Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine Immunerkrankung, die kleine Entzündungsknötchen (Granulome) bildet, am häufigsten in der Lunge und den Lymphknoten des Brustkorbs.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine entzündliche Multisystemerkrankung unbekannter Ursache, definiert durch nicht verkäsende Granulome. Lunge sowie hiläre und mediastinale Lymphknoten sind bei den meisten Patienten beteiligt; auch Haut, Augen, Herz, Nervensystem, Leber und Nieren können betroffen sein.

In 3D ansehen

Rechte Herzkammer (Ventriculus dexter)

Wen es betrifft

Beginnt meist zwischen 20 und 50 Jahren, mit einem zweiten Gipfel bei Frauen über 50. Sie ist bei Menschen afrikanischer Abstammung und bei Nordeuropäern häufiger und schwerer. In Kolumbien und Lateinamerika wird sie seltener diagnostiziert als in Europa, teils weil Tuberkulose und endemische Pilzinfektionen ähnliche Granulome verursachen und zuerst ausgeschlossen werden müssen.

Ursachen

Unbekannte Ursache; vermutet wird eine überschießende Immunantwort auf ein unbekanntes Antigen bei genetisch empfänglichen Personen
Als Auslöser vermutet werden Umweltstäube, Metalle sowie mykobakterielle oder andere mikrobielle Antigene
Genetische Faktoren (HLA-Varianten) und Familienanamnese erhöhen die Anfälligkeit

Risikofaktoren

Alter 20–50 Jahre
Afrikanische oder nordeuropäische Abstammung
Weibliches Geschlecht
Familienanamnese einer Sarkoidose
Berufliche Exposition gegenüber Stäuben, Metallen, Schimmel oder landwirtschaftlichen Produkten

Pathophysiologie

Antigenpräsentierende Zellen aktivieren CD4+-T-Helfer-1-Lymphozyten, die Zytokine (Interferon-gamma, Tumornekrosefaktor) freisetzen und Makrophagen rekrutieren, die zu Epitheloidzellen und Riesenzellen verschmelzen. Diese bilden dichte, nicht verkäsende Granulome entlang der Lymphbahnen, der bronchovaskulären Bündel und der Pleura. Die meisten Granulome bilden sich zurück; persistierende führen zu Fibrose, vor allem in den Oberlappen. Aktivierte Makrophagen wandeln Vitamin D in seine aktive Form um, was Hyperkalzämie und Hyperkalziurie erklärt, und erhöhen das Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) im Serum.

Einteilung

Röntgen-Thorax-Stadium 0 nach Scadding: normales Bild
Stadium I: nur bihiläre Lymphadenopathie
Stadium II: hiläre Lymphadenopathie plus Lungeninfiltrate
Stadium III: Lungeninfiltrate ohne Lymphadenopathie
Stadium IV: Lungenfibrose (Honigwabenmuster, Oberlappenschrumpfung)

Symptome und Zeichen

Trockener Husten, Atemnot und Beschwerden in der Brust; viele Patienten sind beschwerdefrei und werden durch ein Röntgen-Thorax entdeckt
Müdigkeit, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust
Hautläsionen: Erythema nodosum an den Schienbeinen oder Lupus pernio (livide Plaques an Nase und Wangen)
Rote, schmerzhafte Augen oder Verschwommensehen durch Uveitis
Löfgren-Syndrom: Fieber, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie und Sprunggelenksarthritis
Herzklopfen, Synkope oder Fazialisparese bei Beteiligung von Herz oder Nerven

Diagnose

Klinisch: Die Diagnose beruht auf drei Schritten: ein passendes klinisches und radiologisches Bild, Gewebe mit nicht verkäsenden Granulomen und Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen (Tuberkulose, Histoplasmose, Lymphom, Pneumokoniose). Das Löfgren-Syndrom ist so typisch, dass oft keine Biopsie nötig ist.
Untersuchungen: Serumcalcium, Calcium im 24-Stunden-Urin, Nieren- und Leberfunktion; das Serum-ACE ist oft erhöht, aber weder sensitiv noch spezifisch. Tuberkulin-Hauttest oder Interferon-Gamma-Release-Assay (oft anerg). Spirometrie und Diffusionskapazität (restriktives Muster, niedrige DLCO). EKG bei jedem Patienten. Biopsie durch endobronchialultraschallgesteuerte Nadelaspiration (EBUS-TBNA) mediastinaler Lymphknoten oder transbronchiale Biopsie; die bronchoalveoläre Lavage zeigt einen hohen CD4/CD8-Quotienten. Mykobakterielle und mykologische Färbungen und Kulturen des Gewebes.
Bildgebung: Röntgen-Thorax: die bihiläre symmetrische Lymphadenopathie ist das klassische Zeichen. Hochauflösende CT: perilymphatische Knötchen entlang der Fissuren und bronchovaskulären Bündel, Oberlappenfibrose. Ophthalmologische Spaltlampenuntersuchung; Kardio-MRT oder PET bei Verdacht auf Herzbeteiligung.

