Asplénie et hyposplénisme

Vivre sans rate fonctionnelle expose à des infections brutales et graves : vaccins, antibiotiques et soins rapides en cas de fièvre sont vitaux.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Absence de rate (asplénie) ou perte de sa fonction (hyposplénisme), après une chirurgie, du fait d'une maladie ou dès la naissance. Le principal danger est l'infection fulminante post-splénectomie (OPSI) par des bactéries encapsulées.

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Qui est touché

La plupart des cas font suite à une splénectomie pour traumatisme ou pour une maladie du sang comme le purpura thrombopénique immunologique et la sphérocytose héréditaire. L'asplénie fonctionnelle est très fréquente dans la drépanocytose, habituellement dès la petite enfance. En Colombie, les traumatismes abdominaux liés aux accidents de la route et à la violence sont un motif fréquent de splénectomie, et les patients drépanocytaires des côtes caraïbe et pacifique sont un groupe clé des programmes de vaccination.

Causes

Splénectomie chirurgicale : traumatisme, purpura thrombopénique immunologique, sphérocytose héréditaire, thalassémie, tumeurs ou abcès de la rate
Hyposplénisme fonctionnel : drépanocytose (infarctus spléniques répétés, autosplénectomie)
Autres causes d'hyposplénisme : maladie cœliaque, maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, cirrhose, irradiation splénique, réaction du greffon contre l'hôte
Asplénie congénitale, parfois avec des cardiopathies (syndromes d'hétérotaxie)

Facteurs de risque

Jeunes enfants, surtout de moins de 5 ans
Deux premières années après la splénectomie (le risque persiste toute la vie)
Splénectomie pour une maladie hématologique ou un cancer plutôt que pour un traumatisme
Vaccination incomplète
Voyage en zone d'endémie palustre

Physiopathologie

La rate filtre le sang : ses macrophages éliminent les bactéries et les hématies âgées ou anormales, et ses lymphocytes B de la zone marginale produisent des anticorps IgM contre les capsules polysaccharidiques. Sans elle, les bactéries encapsulées (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae de type b, Neisseria meningitidis) se multiplient rapidement dans le sang et provoquent en quelques heures un sepsis fulminant avec coagulation intravasculaire disséminée et hémorragie surrénalienne. Le sang montre aussi des cellules que la rate élimine normalement, comme les corps de Howell-Jolly, et les plaquettes augmentent.

Symptômes et signes

Habituellement aucun symptôme au quotidien
L'infection débute par de la fièvre, des frissons, des courbatures, des vomissements ou une diarrhée
Évolution rapide en quelques heures vers une confusion, une hypotension et une éruption purpurique
Paludisme grave ou babésiose après un voyage ou une exposition
Infection grave après une morsure de chien (Capnocytophaga canimorsus)

Diagnostic

Clinique: Connue par l'anamnèse (splénectomie, drépanocytose) ou suspectée sur le frottis sanguin. Toute fièvre chez un patient asplénique est traitée comme une urgence avant les résultats.
Examens: Frottis sanguin : corps de Howell-Jolly, hématies en cible, acanthocytes et hématies à cratères (pitted cells) ; thrombocytose et lymphocytose modérées. En cas de fièvre : hémocultures, hémogramme, lactates, bilan de coagulation, et frottis et goutte épaisse en cas de séjour à risque.
Imagerie: Échographie ou scintigraphie (scintigraphie hépatosplénique) pour évaluer la taille et la fonction de la rate ; la TDM peut révéler des rates accessoires ou une splénose après un traumatisme.

Diagnostic différentiel

Atrophie splénique versus rate accessoire ou splénose après splénectomie (fonction résiduelle)
Autres causes de corps de Howell-Jolly (anémie mégaloblastique)
Autres causes de thrombocytose (carence martiale, inflammation, néoplasies myéloprolifératives)

Objectif du traitement

Prévenir les infections menaçant le pronostic vital par la vaccination, l'antibioprophylaxie et l'éducation, et traiter immédiatement toute fièvre comme un sepsis possible.

Traitement

Médical: Vaccination contre le pneumocoque, le méningocoque (ACWY et B), Haemophilus influenzae de type b et la grippe saisonnière, idéalement au moins 2 semaines avant une splénectomie programmée ou 2 semaines après une chirurgie en urgence, avec les rappels prévus.
Médical: Antibioprophylaxie, habituellement par pénicilline ou amoxicilline, chez l'enfant (dès la petite enfance en cas de drépanocytose), dans les premières années après la splénectomie et chez l'adulte à haut risque ; réserve d'antibiotique à prendre immédiatement au premier signe de fièvre.
Phase aiguë: Fièvre ou suspicion de sepsis : hémocultures et antibiothérapie probabiliste intraveineuse à large spectre immédiate (comme la ceftriaxone, avec la vancomycine en cas de crainte de pneumocoque résistant), remplissage et prise en charge du choc septique.
Chirurgical: Prise en charge conservatrice de la rate lors des traumatismes spléniques (surveillance, embolisation ou splénectomie partielle) chaque fois que c'est sûr, pour éviter l'asplénie.
Suivi: Priorités infirmières : éducation du patient et de la famille, carte ou bracelet d'alerte médicale, carnet de vaccination, prophylaxie antipaludique en voyage et soins rapides après une morsure d'animal.

Complications

Infection fulminante post-splénectomie (OPSI) avec choc septique
Purpura fulminans et hémorragie surrénalienne (syndrome de Waterhouse-Friderichsen)
Paludisme grave et babésiose
Thrombocytose et risque accru de thrombose veineuse, dont la thrombose de la veine porte après splénectomie
Hypertension pulmonaire après splénectomie dans certaines anémies hémolytiques

Pronostic

Avec la vaccination, la prophylaxie et l'éducation, la plupart des personnes vivent normalement. L'OPSI est peu fréquente mais a une mortalité élevée, souvent supérieure à 50 %, raison pour laquelle toute fièvre est traitée comme une urgence.

Prévention

Conservation de la rate lors des traumatismes et des chirurgies chaque fois que possible
Vaccination complète avant ou peu après la splénectomie, avec rappels
Antibioprophylaxie et réserve d'antibiotique
Éducation à consulter immédiatement en cas de fièvre, prévention du paludisme en voyage et soins rapides des morsures d'animaux

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelles sont les trois bactéries encapsulées responsables de la plupart des infections après splénectomie ?

Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae de type b et Neisseria meningitidis.

Quelle inclusion érythrocytaire sur le frottis indique une absence de fonction splénique ?

Les corps de Howell-Jolly (restes nucléaires).

Quand faut-il vacciner avant une splénectomie programmée ?

Au moins 2 semaines avant l'intervention.

Pourquoi les patients drépanocytaires deviennent-ils fonctionnellement aspléniques ?

Les infarctus spléniques répétés dus aux hématies falciformes entraînent une fibrose et une autosplénectomie, habituellement dans la petite enfance.

Quelle est la prise en charge immédiate d'une fièvre chez un patient asplénique ?

La traiter comme une urgence : hémocultures et antibiothérapie probabiliste intraveineuse à large spectre immédiate.

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Spleen removal (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Adult Immunization Schedule Notes (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2025).

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