Transverse Myelitis
Entzündung quer durch ein Rückenmarkssegment. Binnen Stunden bis Wochen führt sie zu Schwäche, einem Gefühlsniveau am Rumpf und Blasenproblemen.
Was es ist
Eine akute oder subakute entzündliche Erkrankung des Rückenmarks, die beide Seiten eines oder mehrerer Segmente betrifft, Myelin und Nervenfasern schädigt und unterhalb der Läsionshöhe Schwäche, Sensibilitätsverlust und autonome Störungen (Blase, Darm, Sexualfunktion) hervorruft.
Wen es betrifft
Selten, mit Gipfeln in der Adoleszenz und im vierten Lebensjahrzehnt; beide Geschlechter sind betroffen. In Lateinamerika berücksichtigt die Abklärung auch in der Region häufigere Infektionen wie HTLV-1, Schistosomiasis, Tuberkulose, Syphilis und Arboviren (Dengue, Zika, Chikungunya) sowie die Neuromyelitis optica, die bei Menschen lateinamerikanischer und afrikanischer Abstammung relativ häufiger ist als bei Menschen europäischer Abstammung.
Ursachen
- Idiopathisch, wenn nach vollständiger Abklärung keine Ursache gefunden wird
- Postinfektiöse oder parainfektiöse Immunreaktion nach viralen oder bakteriellen Infektionen
- Demyelinisierende Erkrankungen: Multiple Sklerose, Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung und MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung
- Systemische Autoimmunerkrankungen: Lupus, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose
- Direkte Infektion: Herpesviren, Enteroviren, HTLV-1, Syphilis, Tuberkulose, Schistosomiasis
- Paraneoplastische Myelitis (selten)
Risikofaktoren
- Kürzlich durchgemachte Infektion
- Eigene oder familiäre Vorgeschichte einer Autoimmunerkrankung
- Frühere Optikusneuritis oder andere demyelinisierende Episoden
- Wohnsitz in oder Reisen in Endemiegebiete von HTLV-1 oder Schistosomiasis
Pathophysiologie
Ein Immunangriff, ausgelöst durch eine Infektion oder Teil einer Autoimmunerkrankung, entzündet ein Rückenmarkssegment. Entzündungszellen und Zytokine schädigen Myelin und Axone in den aufsteigenden sensiblen und absteigenden motorischen Bahnen sowie in autonomen Bahnen. Es entsteht ein Niveau, unterhalb dessen motorische, sensible und Sphinkterfunktionen verloren gehen; ein früher spinaler Schock kann eine schlaffe Lähmung verursachen, bevor sich eine Spastik entwickelt.
Einteilung
- Akute vollständige vs. akute partielle transverse Myelitis
- Longitudinal extensive transverse Myelitis (drei oder mehr Wirbelsegmente), typisch für die Neuromyelitis optica
- Idiopathisch vs. krankheitsassoziiert
- Monophasisch vs. rezidivierend
Symptome und Zeichen
- Schwäche beider Beine, manchmal der Arme, die sich über Stunden bis Tage entwickelt
- Ein Sensibilitätsniveau am Rumpf, unterhalb dessen die Empfindung vermindert ist
- Ein enges, gürtelförmiges Gefühl um Brust oder Bauch
- Rücken- oder Nackenschmerz in Höhe der Läsion
- Taubheit, Kribbeln oder Brennen in den Gliedmaßen
- Harnverhalt oder Harndrang, Obstipation und sexuelle Funktionsstörung
Diagnose
- Klinisch
- Die neurologische Untersuchung zeigt ein beidseitiges motorisches, sensibles und Sphinktersyndrom mit klarem Sensibilitätsniveau. Der erste Schritt ist der Ausschluss einer Rückenmarkskompression.
- Untersuchungen
- Liquoranalyse (Zellen, Eiweiß, oligoklonale Banden, IgG-Index, Infektionsdiagnostik); AQP4-IgG- und MOG-IgG-Antikörper im Serum; Vitamin B12, Kupfer, HIV-, Syphilis- und HTLV-1-Serologie; Autoimmunpanel (ANA, Anti-Ro/La).