Differenzialdiagnose

Lungentuberkulose (verkäsende Granulome)
Endemische Pilzinfektionen: Histoplasmose, Parakokzidioidomykose
Lymphom (Hodgkin und Non-Hodgkin)
Exogen-allergische Alveolitis (Hypersensitivitätspneumonitis) und Berylliose oder andere Pneumokoniosen
Metastasen eines Karzinoms in den mediastinalen Lymphknoten

Behandlungsziel

Die Entzündung nur dann behandeln, wenn sie die Organfunktion bedroht oder erhebliche Beschwerden verursacht, die Funktion von Lunge, Herz, Augen und Nerven erhalten und eine unnötige langfristige Immunsuppression vermeiden.

Behandlung

Verlaufskontrolle: Viele Patienten, besonders im Stadium I oder mit Löfgren-Syndrom, bessern sich ohne Behandlung und werden mit Symptomen, Röntgen-Thorax, Spirometrie, EKG und Calcium verlaufskontrolliert.
Medikamentös: Systemische Glukokortikoide sind Mittel der ersten Wahl, wenn eine Behandlung nötig ist (symptomatische oder fortschreitende Lungenerkrankung, Beteiligung von Herz, Augen, Nervensystem oder Hyperkalzämie).
Medikamentös: Steroidsparende Mittel (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat) oder eine Anti-TNF-Biologikatherapie bei chronischer oder refraktärer Erkrankung; kortikosteroidhaltige Augentropfen bei Uveitis anterior.
Eingriff: Herzschrittmacher oder implantierbarer Kardioverter-Defibrillator bei kardialer Sarkoidose mit AV-Block oder ventrikulären Arrhythmien; Lungentransplantation bei Fibrose im Endstadium.

Komplikationen

Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie
AV-Block, ventrikuläre Arrhythmien und plötzlicher Herztod
Uveitis, Glaukom, Katarakt und Sehverlust
Hyperkalzämie, Nierensteine und Nierenversagen
Aspergillom in fibrotischen Höhlen

Prognose

Die meisten Patienten haben innerhalb von zwei bis drei Jahren eine Spontanremission, besonders bei Löfgren-Syndrom oder Stadium I. Etwa ein Viertel entwickelt eine chronische Erkrankung; fortgeschrittene Fibrose, pulmonale Hypertonie und Herzbeteiligung sind die Haupttodesursachen.

Vorbeugung

Keine bekannte Primärprävention
Verringerung der beruflichen Staub- und Metallexposition
Knochenschutz und Infektionsscreening bei langer Glukokortikoidtherapie

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der klassische Röntgen-Thorax-Befund bei Sarkoidose?

Bihiläre symmetrische Lymphadenopathie mit oder ohne Lungeninfiltrate (Scadding-Stadium I oder II).

Welcher histologische Befund definiert die Sarkoidose?

Nicht verkäsende Epitheloidzellgranulome, nach Ausschluss von Tuberkulose, Pilzinfektion und anderen Granulomursachen.

Warum können Patienten mit Sarkoidose eine Hyperkalzämie entwickeln?

Aktivierte Makrophagen in den Granulomen wandeln Vitamin D in Calcitriol um, das die intestinale Calciumaufnahme steigert.

Was ist das Löfgren-Syndrom?

Eine akute Form der Sarkoidose mit Fieber, Erythema nodosum, bihilärer Adenopathie und Sprunggelenksarthritis; sie hat meist eine gute Prognose.

Was ist die Therapie der ersten Wahl, wenn eine Sarkoidose behandelt werden muss?

Systemische Glukokortikoide; bei chronischer oder refraktärer Erkrankung kommen steroidsparende Immunsuppressiva oder Anti-TNF-Mittel hinzu.