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Granulomatose avec polyangéite

Inflammation auto-immune rare des petits vaisseaux qui touche le nez et les sinus, les poumons et les reins. Autrefois appelée granulomatose de Wegener.

Mis à jour

Ce que c'est

Vascularite granulomateuse nécrosante des petits et moyens vaisseaux, généralement associée à des ANCA dirigés contre la protéinase 3 (PR3, c-ANCA). Elle touche classiquement les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins (glomérulonéphrite). Autrefois appelée granulomatose de Wegener, elle fait partie des vascularites associées aux ANCA avec la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite.

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Qui est touché

Rare ; diagnostiquée le plus souvent entre 40 et 65 ans, touchant hommes et femmes à peu près également. Elle est plus fréquente chez les personnes d'ascendance européenne mais est décrite dans des séries latino-américaines, notamment en Colombie, où elle doit être distinguée de la tuberculose et d'autres infections granulomateuses.

Causes

  • Auto-immune ; ANCA anti-protéinase 3 chez la plupart des patients (aspect c-ANCA)
  • Susceptibilité génétique (gènes HLA et liés à la PR3)
  • Les facteurs déclenchants possibles incluent des infections (le portage nasal de Staphylococcus aureus est lié aux rechutes)

Facteurs de risque

  • Âge moyen
  • Ascendance européenne
  • Portage nasal de Staphylococcus aureus (rechute)
  • Certains médicaments et expositions peuvent provoquer une vascularite à ANCA (par exemple certains antithyroïdiens ou la cocaïne coupée au lévamisole)

Physiopathologie

Les ANCA activent des neutrophiles préactivés, qui libèrent des enzymes et des espèces réactives de l'oxygène lésant la paroi vasculaire (vascularite nécrosante). Des granulomes se forment dans les voies respiratoires et détruisent les tissus, par exemple le cartilage de la cloison nasale. Dans le rein, la nécrose des capillaires glomérulaires produit une glomérulonéphrite pauci-immune à croissants qui peut progresser en quelques jours à quelques semaines.

Classification

  • Forme localisée/limitée : voies aériennes supérieures uniquement
  • Forme généralisée sans atteinte menaçant un organe
  • Forme sévère, menaçant un organe ou le pronostic vital : glomérulonéphrite rapidement progressive, hémorragie alvéolaire
  • Famille des vascularites associées aux ANCA : GPA, polyangéite microscopique (MPO, p-ANCA, sans granulomes) et GEPA (asthme, éosinophilie)

Symptômes et signes

  • Sinusite chronique, croûtes nasales, rhinorrhée sanglante et épistaxis
  • Perforation de la cloison nasale et déformation du nez en selle
  • Otalgie ou baisse de l'audition (otite moyenne)
  • Toux, hémoptysie, douleur thoracique ou essoufflement
  • Hématurie et urines mousseuses ; œdèmes ou hypertension
  • Fièvre, amaigrissement, fatigue, douleurs articulaires, purpura cutané et œil rouge (sclérite) ou masse orbitaire

Diagnostic

Clinique
Évoquée devant l'association d'une atteinte des voies aériennes supérieures et inférieures et d'une atteinte rénale (la triade classique). L'analyse d'urine et la pression artérielle sont contrôlées dans tout cas suspect.
Examens
Recherche d'ANCA (PR3/c-ANCA le plus typique), créatinine, analyse d'urine avec examen microscopique (hématies dysmorphiques, cylindres hématiques), protéinurie, hémogramme et marqueurs inflammatoires. La biopsie d'un site atteint (rein, nez ou poumon) montre une vascularite nécrosante avec granulomes ou une glomérulonéphrite pauci-immune à croissants et confirme le diagnostic.
Imagerie
La TDM thoracique montre des nodules multiples, souvent excavés, des infiltrats ou des plages en verre dépoli liées à l'hémorragie ; la TDM des sinus montre un épaississement muqueux et une érosion osseuse.

Diagnostic différentiel

  • Polyangéite microscopique et granulomatose éosinophilique avec polyangéite
  • Maladie anti-MBG (Goodpasture), autre syndrome pneumo-rénal
  • Tuberculose, infections fongiques et autres infections granulomateuses
  • Cancer du poumon avec nodules métastatiques
  • Sarcoïdose
  • Néphrite lupique et autres causes de glomérulonéphrite rapidement progressive

Objectif du traitement

Induire rapidement la rémission pour préserver les reins, les poumons et la vie, puis maintenir la rémission en limitant la toxicité des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs.

Traitement

Phase aiguë
Induction de la rémission par glucocorticoïdes à forte dose associés au rituximab ou au cyclophosphamide ; les formes sévères sont traitées à l'hôpital, souvent avec l'appui de la réanimation et de la néphrologie.
Geste
Les échanges plasmatiques sont envisagés dans certains cas d'insuffisance rénale sévère ou d'hémorragie alvéolaire ; dialyse si nécessaire.
Médical
Entretien de la rémission par rituximab ou azathioprine (méthotrexate chez certains patients) pendant la décroissance des glucocorticoïdes.
Médical
Prévention des complications du traitement : prophylaxie de la pneumocystose par triméthoprime-sulfaméthoxazole, protection osseuse, vaccinations.
Suivi
Surveillance régulière de la créatinine, de l'analyse d'urine, de l'hémogramme, de l'évolution des ANCA et des signes d'infection ; les soins infirmiers portent sur le bilan hydrique, la pression artérielle et les signes précoces de rechute ou d'infection.

Complications

  • Maladie rénale chronique et insuffisance rénale terminale
  • Hémorragie alvéolaire diffuse et insuffisance respiratoire
  • Nez en selle, baisse de l'audition et sténose sous-glottique
  • Infections graves et autres effets de l'immunosuppression
  • Maladie thromboembolique veineuse et maladie cardiovasculaire
  • Rechutes

Pronostic

Presque toujours mortelle en moins d'un an avant les traitements modernes ; avec un traitement d'induction et d'entretien, la plupart des patients obtiennent une rémission, bien que les rechutes soient fréquentes (surtout dans les formes à ANCA anti-PR3) et que l'atteinte rénale au diagnostic conditionne le pronostic.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle est la triade classique de la granulomatose avec polyangéite ?

Atteinte des voies aériennes supérieures (sinus, nez, oreilles), atteinte des voies respiratoires inférieures (nodules pulmonaires, hémorragie) et glomérulonéphrite.

Quels ANCA sont le plus associés à la GPA ?

Les anticorps anti-protéinase 3 (PR3), avec un aspect cytoplasmique (c-ANCA).

Que montre typiquement la biopsie rénale ?

Une glomérulonéphrite nécrosante à croissants pauci-immune (peu ou pas de dépôts immuns).

Quelle déformation nasale est un signe tardif classique ?

Le nez en selle, par destruction de la cloison nasale.

Outre les glucocorticoïdes, quels sont les deux principaux médicaments d'induction de la rémission ?

Le rituximab ou le cyclophosphamide.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Granulomatosis with polyangiitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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