- Bildgebung
- Eine dringende MRT der gesamten Wirbelsäule mit Gadolinium schließt eine Kompression aus und zeigt eine T2-Signalläsion, die Kontrastmittel aufnehmen kann; die MRT des Gehirns sucht nach Läsionen, die auf Multiple Sklerose hinweisen. Die optische Kohärenztomographie kann die Sehnerven beurteilen.
Differenzialdiagnose
- Kompressive Myelopathie (Bandscheibe, Tumor, epiduraler Abszess oder Hämatom)
- Rückenmarksinfarkt
- Guillain-Barré-Syndrom
- Funikuläre Myelose (Vitamin-B12- oder Kupfermangel)
- Spinale durale arteriovenöse Fistel
- Multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica als Grunderkrankung
Behandlungsziel
Die Entzündung rasch dämpfen, um bleibende Rückenmarksschäden zu begrenzen, eine zugrunde liegende Infektion oder Erkrankung behandeln, Komplikationen der Immobilität verhindern und die Rehabilitation früh beginnen.
Behandlung
- Akutphase
- Hochdosierte intravenöse Kortikosteroide sind Therapie der ersten Wahl; bei fehlendem Ansprechen oder schwerem Defizit wird ein Plasmaaustausch ergänzt. Virostatika oder Antibiotika, wenn eine Infektion nachgewiesen ist.
- Medikamentös
- Langfristige Immuntherapie, wenn die Myelitis Teil einer Neuromyelitis optica, einer Multiplen Sklerose oder einer systemischen Autoimmunerkrankung ist; Behandlung neuropathischer Schmerzen und der Spastik.
- Verlaufskontrolle
- Pflegerische Prioritäten: Atemfunktion bei zervikalen Läsionen, Blasensonographie und Katheterisierung bei Harnverhalt, Darmmanagement, Dekubitusprophylaxe und Thromboseprophylaxe.
- Rehabilitation
- Frühe Physio- und Ergotherapie, Mobilitätshilfen sowie Blasen- und Darmtraining; psychologische Unterstützung.
Komplikationen
- Bleibende Paraparese oder Tetraparese
- Neurogene Blasen- und Darmfunktionsstörung mit Harnwegsinfekten
- Spastik und neuropathischer Schmerz
- Dekubitus und venöse Thromboembolie
- Respiratorische Insuffizienz bei hohen zervikalen Läsionen
- Rezidive bei zugrunde liegender demyelinisierender Erkrankung
Prognose
Etwa ein Drittel der Patienten erholt sich gut, ein Drittel behält mäßige Ausfälle und ein Drittel bleibt schwer behindert. Rascher Beginn, vollständige Lähmung und spinaler Schock sagen einen schlechteren Verlauf voraus. Die meiste Erholung erfolgt in den ersten drei bis sechs Monaten, kann sich aber bis zu zwei Jahre fortsetzen.
Testen Sie sich
Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.
Was ist die erste bildgebende Untersuchung bei Verdacht auf transverse Myelitis?
Eine dringende MRT der Wirbelsäule mit Gadolinium, vor allem zum Ausschluss einer Rückenmarkskompression.
Worauf weist eine Läsion über drei oder mehr Wirbelsegmente hin?
Auf eine longitudinal extensive transverse Myelitis, typisch für eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung.
Was ist die Akuttherapie der ersten Wahl bei idiopathischer transverser Myelitis?
Hochdosierte intravenöse Kortikosteroide, bei schweren oder nicht ansprechenden Fällen Plasmaaustausch.
Welcher Untersuchungsbefund lokalisiert die Läsion im Rückenmark?
Ein Sensibilitätsniveau am Rumpf mit beidseitiger Schwäche und Sphinkterstörung.
Auf welches Retrovirus, das eine chronische Myelopathie verursacht, sollte in Lateinamerika getestet werden?
HTLV-1, die Ursache der HTLV-1-assoziierten Myelopathie (tropische spastische Paraparese).
Verwandte Erkrankungen
- Multiple Sklerose
- Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung
- Guillain-Barré-Syndrom
- Rückenmarkverletzung
- Maligne Rückenmarkkompression
- Spinaler epiduraler Abszess
- Systemischer Lupus erythematodes
- Sjögren-Syndrom
- Funikuläre Myelose (Vitamin B12)
- Herpes zoster (Gürtelrose)
- Syphilis
Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.
Quellen: Transverse Myelitis | National Institute of Neurological Disorders and Stroke (National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NIH), 2025).
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