aufgrund von Befunden im Blutausstrich vermutet. Fieber bei einem asplenischen Patienten wird als Notfall behandelt, bevor Ergebnisse vorliegen.
Untersuchungen: Peripherer Blutausstrich: Howell-Jolly-Körperchen, Targetzellen, Akanthozyten und Pitted Cells; leichte Thrombozytose und Lymphozytose. Bei Fieber: Blutkulturen, Blutbild, Laktat, Gerinnungstests sowie Dicker Tropfen und Blutausstrich bei Reiseanamnese.
Bildgebung: Sonographie oder Szintigraphie (Leber-Milz-Szintigraphie) zur Beurteilung von Milzgröße und -funktion; die CT kann Nebenmilzen oder eine Splenose nach Trauma zeigen.

Differenzialdiagnose

Milzatrophie gegenüber Nebenmilz oder Splenose nach Splenektomie (Restfunktion)
Andere Ursachen von Howell-Jolly-Körperchen (megaloblastäre Anämie)
Andere Ursachen einer Thrombozytose (Eisenmangel, Entzündung, myeloproliferative Neoplasien)

Behandlungsziel

Lebensbedrohliche Infektionen durch Impfung, Antibiotikaprophylaxe und Aufklärung verhindern und jedes Fieber sofort als mögliche Sepsis behandeln.

Behandlung

Medikamentös: Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken (ACWY und B), Haemophilus influenzae Typ b und saisonale Influenza, idealerweise mindestens 2 Wochen vor einer elektiven Splenektomie oder 2 Wochen nach einer Notoperation, mit Auffrischungen nach Plan.
Medikamentös: Antibiotikaprophylaxe, meist mit Penicillin oder Amoxicillin, bei Kindern (bei Sichelzellkrankheit ab dem Säuglingsalter), in den ersten Jahren nach Splenektomie und bei Hochrisiko-Erwachsenen; ein Notfall-Antibiotikavorrat zur sofortigen Einnahme beim ersten Fieberzeichen.
Akutphase: Fieber oder Sepsisverdacht: Blutkulturen und sofortige empirische intravenöse Breitspektrumantibiotika (wie Ceftriaxon, mit Vancomycin bei Sorge um Pneumokokkenresistenz), Flüssigkeit und Behandlung des septischen Schocks.
Operativ: Milzerhaltendes Vorgehen bei Milzverletzungen (Beobachtung, Embolisation oder Teilsplenektomie), wann immer sicher möglich, um eine Asplenie zu vermeiden.
Verlaufskontrolle: Pflegerische Schwerpunkte: Aufklärung von Patient und Familie, Notfallausweis oder -armband, Impfdokumentation, Malariaprophylaxe auf Reisen und rasche Versorgung nach Tierbissen.

Komplikationen

Postsplenektomie-Sepsis (OPSI) mit septischem Schock
Purpura fulminans und Nebennierenblutung (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
Schwere Malaria und Babesiose
Thrombozytose und höheres Risiko venöser Thrombosen, einschließlich Pfortaderthrombose nach Splenektomie
Pulmonale Hypertonie nach Splenektomie bei manchen hämolytischen Anämien

Prognose

Mit Impfung, Prophylaxe und Aufklärung leben die meisten Menschen normal. Die OPSI ist selten, hat aber eine hohe Mortalität, oft über 50 %; deshalb wird jedes Fieber als Notfall behandelt.

Vorbeugung

Milzerhalt bei Trauma und Operationen, wann immer möglich
Vollständige Impfung vor oder bald nach der Splenektomie, mit Auffrischungen
Antibiotikaprophylaxe und ein Notfall-Antibiotikavorrat
Aufklärung, bei Fieber sofort Hilfe zu suchen, Malariaprophylaxe auf Reisen und rasche Versorgung von Tierbissen

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche drei bekapselten Bakterien verursachen die meisten Infektionen nach Splenektomie?

Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae Typ b und Neisseria meningitidis.

Welcher Erythrozyteneinschluss im Ausstrich zeigt eine fehlende Milzfunktion an?

Howell-Jolly-Körperchen (Kernreste).

Wann sollten vor einer elektiven Splenektomie die Impfungen gegeben werden?

Mindestens 2 Wochen vor der Operation.

Warum werden Patienten mit Sichelzellkrankheit funktionell asplenisch?

Wiederholte Milzinfarkte durch Sichelzellen führen zu Fibrose und Autosplenektomie, meist in der frühen Kindheit.

Wie wird Fieber bei einem asplenischen Patienten sofort behandelt?

Als Notfall: Blutkulturen und sofortige empirische intravenöse Breitspektrumantibiotika.