Mikroskopische Polyangiitis

Eine autoimmune Entzündung kleiner Blutgefäße, die vor allem Nieren und Lunge schädigt, oft mit MPO-ANCA-Antikörpern und ohne Granulome.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit wenigen oder keinen Immundepots (pauci-immun) und ohne Granulome. Sie gehört zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden, typischerweise mit MPO-ANCA (p-ANCA). Ihre Hauptziele sind die Nieren (rasch progrediente Glomerulonephritis) und die Lunge (alveoläre Blutung oder Fibrose), was ein pulmorenales Syndrom bildet.

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Wen es betrifft

Eine seltene Erkrankung, die meist nach dem 50. Lebensjahr beginnt und beide Geschlechter betrifft. In Asien und Südeuropa ist sie häufiger als die Granulomatose mit Polyangiitis, und in lateinamerikanischen Fallserien ist die MPO-ANCA-Vaskulitis unter den ANCA-assoziierten Vaskulitiden relativ häufig.

Ursachen

Autoimmuner Toleranzverlust gegenüber Myeloperoxidase (MPO) in Neutrophilen
Genetische Anfälligkeit (HLA-DQ-Allele)
Umweltauslöser wie Quarzstaubexposition und Infektionen
Einige Medikamente (Hydralazin, Propylthiouracil, mit Levamisol gestrecktes Kokain) können eine MPO-ANCA-Vaskulitis auslösen

Risikofaktoren

Alter über 50 Jahre
Berufliche Quarzstaubexposition
Exposition gegenüber auslösenden Medikamenten, einschließlich mit Levamisol gestrecktem Kokain
Bei manchen Patienten vorbestehende interstitielle Lungenerkrankung

Pathophysiologie

ANCA binden an MPO auf zytokinvorstimulierten Neutrophilen, die daraufhin degranulieren und reaktive Sauerstoffspezies und NETs gegen das Endothel freisetzen, was eine fibrinoide Nekrose von Arteriolen, Kapillaren und Venolen verursacht. Im Glomerulus entsteht so eine fokal nekrotisierende Halbmond-Glomerulonephritis; in der Lunge eine Kapillaritis mit alveolärer Blutung. Anders als bei der Granulomatose mit Polyangiitis gibt es keine Granulome, und die oberen Atemwege bleiben meist verschont.

Symptome und Zeichen

Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Gelenk- oder Muskelschmerzen
Dunkler Urin, Ödeme und Bluthochdruck durch Glomerulonephritis
Husten, Atemnot und Hämoptyse
Tastbare Purpura an den Beinen
Taubheit, Schmerz oder Fußheberschwäche durch Mononeuritis multiplex

Diagnose

Klinisch: Bei jedem Patienten mit pulmorenalem Syndrom, rasch progredientem Nierenversagen mit aktivem Urinsediment oder systemischer Erkrankung mit Purpura und Mononeuritis multiplex in Betracht ziehen. Die Klassifikation nutzt die ACR/EULAR-Kriterien von 2022.
Untersuchungen: MPO-ANCA (p-ANCA) im ELISA bei den meisten Patienten; Kreatinin, Elektrolyte, Urinstatus mit Mikroskopie (dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder) und Eiweiß im Urin; Blutbild, BSG und CRP; Anti-GBM-Antikörper und Komplement zum Ausschluss anderer Ursachen. Die Nierenbiopsie zeigt eine pauci-immune nekrotisierende Halbmond-Glomerulonephritis und sichert die Diagnose.
Bildgebung: CT des Thorax bei alveolärer Blutung (Milchglastrübungen) oder interstitieller Fibrose; eine Bronchoskopie mit Lavage kann die Blutung bestätigen und eine Infektion ausschließen.

Differenzialdiagnose

Granulomatose mit Polyangiitis
Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture)
Lupusnephritis
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Panarteriitis nodosa (mittelgroße Gefäße, keine Glomerulonephritis, ANCA negativ)
Infektiöse Endokarditis und postinfektiöse Glomerulonephritis

Behandlungsziel

Rasch eine Remission herbeiführen, um Nieren- und Lungenfunktion zu retten, dann die Remission erhalten und Infektionen und Arzneimitteltoxizität begrenzen.

Behandlung

Akutphase: Eine diffuse alveoläre Blutung oder rasch progrediente Glomerulonephritis ist ein Notfall: stationäre Aufnahme, Sauerstoff oder Beatmung, bei Bedarf Dialyse und sofortige Immunsuppression.
Medikamentös: Induktion mit hoch dosierten systemischen Kortikosteroiden (mit geplanter rascher Reduktion) plus Rituximab oder Cyclophosphamid; Avacopan kann helfen, die Steroidexposition zu verringern.
Eingriff: Ein Plasmaaustausch kann bei ausgewählten Patienten mit schwerem Nierenversagen oder alveolärer Blutung erwogen werden.
Medikamentös: Erhaltung mit Rituximab oder Azathioprin über mindestens zwei Jahre; Pneumocystis-Prophylaxe und Knochenschutz während der Steroidtherapie.
Verlaufskontrolle: Überwachung von Kreatinin, Urinsediment, Blutbild, ANCA-Verlauf und Infektionen; die Pflege umfasst Flüssigkeitsbilanz, Blutdruck und Achten auf Blutungen und Hämoptyse.

Komplikationen

Terminale Niereninsuffizienz mit Dialyse- oder Transplantationsbedarf
Diffuse alveoläre Blutung und respiratorische Insuffizienz
Lungenfibrose
Schwere Infektionen durch Immunsuppression
Rezidiv der Vaskulitis

Prognose

Unbehandelt meist tödlich; mit moderner Induktion erreichen die meisten Patienten eine Remission und das Fünfjahresüberleben liegt bei etwa 75–80 %. Die Nierenfunktion bei Diagnosestellung sagt den Verlauf voraus, und Rezidive kommen vor, wenn auch seltener als bei PR3-ANCA-Erkrankung.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welche ANCA sind typisch für die mikroskopische Polyangiitis?

MPO-ANCA (p-ANCA).

Welches histologische Merkmal unterscheidet die mikroskopische Polyangiitis von der Granulomatose mit Polyangiitis?

Das Fehlen von Granulomen (und meist einer Beteiligung der oberen Atemwege).

Was zeigt die Nierenbiopsie?

Eine pauci-immune fokal nekrotisierende Halbmond-Glomerulonephritis.

Welche zwei Organe bilden bei dieser Erkrankung zusammen das klassische pulmorenale Syndrom?

Die Lunge (alveoläre Blutung) und die Nieren (rasch progrediente Glomerulonephritis).

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Rituximab