Granulomatose com poliangiite

O que é

Vasculite granulomatosa necrosante de pequenos e médios vasos, geralmente associada a ANCA dirigido contra a proteinase 3 (PR3, c-ANCA). Classicamente envolve a via aérea superior, os pulmões e os rins (glomerulonefrite). Antes chamada granulomatose de Wegener; pertence às vasculites associadas ao ANCA, junto com a poliangiite microscópica e a granulomatose eosinofílica com poliangiite.

Quem afeta

Rara; diagnosticada com mais frequência entre 40 e 65 anos, afetando homens e mulheres de modo semelhante. É mais frequente em pessoas de ascendência europeia, mas está descrita em séries latino-americanas, incluindo a Colômbia, onde deve ser diferenciada da tuberculose e de outras infecções granulomatosas.

Causas

• Autoimune; ANCA contra a proteinase 3 na maioria dos pacientes (padrão c-ANCA)
• Suscetibilidade genética (genes HLA e relacionados à PR3)
• Possíveis desencadeantes incluem infecções (a colonização nasal por Staphylococcus aureus está ligada a recidivas)

Fatores de risco

• Meia-idade
• Ascendência europeia
• Colonização nasal por Staphylococcus aureus (recidiva)
• Alguns fármacos e exposições podem causar vasculite ANCA (por exemplo, certos antitireoidianos ou cocaína com levamisol)

Fisiopatologia

Os ANCA ativam neutrófilos previamente estimulados, que liberam enzimas e espécies reativas de oxigênio que lesam a parede vascular (vasculite necrosante). Formam-se granulomas no trato respiratório que destroem tecido, por exemplo a cartilagem do septo nasal. No rim, a necrose dos capilares glomerulares produz uma glomerulonefrite crescêntica pauci-imune que pode progredir em dias a semanas.

Classificação

• Doença localizada/limitada: apenas via aérea superior
• Doença generalizada sem acometimento que ameace órgãos
• Doença grave, com ameaça a órgãos ou à vida: glomerulonefrite rapidamente progressiva, hemorragia alveolar
• Família das vasculites associadas ao ANCA: GPA, poliangiite microscópica (MPO, p-ANCA, sem granulomas) e GEPA (asma, eosinofilia)

Sintomas e sinais

• Sinusite crônica, crostas nasais, secreção nasal sanguinolenta e epistaxe
• Perfuração do septo nasal e deformidade em nariz em sela
• Dor de ouvido ou perda auditiva (otite média)
• Tosse, hemoptise, dor torácica ou falta de ar
• Hematúria e urina espumosa; edema ou hipertensão
• Febre, perda de peso, fadiga, artralgias, púrpura cutânea e olho vermelho (esclerite) ou massa orbitária

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se quando a doença das vias aéreas superiores e inferiores ocorre junto com acometimento renal (a tríade clássica). Em todo caso suspeito verificam-se o exame de urina e a pressão arterial.

Exames

Pesquisa de ANCA (PR3/c-ANCA é o mais típico), creatinina, exame de urina com microscopia (hemácias dismórficas, cilindros hemáticos), proteinúria, hemograma e marcadores inflamatórios. A biópsia de um local acometido (rim, nariz ou pulmão) mostra vasculite necrosante com granulomas ou glomerulonefrite crescêntica pauci-imune e confirma o diagnóstico.

Imagem

A TC de tórax mostra múltiplos nódulos, muitas vezes cavitados, infiltrados ou áreas em vidro fosco por hemorragia; a TC dos seios paranasais mostra espessamento mucoso e erosão óssea.

Diagnóstico diferencial

• Poliangiite microscópica e granulomatose eosinofílica com poliangiite
• Doença anti-MBG (Goodpasture), outra síndrome pulmão-rim
• Tuberculose, infecções fúngicas e outras infecções granulomatosas
• Câncer de pulmão com nódulos metastáticos
• Sarcoidose
• Nefrite lúpica e outras causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva

Objetivo do tratamento

Induzir remissão rapidamente para preservar rins, pulmões e a vida e, depois, manter a remissão limitando a toxicidade de glicocorticoides e imunossupressores.

Tratamento

Fase aguda

Indução de remissão com glicocorticoides em altas doses mais rituximabe ou ciclofosfamida; a doença grave é tratada no hospital, muitas vezes com suporte de UTI e nefrologia.

Procedimento

A plasmaférese é considerada em casos selecionados de insuficiência renal grave ou hemorragia alveolar; diálise se necessário.

Clínico

Manutenção da remissão com rituximabe ou azatioprina (metotrexato em alguns pacientes) enquanto se reduzem os glicocorticoides.

Clínico

Prevenção das complicações do tratamento: profilaxia de Pneumocystis com sulfametoxazol-trimetoprima, proteção óssea, vacinação.

Acompanhamento

Monitoramento regular de creatinina, exame de urina, hemograma, tendência do ANCA e sinais de infecção; a enfermagem foca no balanço hídrico, na pressão arterial e nos sinais precoces de recidiva ou infecção.

Complicações

• Doença renal crônica e insuficiência renal terminal
• Hemorragia alveolar difusa e insuficiência respiratória
• Nariz em sela, perda auditiva e estenose subglótica
• Infecções graves e outros efeitos da imunossupressão
• Tromboembolismo venoso e doença cardiovascular
• Recidivas

Prognóstico

Era quase sempre fatal em um ano antes da terapia moderna; com tratamento de indução e manutenção, a maioria dos pacientes alcança remissão, embora as recidivas sejam comuns (especialmente na doença PR3-ANCA) e o dano renal ao diagnóstico prediga o desfecho.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Granulomatosis with polyangiitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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